Maladie de Paget mammaire

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Maladie de Paget mammaire
Maladie

Maladie de Paget mammaire
Caractéristiques
Signes Masse mammaire, Saignement, Plaque, Vésicules, Écoulement mammaire , Rétraction du mamelon, Érythème mammaire, Ulcération cutanée , Lésion cutanée eczémateuse
Symptômes
Mastalgie, Brûlure, Écoulement mammaire , Desquamation, Prurit cutané , Saignement mammaire, Érythème cutané
Diagnostic différentiel
Dermatite de contact, Carcinome basocellulaire, Dermatite atopique, Éruptions médicamenteuses, Carcinome spinocellulaire, Dermatite factice, Pathologies cutanées précancéreuses, Adénomatose érosive du mamelon, Adénome du canal du mamelon, Hyperplasie bénigne des cellules de Toker, ... [+]
Informations
Terme anglais Mammary Paget's disease
Wikidata ID Q1572384

Page non révisée

La maladie de Paget mammaire est un type de cancer du sein caractérisé par la présence de cellules néoplasiques dans l'épiderme du complexe aréolo-mamelonnaire (CAM), qui suggèrent un carcinome canalaire sous-jacent.[1][2] La maladie de Paget extramammaire partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.[3] Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.[4]

Épidémiologie

La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Par ailleurs, jusqu'à 5% des mastectomies, une maladie de Paget mammaire subclinique est décelée histologiquement. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.[1] L'incidence est également plus élevée chez les femmes nullipares. Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez ces derniers.[5] En effet, la maladie de Paget mammaire représente 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie représente 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et à 68,1 ans chez les hommes.[6] Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer américain, l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.[7] La maladie de Paget mammaire se présente habituellement (90-100% des cas) en association avec un carcinome canalaire in situ ou invasif, mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas selon les études. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire in situ.[8] Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec une néoplasie, soit un carcinome canalaire in situ (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 14% des cas.[6]

Étiologies

La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un carcinome canalaire in situ ou un carcinome canalaire invasif. Par conséquent, cette pathologie peut aussi être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein, comme une mutation des gènes BRCA1/2, mais la maladie de Paget mammaire est plus souvent trouvée chez les femmes ménopausées et donc moins susceptible d'être d'origine génétique[1]. On retrouve également une amplification du gène codant pour la protéine HER2 chez certains Paget mammaire comme pour les cancers du sein invasifs.[9]

Physiopathologie

Diagramme des théories étiopathogéniques de la maladie de Paget mammaire : a) Théorie épidermotrope 2) Théorie de la transformation

Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.[1]

La théorie la plus largement acceptée est la théorie épidermotrope. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.[10] La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur HER2.[11][1]

Selon la théorie de la transformation, la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique in situ. Cette théorie se base sur les cas rapportés d'une maladie de Paget qui se présentait de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Aspect clinique de la maladie de Paget mammaire sur la paroi thoracique, à l'emplacement d'une mastectomie simple effectuée quelques années auparavant. Des antécédents de cancer du sein constituent un facteur de risque de cette pathologie.

Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont[1]:

Questionnaire

Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires, en investiguant la durée et l'évolution des lésions, sont les suivantes[1]:

a) Photographie du sein gauche chez une patiente de 56 ans atteinte de la maladie de Paget mammaire, montrant des changements aréolo-mamelonnaires: formation de plaques érythémato-squameuses épaissies et d'ulcérations b) Mammographie du sein gauche montrant les microcalcifications (flèches).

Examen clinique

L'examen clinique, qui doit être fait bilatéralement, permet d'objectiver les signes suivants[1] :

Examens paracliniques

Imagerie

Mammographie du sein gauche chez une femme de 60 ans présentant une ulcération et une inversion du mamelon. a) La flèche pointe un épaississement de la région aréolo-mamelonnaire. b) Des lésions hypoéchogènes sont visibles dans le sein gauche c) La patiente a reçu une mastectomie.

Les méthodes d'imagerie suivantes permettent de localiser la tumeur et préciser son étendue.[1]

  • Mammographie
    • Masse
    • Microcalcifications
    • Distorsion architecturale
    • Épaississement asymétrique du CAM
  • Imagerie par résonance magnétique mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. À utiliser avec une attention particulière car cette méthode génère beaucoup de faux positifs qui peuvent mener à une surutilisation des mastectomies.[14] On l'utilise chez une jeune patiente avec des seins denses.
  • Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.

Histopathologie

Généralement, une biopsie à l'emporte-pièce (punch 4 mm) de la lésion est pratiquée sur toute sa profondeur. Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsier non seulement la lésion superficielle mais également les anomalies sous-jacentes détectées à l'examen physique ou à l'imagerie. En effet, une biopsie de type wedge peut permettre de visualiser les canaux galactophores et ainsi identifier, par exemple, un carcinome canalaire in situ, ce qui permet de préciser l'étiologie de la maladie de Paget mammaire. La cytologie de grattage peut également diagnostiquer avec précision la maladie de Paget mammaire et présente l'avantage d'être non invasive. Un écoulement du mamelon peut aussi être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.[1][15]

Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales malignes, mais elles ressemblent aux cellules de Toker, qui sont quant à elles bénignes et retrouvées dans 10% des mamelons normaux.[16][17] Les cellules de Paget peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.

Micrographie de la maladie de Paget mammaire sur une coupe de peau colorée à l'hématoxyline-éosine. Des cellules de Paget sont visibles dans l'épiderme.

Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contient des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer la S-100. [1][18] MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui en fait des marqueurs peu efficaces. Toutefois, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.[1][19]

Approche clinique

La maladie de Paget mammaire peut être suspectée lorsqu'il y a un eczéma, une ulcération, des saignements ou du prurit dans la région aréolo-mammelonnaire. Lors de l'investigation, il faut chercher à éliminer des pathologies qui pourraient imiter cette dernière. Entre autres, dans le questionnaire, il est important d'évaluer la durée et l'évolution des symptômes. Un eczéma persistant pendant plus de trois semaines laisse suspecter la maladie de Paget mammaire. L'examen physique permet d'objectiver les signes associés à la pathologie et de chercher une masse palpable. Un examen bilatéral des seins doit être effectué. La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale, sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques, alors qu'elle est habituellement unilatérale et épaissie dans la maladie de Paget mammaire. Une amélioration de la maladie de Paget spontanée ou après application de crème de cortisone est possible, donc elle n'élimine pas le diagnostic. Une mammographie bilatérale permet de venir préciser le diagnostic. Si l'examen physique ou la mammographie sont positifs pour une lésion du sein, une biopsie de la lésion mammaire, incluant la peau de la région atteinte du CAM sur toute sa profondeur, doit être pratiquée.

  • Si les résultats reviennent négatifs pour une masse mammaire et une maladie de Paget, l'approche recommandée est de faire un suivi, ou de pratiquer une nouvelle biopsie si la lésion ne guérit pas ou si le clinicien en considère la pertinence.
  • Si à la fois une néoplasie mammaire et une maladie de Paget sont mises en évidence, l'approche dépend de la distance de la masse néoplasique par rapport au CAM.
    • Si elle se trouve éloignée du CAM, une mastectomie totale est de mise. Si les ganglions axillaires sont palpables et suspects, une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie ou une biopsie au trocart de ces derniers doit être faite. En présence d'une anomalie histologique, on orientera la patiente vers un traitement néoadjuvant suivi de l'intervention chirurgicale et de la radiothérapie. Si la biopsie ganglionnaire est négative, une biopsie des ganglions sentinelles doit plutôt être réalisée uniquement s'il y a une maladie invasive prouvée au préalable.[1][20][21]
    • Si la masse est proche du CAM, le traitement de choix est une mastectomie partielle centrale et une biopsie du ganglion sentinelle, suivies d'une radiothérapie du sein.
  • Si une maladie de Paget est mise en évidence en absence de masse néoplasique sous-jacente, le traitement est essentiellement le même qu'en présence d'une masse, mais la biopsie du ganglion sentinelle peut être écartée. Un IRM ou la prise de nouvelles biopsies peut aider à guider le choix de traitement.[2]

Diagnostic

La maladie de Paget du sein peut être classée avec le système de gradation et de stadification TNM de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent.[1] Cependant, un cas particulier advient lorsque l'association avec une néoplasie sous-jacente n'est pas identifiée : la maladie de Paget est alors classée comme "Tis (Paget)", afin de la distinguer d'un carcinome canalaire in situ. L'étendue et les caractéristiques de la tumeur sous-jacente, précisés par le TNM, influencent le plan de traitement.

Diagnostic différentiel

Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres pathologies semblables comme les dermatoses inflammatoires, les affections cutanées précancéreuses et les autres néoplasies mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour la maladie de Paget du sein: [1]

Traitement

Le traitement de la maladie de Paget mammaire vise essentiellement le traitement du carcinome canalaire sous-jacent. Le traitement de choix consiste en un traitement conservateur du sein avec résection du CAM, suivi d'une radiothérapie du sein entier - comme on le ferait pour un carcinome canalaire in situ régulier. La mastectomie totale était auparavant le traitement standard mais tend à être remplacée depuis par un traitement conservateur du sein. Une mastectomie totale avec évaluation axillaire (par recherche du ganglion sentinelle) peut cependant être indiquée si le cancer est multicentrique ou présente des calcifications diffuses. Si la tumeur à l'origine de la maladie de Paget se trouve à une grande distance du CAM, le traitement conservateur du sein ou la mastectomie, suivis d'une radiothérapie, sont des choix de traitement acceptables. Il n'existe aucune ligne directrice pour les tumeurs malignes invasives du sein.[1][22][23][24]  S'il n'y a pas de masse palpable, une résection complète du CAM avec tumorectomie centrale peut consister une alternative à la mastectomie et présente l'avantage de donner un bon résultat d'un point de vue esthétique.[1][25][26]

Il n'y a pas d'évidence que l'hormonothérapie réduise le risque de récidive de la maladie de Paget mammaire lorsqu'il y a absence de carcinome in situ ou invasif sous-jacent qui sont traités par un traitement conservateur du sein. L'hormonothérapie ou la chimiothérapie doit cibler le carcinome in situ ou invasif associé à la maladie de Paget.

La thérapie photodynamique est une procédure récemment développée où un médicament photosensibilisateur est injecté et permet de détruire les cellules tumorales par l'activation par une lumière de longue d'onde spécifique. La thérapie photodynamique constitue une alternative sûre et efficace à la chirurgie pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire, bien que cette procédure soit encore en train d'être étudiée et peu répandue.[1][27][28]

Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.

Suivi

La suivi de la maladie de Paget mammaire après son traitement est la même que pour d'autres types de cancers du sein. Les récidives doivent être surveillées par une mammographie annuelle. Un auto-examen mensuel des seins est par ailleurs recommandé. Une consultatif en soins de première ligne avec anamnèse et examen physique permet de s'assurer de l'absence de récidive et de traiter les symptômes résiduels. En effet, il est important de traiter les effets à long terme dus au cancer ou à son traitement tels que la douleur, la fatigue ou la détresse. La promotion de bonnes habitudes de vie est également essentielle. [29]

Complications

Les complications du traitement de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de tout cancer du sein:[1]

  • lymphœdème (causé par l'excision des ganglions lymphatique)
  • autres cancers (causé par chimiothérapie ou radiothérapie)
  • ménopause précoce ou infertilité (causé par hormonothérapie ou radiothérapie).

Évolution

Le pronostic de la maladie de Paget mammaire dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Lorsque la maladie de Paget mammaire est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, le pronostic est meilleur: 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision et 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans et 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.[1][10][22][30]

Prévention

Il est possible de prévenir l'apparition de la maladie de Paget mammaire en faisant la promotion de bonnes habitudes de vie comme la pratique régulière d'activité physique, une bonne alimentation et la cessation tabagique. L'auto-examen régulier des seins est également recommandé.[29]

Références

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  30. J. F. Paone et R. R. Baker, « Pathogenesis and treatment of Paget's disease of the breast », Cancer, vol. 48, no 3,‎ , p. 825–829 (ISSN 0008-543X, PMID 6265059, DOI 10.1002/1097-0142(19810801)48:3<825::aid-cncr2820480326>3.0.co;2-#, lire en ligne)
  1. L'irradiation peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.
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