Maladie de Paget mammaire

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Maladie de Paget mammaire
Maladie

Maladie de Paget mammaire
Caractéristiques
Signes Masse mammaire, Saignement, Plaque, Vésicules, Écoulement mammaire , Rétraction du mamelon, Érythème mammaire, Ulcération cutanée , Lésion cutanée eczémateuse
Symptômes
Mastalgie, Brûlure, Écoulement mammaire , Desquamation, Prurit cutané , Saignement mammaire, Érythème cutané
Diagnostic différentiel
Dermatite de contact, Carcinome basocellulaire, Dermatite atopique, Éruptions médicamenteuses, Carcinome spinocellulaire, Dermatite factice, Pathologies cutanées précancéreuses, Adénomatose érosive du mamelon, Adénome du canal du mamelon, Hyperplasie bénigne des cellules de Toker, ... [+]
Informations
Terme anglais Mammary Paget disease

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Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

La maladie de Paget mammaire est un type de cancer du sein caractérisé par la présence de cellules néoplasiques dans l'épiderme du complexe aréolo-mamelonnaire (CAM), qui suggèrent un carcinome canalaire sous-jacent.[1][2] La maladie de Paget extramammaire partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.[3] Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.[4]

Épidémiologie

La section facultative Épidémiologie ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Par ailleurs, dans jusqu'à 5% des mastectomies, une maladie de Paget mammaire subclinique est décelée histologiquement. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.[1] L'incidence est également plus élevée chez les femmes nullipares. Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez les hommes.[5] En effet, la maladie de Paget mammaire représente 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie représente 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et à 68,1 ans chez les hommes.[6] Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer, l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.[7] La maladie de Paget mammaire se présente habituellement en association avec un carcinome canalaire in situ ou invasif (90-100 % des cas), mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire in situ.[8] Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec un carcinome canalaire in situ (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 14% des cas.[6]

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un carcinome canalaire in situ ou un carcinome canalaire invasif. Par conséquent, cette pathologie peut être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein, comme une mutation des gènes BRCA1/2 ou une amplification du gène codant pour la protéine HER2.[1][9]

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.[1]

La théorie la plus largement acceptée est la théorie épidermotrope. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.[10] La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur HER2.[11][1]

Selon la théorie de la transformation , la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique in situ. Cette théorie se base sur les cas rapportés d'une maladie de Paget qui se présentait de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.[1]

Présentation clinique

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Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

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Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].
Aspect clinique de la maladie de Paget mammaire sur la paroi thoracique, à l'emplacement d'une mastectomie simple effectuée quelques années auparavant. Des antécédents de cancer du sein constituent un facteur de risque de cette pathologie.

Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont[1]:

Questionnaire

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Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires, en investiguant la durée et l'évolution des lésions, sont les suivantes[1]:

Examen clinique

La section obligatoire Examen clinique ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

L'examen clinique, qui doit être fait bilatéralement, permet d'objectiver les signes suivants[1] :

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Imagerie

Les méthodes d'imagerie suivante permettent de localiser la tumeur et préciser son étendue.[1]

  • Mammographie
    • Masse
    • Microcalcification
    • Distorsion architecturale
    • Épaississement asymétrique du CAM
  • Imagerie par résonnance magnétique mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. À utiliser avec une attention particulière car cette méthode génère beaucoup de faux positifs qui peuvent mener à une surutilisation des mastectomies.[14]
  • Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.
Micrographie de la maladie de Paget mammaire sur une coupe de peau colorée à l'hématoxyline-éosine. Des cellules de Paget sont visibles dans l'épiderme.

Histopathologie

Généralement, une biopsie à l'emporte-pièce de la lésion est pratiquée sur toute sa profondeur. Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsier non seulement la lésion superficielle mais également les anomalies sous jacentes détectées à l'examen physique ou à l'imagerie. En effet, une biopsie en coin peut permet de visualiser les canaux galactophores et ainsi identifier, par exemple, un carcinome canalaire in situ, ce qui permet de préciser l'étiologie de la maladie de Paget mammaire. La cytologie de grattage peut également diagnostiquer avec précision la maladie de Paget mammaire et présente l'avantage d'être non invasive. Un écoulement du mamelon peut aussi être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.[1][15]

Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales malignes, mais elles ressemblent aux cellules de Toker, qui sont quant à elles bénignes et retrouvées dans 10% des mamelons normaux.[16][17] Les cellules de Paget peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.

Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contient des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer S-100. [1][18] MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui en fait des marqueurs peu efficaces. Toutefois, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.[1][19]

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

La maladie de Paget mammaire peut être suspectée lorsqu'il y a un eczéma, une ulcération, des saignements ou du prurit dans la région aréolo-mammelonnaire. Lors de l'investigation, il faut chercher à éliminer des pathologies qui pourraient imiter cette dernière. Entre autres, dans le questionnaire, il est important d'évaluer la durée et l'évolution des symptômes. Un eczéma persistant pendant plus de trois semaines laisse suspecter la maladie de Paget mammaire. L'examen physique permet d'objectiver les signes associés à la pathologie et de chercher une masse palpable. Un examen bilatéral des seins doit être effectué. La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale, sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques, alors qu'elle est habituellement unilatérale et épaissie dans la maladie de Paget mammaire. Une amélioration de la maladie de Paget spontanée ou après application de crème de cortisone est possible, donc elle n'élimine pas le diagnostic. Une mammographie bilatérale permet de venir préciser le diagnostic. Si l'examen physique ou la mammographie sont positifs pour une lésion du sein, une biopsie de la lésion mammaire, incluant la peau de la région atteinte du complexe CAM sur toute sa profondeur, doit être pratiquée.

  • Si les résultats reviennent négatifs pour une masse mammaire et une maladie de Paget, l'approche recommandée est de faire un suivi, ou de pratiquer une nouvelle biopsie si la lésion ne guérit pas ou si le clinicien en considère la pertinence.
  • Si à la fois un néoplasme mammaire et une maladie de Paget sont mis en évidence, l'approche dépend de sa distance de la masse néoplasique par rapport au CAM.
    • Si elle se trouve éloignée du CAM, une mastectomie totale est de mise. Si les ganglions axillaires sont palpables et suspects, une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie ou une biopsie au trocart de ces derniers doit être faite. En présence d'une anomalie histologique, un curage ganglionnaire axillaire complet doit être fait. Si la biopsie ganglionnaire est négative, une biopsie des ganglions sentinelles doit plutôt être réalisée.[1][20][21]
    • Si la masse est proche du CAM, le traitement de choix est une mastectomie partielle centrale et une biopsie du ganglion sentinelle, suivies d'une radiothérapie du sein.
  • Si une maladie de Paget est mise en évidence en absence de masse néoplasique sous-jacente, le traitement est essentiellement le même qu'en présence d'une masse, mais dépendamment de la présentation, la biopsie du ganglion sentinelle peut être écartée. Un IRM ou la prise de nouvelles biopsies peut aider à guider le choix de traitement.[2]

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

La maladie de Paget du sein peut être classée avec le système de gradation et de stadification TNM de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent.[1] Cependant, un cas particulier advient lorsque l'association avec un néoplasme sous-jacent n'est pas identifiée : la maladie de Paget est alors classée comme "Tis (Paget)", afin de la distinguer d'un carcinome canalaire in situ. L'étendue et les caractéristiques de la tumeur sous-jacente, précisés par le TNM, influencent le plan de traitement.

Diagnostic différentiel

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Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres pathologies semblables comme les dermatoses inflammatoires, les affections cutanées précancéreuses et les autres néoplasmes mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour MPD du sein: [1]

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Le traitement de la maladie de Paget mammaire vise essentiellement le traitement du carcinome canalaire sous-jacent. Le traitement de choix consiste entre un traitement conservateur du sein avec résection du CAM, suivi d'une radiothérapie du sein entier. La mastectomie totale était auparavant le traitement standard mais tend à être remplacée depuis récemment par un traitement conservateur du sein. Une mastectomie totale avec évaluation axillaire (par exemple, par biopsie du ganglion sentinelle) peut cependant être indiquée si le cancer est multicentrique ou présente des calcifications diffuses. Si la tumeur à l'origine de la maladie de Paget se trouve à une grande distance du CAM, le traitement conservateur du sein ou la mastectomie, suivis d'une radiothérapie, sont des choix de traitement acceptables. Il n'existe aucune ligne directrice pour les tumeurs malignes invasives du sein.[1][22][23][24]  S'il n'y a pas de masse palpable, une résection complète du CAM avec tumorectomie centrale peut consister une alternative à la mastectomie et présente l'avantage de donner un bon résultat d'un point de vue esthétique.[1][25][26]  La radiothérapie seule peut être utilisée pour les patients qui refusent la mastectomie ou qui ne peuvent pas la recevoir, mais celle-ci est moins efficace.

Il n'y a pas d'évidence que l'hormonothérapie réduise le risque de récidive de la maladie de Paget mammaire lorsqu'il y a absence de carcinome in situ ou invasif sous-jacent qui sont traités par un traitement conservateur du sein. L'hormonothérapie ou la chimiothérapie doit cibler le carcinome in situ ou invasif associé à la maladie de Paget.

La thérapie photodynamique est une procédure récemment développée où un médicament photosensibilisateur est injecté et permet de détruire les cellules tumorales par l'activation par une lumière de longue d'onde spécifique. La thérapie photodynamique constitue une alternative sûre et efficace à la chirurgie pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire, bien que cette procédure soit encore en train d'être étudiée.[1][27][28]

Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

La suivi de la maladie de Paget mammaire après son traitement est la même que pour d'autres types de cancers du sein. Les récidives doivent être surveillées par une mammographie annuelle. Un auto-examen mensuel des seins est par ailleurs recommandé. Une consultatif en soins de première ligne avec anamnèse et examen physique permet de s'assurer de l'absence de récidive et de traiter les symptômes résiduels. En effet, il est important de traiter les effets à long terme dus au cancer ou à son traitement tels que la douleur, la fatigue ou la détresse. La promotion de bonnes habitudes de vie est également essentielle. [29]

Complications

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Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Les complications du traitement de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de tout cancer du sein:[1]

  • lymphœdème (causé par l'excision des ganglions lymphatique)
  • autres cancers (causé par chimiothérapie ou radiothérapie)
  • ménopause précoce ou infertilité (causé par hormonothérapie ou radiothérapie)

Évolution

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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Le pronostic de la maladie de Paget mammaire dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Lorsque la maladie de Paget mammaire est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, le pronostic est meilleur: 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision et 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans et 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.[1][10][22][30]

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Il est possible de prévenir l'apparition de la maladie de Paget mammaire en faisant la promotion de bonnes habitudes de vie comme la pratique régulière d'activité physique, une bonne alimentation et la cessation tabagique. L'auto-examen régulier des seins est également recommandé.[29]

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 et 1,20 Muhammad Yasir, Myra Khan et Saran Lotfollahzadeh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 33085375, lire en ligne)
  2. 2,0 et 2,1 National Comprehensive Cancer Network, « Breast Cancer (Version 2.2022) », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant,‎
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  4. (en) Philip Bouchette et Sameh W. Boktor, Paget Disease, StatPearls Publishing, (PMID 28613556, lire en ligne)
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  6. 6,0 et 6,1 Scott J. Adams et Rani Kanthan, « Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review », The Breast, vol. 29,‎ , p. 14–23 (ISSN 0960-9776, DOI 10.1016/j.breast.2016.06.015, lire en ligne)
  7. J. W. Berg et R. V. Hutter, « Breast cancer », Cancer, vol. 75, no 1 Suppl,‎ , p. 257–269 (ISSN 0008-543X, PMID 8001000, DOI 10.1002/1097-0142(19950101)75:1+<257::aid-cncr2820751311>3.0.co;2-y, lire en ligne)
  8. S. Dubar, M. Boukrid, Jean Bouquet de Joliniere et L. Guillou, « Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature », Frontiers in Surgery, vol. 4,‎ , p. 51 (ISSN 2296-875X, PMID 29109950, Central PMCID 5660109, DOI 10.3389/fsurg.2017.00051, lire en ligne)
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  11. W. Fu, C. A. Lobocki, B. K. Silberberg et M. Chelladurai, « Molecular markers in Paget disease of the breast », Journal of Surgical Oncology, vol. 77, no 3,‎ , p. 171–178 (ISSN 0022-4790, PMID 11455553, DOI 10.1002/jso.1090, lire en ligne)
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  16. S. C. van der Putte, J. Toonstra et A. Hennipman, « Mammary Paget's disease confined to the areola and associated with multifocal Toker cell hyperplasia », The American Journal of Dermatopathology, vol. 17, no 5,‎ , p. 487–493 (ISSN 0193-1091, PMID 8599455, DOI 10.1097/00000372-199510000-00010, lire en ligne)
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  18. C. E. Gillett, L. G. Bobrow et R. R. Millis, « S100 protein in human mammary tissue--immunoreactivity in breast carcinoma, including Paget's disease of the nipple, and value as a marker of myoepithelial cells », The Journal of Pathology, vol. 160, no 1,‎ , p. 19–24 (ISSN 0022-3417, PMID 2156036, DOI 10.1002/path.1711600106, lire en ligne)
  19. Ashutosh S. Kothari, Nicolas Beechey-Newman, Hisham Hamed et Ian S. Fentiman, « Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease », Cancer, vol. 95, no 1,‎ , p. 1–7 (ISSN 0008-543X, PMID 12115309, DOI 10.1002/cncr.10638, lire en ligne)
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  21. Christine Laronga, Danielle Hasson, Susan Hoover et John Cox, « Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy », American Journal of Surgery, vol. 192, no 4,‎ , p. 481–483 (ISSN 0002-9610, PMID 16978954, DOI 10.1016/j.amjsurg.2006.06.023, lire en ligne)
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  23. Shaheen Zakaria, Gouri Pantvaidya, Karthik Ghosh et Amy C. Degnim, « Paget's disease of the breast: accuracy of preoperative assessment », Breast Cancer Research and Treatment, vol. 102, no 2,‎ , p. 137–142 (ISSN 0167-6806, PMID 17028984, DOI 10.1007/s10549-006-9329-2, lire en ligne)
  24. J. H. Yim, M. R. Wick, G. W. Philpott et J. A. Norton, « Underlying pathology in mammary Paget's disease », Annals of Surgical Oncology, vol. 4, no 4,‎ , p. 287–292 (ISSN 1068-9265, PMID 9181226, DOI 10.1007/BF02303576, lire en ligne)
  25. Jennifer K. Marshall, Kent A. Griffith, Bruce G. Haffty et Lawrence J. Solin, « Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results », Cancer, vol. 97, no 9,‎ , p. 2142–2149 (ISSN 0008-543X, PMID 12712465, DOI 10.1002/cncr.11337, lire en ligne)
  26. N. Bijker, E. J. Rutgers, L. Duchateau et J. L. Peterse, « Breast-conserving therapy for Paget disease of the nipple: a prospective European Organization for Research and Treatment of Cancer study of 61 patients », Cancer, vol. 91, no 3,‎ , p. 472–477 (ISSN 0008-543X, PMID 11169928, DOI 10.1002/1097-0142(20010201)91:3<472::aid-cncr1024>3.0.co;2-q, lire en ligne)
  27. Igor Snast, Eran Sharon, Ran Kaftory et Yehonatan Noyman, « Nonsurgical Treatments for Extramammary Paget Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis », Dermatology (Basel, Switzerland), vol. 236, no 6,‎ , p. 493–499 (ISSN 1421-9832, PMID 32289785, DOI 10.1159/000506832, lire en ligne)
  28. Fabienne Lecomte, Elise Thecua, Laurine Ziane et Pascal Deleporte, « Photodynamic Therapy Using a New Painless Light-Emitting Fabrics Device in the Treatment of Extramammary Paget Disease of the Vulva (the PAGETEX Study): Protocol for an Interventional Efficacy and Safety Trial », JMIR research protocols, vol. 8, no 12,‎ , e15026 (ISSN 1929-0748, PMID 31793891, Central PMCID 6918208, DOI 10.2196/15026, lire en ligne)
  29. 29,0 et 29,1 (en) Jeffrey Sisler, Geneviève Chaput, Jonathan Sussman et Emmanuel Ozokwelu, « Suivi après le traitement du cancer du sein: Guide pratique des soins aux survivantes à l’intention des médecins de famille », Canadian Family Physician, vol. 62, no 10,‎ , e578–e585 (ISSN 0008-350X et 1715-5258, PMID 27737992, lire en ligne)
  30. J. F. Paone et R. R. Baker, « Pathogenesis and treatment of Paget's disease of the breast », Cancer, vol. 48, no 3,‎ , p. 825–829 (ISSN 0008-543X, PMID 6265059, DOI 10.1002/1097-0142(19810801)48:3<825::aid-cncr2820480326>3.0.co;2-#, lire en ligne)
  1. L'exposition à des rayonnements peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.
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Fait partie de la présentation clinique de ...

Est une complication de ...

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