Maladie de Mondor

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Maladie de Mondor
Maladie

Thrombose veineuse superficielle (flèches rouges) sur la paroi thoracique droite qui mesure environ 15 cm de long, s'étendant d'une ancienne hémorragie sous-cutanée (flèches noires) jusqu'à l'aisselle
Caractéristiques
Signes Cordon veineux, Érythème cutané
Symptômes
Cordon veineux palpable, Douleur à la palpation d'une veine
Diagnostic différentiel
Maladie de Behçet, Polyartérite noueuse, Abcès mammaire, Thrombophlébite migratrice, Mastite infectieuse, Maladie de Buerger, Cancer inflammatoire du sein
Informations
Terme anglais Mondor's Disease
Autres noms Cordon de Mondor
Wikidata ID Q555816
Spécialités Chirurgie générale, Hématologie, Médecine interne, Urologie

La maladie de Mondor décrit classiquement un syndrome de thrombophlébite superficielle sclérosante des veines de la paroi thoracique antérieure. Les veines thoracoépigastriques, épigastriques superficielles et thoraciques latérales sont les sites de prédilection. Le vaisseau le plus fréquemment touché est la veine épigastrique supérieure qui produit un cordon palpable dans le quadrant inférieur externe du sein.[1][2]

Également connue sous le nom de cordon de Mondor, cette entité clinique rare a également été signalée comme affectant les veines superficielles du pénis.[3]

Épidémiologie

Il y a moins de 400 cas rapportés de la maladie de Mondor dans la littérature médicale.[4] Cela peut être dû à la nature généralement autolimitée de l'affection. Cependant, le lien potentiel avec une tumeur maligne sous-jacente, un état d'hypercoagulabilité ou une vascularite systémique justifie une plus grande vigilance de la part des professionnels de la santé lorsqu'ils rencontrent des patients atteints. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes.[5] Aucune propension raciale ou ethnique n'a été signalée. Bien que des cas se soient présentés à tout âge, la plupart ont entre 30 et 60 ans.

Étiologies

La maladie de Mondor est une entité clinique rare et encore mal comprise, mais les étiologies évoqués incluent [2]:

Physiopathologie

La physiopathologie de la maladie de Mondor est incomplètement comprise. Des facteurs incitatifs tels qu'un traumatisme direct dû à des vêtements serrés, une intervention chirurgicale ou des maladies systémiques sous-jacentes comme le cancer du sein ou des états d'hypercoagulabilité ont été décrits comme causes de la thrombophlébite sclérosante des veines superficielles touchées. Ce processus provoque une réaction inflammatoire, notamment une douleur, un gonflement et une rougeur au niveau du site, avec une veine superficielle fibrosée visible et palpable. Le processus de recanalisation peut prendre entre quatre et huit semaines, la plupart des patients présentant une résolution complète des symptômes.

La maladie de Mondor peut affecter plusieurs systèmes de drainage veineux différents. Cependant, elle ne touche jamais la partie interne et supérieure du sein. Les symptômes peuvent se manifester dans l'aine, l'abdomen, le bras ou l'aisselle. La maladie axillaire, également connue sous le nom de syndrome de la toile axillaire, a été bien documentée après un curage des ganglions lymphatiques axillaires et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour un cancer du sein. La maladie de Mondor au niveau du pénis a également été décrite ; bien que sa pathogénie soit incomplètement comprise, cette entité rare implique des cordons quasi indolores sur la face dorsale du pénis.

Vue latérale de la maladie de Mondor se présentant sur un sein

Présentation clinique

Facteurs de risque

Des facteurs de risque de la maladie de Mondor comprennent[8] :

Questionnaire

Les patients se plaindront généralement d'un cordon veineux palpable et d'une douleur à la palpation d'une veine. À l'occasion, il peut y avoir un léger érythème cutané associée.[9]

Examen clinique

L'examen physique de la zone concernée est importante. L'examen mammaire et du thorax peuvent révéler un cordon veineux de quelques centimètres, parfois accompagné d'un léger érythème cutané.

Examens paracliniques

Il pourrait y avoir une association entre le maladie de Mondor et une pathologie mammaire sous-jacente : il est recommandé d'exclure un cancer du sein par une imagerie appropriée. Toutefois, aucune corrélation directe n'a été prouvée.

Imagerie

Échographie Doppler montrant une thrombophlébite des veines épigastriques inférieures superficielles au muscle rectus abdominis à droite

Dans les cas où le tableau clinique n'est pas définitif, l'échographie de surface est considérée comme la première ligne de l'évaluation par imagerie de la maladie de Mondor. L'échographie à l'emplacement de la zone d'inquiétude palpable du patient montrera une structure tubulaire hypoéchogène non compressible, qui est la veine superficielle. Une zone de thrombus intraluminale peut être visible ou non.[10] Le Doppler couleur doit être utilisé pour confirmer le diagnostic en démontrant l'absence de flux dans la veine.[11] Le Doppler couleur est également utile pour le suivi de la lésion, car la détection d'une récupération du flux indique une recanalisation de la veine.

La mammographie est recommandé peut ne pas être concluante ou révéler une densité linéaire dans le sein chez les patientes atteintes de thrombophlébite superficielle. Si l'aspect de la lésion ressemble à un canal dilaté ou présente une calcification mineure, une échographie supplémentaire peut être nécessaire.

L'IRM et les autres techniques d'imagerie avancées ne sont généralement pas indiquées dans l'évaluation de la maladie de Mondor.[12]

La recherche d'une néoplasie est à envisager (néoplasie du sein, syndrome myéloprolifératif, cancer métastatique, etc.).

Laboratoire

Si on prévoit que le patient devra être anticoagulé, les tests suivants sont généralement prescrits :

Selon les antécédents du patient, il peut également être nécessaire de dépister un état d'hypercoagulation[2] (déficit en protéine C, déficit en protéine S, déficit en antithrombine III, mutation du facteur V de Leiden, mutation PT 20210A).

Diagnostic

Chez les patients présentant une histoire classique, sans autre plainte systémique et dont l'examen physique est par ailleurs normal, il est raisonnable de diagnostiquer la maladie en se basant uniquement sur l'histoire et l'examen physique (sans laboratoire ou examen radiologique).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la maladie de Mondor varie en fonction de la localisation des symptômes. En général, les autres diagnostics possibles pour une présentation clinique similaire sont [13]:

Traitement

Le traitement optimal pour la maladie de Mondor n'a pas encore été établie en raison de la faible fréquence de cette maladie.[2]

Étant donné que la maladie de Mondor se résout spontanément en 4 à 8 semaines sans aucun traitement particulier, on opte généralement pour un traitement conservateur incluant [2]:

Il pourrait y avoir un rôle pour l'anticoagulation dans la phase aiguë de la maladie de Mondor, avec la possibilité d'utiliser des médicaments courants pour la thrombophlébite superficielle [2]:

Le rôle de l'anticoagulation dans la maladie de Mondor n'est pas bien établi[2]. La décision d'anticoagulation est à prendre avec chaque patient.

Maladie de Mondor pénienne

Thrombose d'une veine pénienne superficielle

Pour la maladie de Mondor pénienne, en plus des éléments de prise en charge mentionnés plus haut, le traitement devrait inclure[14] :

  • l'évaluation de la possibilité de malignité et de maladie de Peyronie
  • un suivi clinique de 4-8 semaines
  • l'abstinence sexuelle.

Si la résolution n'est toujours pas atteinte, une échographie et une biopsie peuvent être envisagées.

Suivi

La maladie de Mondor est une maladie autorésolutive qui ne laisse aucune séquelle permanente. Un suivi est recommandé s'il n'y a pas d'amélioration ou s'il y a une détérioration des symptômes.

Complications

Il existe un faible risque de développement d'une thrombose veineuse profonde.

Évolution

La maladie de Mondor est généralement une affection autolimitée qui se résout en 4-8 semaines. Dans les cas où la situation est secondaire à un état d'hypercoagulabilité, le pronostic est directement lié à la condition qui provoque l'hypercoagulabilité.

Prévention

La prévention de la maladie de Mondor passe par les facteurs de risque connus de la maladie. En effet, il peut être recommandé de ne pas porter de vêtements ou soutien-gorge serré afin d'éviter une stagnation du sang à cet endroit.

Références

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  1. Kaitlyn M. Rountree, Hassana Barazi et Neal F. Aulick, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30855866, lire en ligne)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 et 2,6 Masayuki Amano et Taro Shimizu, « Mondor's Disease: A Review of the Literature », Internal Medicine, vol. 57, no 18,‎ , p. 2607–2612 (ISSN 0918-2918, PMID 29780120, Central PMCID 6191595, DOI 10.2169/internalmedicine.0495-17, lire en ligne)
  3. S. N. Wong, L. Kp Lai, P. F. Chan et D. Vk Chao, « Mondor's disease: sclerosing thrombophlebitis of subcutaneous veins in a patient with occult carcinoma of the breast », Hong Kong Medical Journal = Xianggang Yi Xue Za Zhi, vol. 23, no 3,‎ , p. 311–312 (ISSN 1024-2708, PMID 28572522, DOI 10.12809/hkmj154699, lire en ligne)
  4. P. Quéhé, A.-H. Saliou, B. Guias et L. Bressollette, « [Mondor's disease, report on three cases and literature review] », Journal Des Maladies Vasculaires, vol. 34, no 1,‎ , p. 54–60 (ISSN 0398-0499, PMID 19110388, DOI 10.1016/j.jmv.2008.10.007, lire en ligne)
  5. Giovanni André P. Viana et Fabrício M. Okano, « Superficial thrombophlebitis (Mondor's Disease) after breast augmentation surgery », Indian Journal of Plastic Surgery: Official Publication of the Association of Plastic Surgeons of India, vol. 41, no 2,‎ , p. 219–221 (ISSN 0970-0358, PMID 19753269, Central PMCID 2740508, DOI 10.4103/0970-0358.44940, lire en ligne)
  6. Alberto Goldman et Uwe Wollina, « Mondor's Disease after Aesthetic Breast Surgery: A Case Series and Literature Review », Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery, vol. 11, no 3,‎ , p. 132–135 (ISSN 0974-2077, PMID 30533987, Central PMCID 6243822, DOI 10.4103/JCAS.JCAS_69_18, lire en ligne)
  7. Christian Tröbinger et Christian J. Wiedermann, « Bodybuilding-induced Mondor's disease of the chest wall », Physical Therapy in Sport: Official Journal of the Association of Chartered Physiotherapists in Sports Medicine, vol. 23,‎ , p. 133–135 (ISSN 1873-1600, PMID 27769805, DOI 10.1016/j.ptsp.2016.09.002, lire en ligne)
  8. (en) S. Catania, S. Zurrida, P. Veronesi et V. Galimberti, « Mondor's disease and breast cancer », Cancer, vol. 69, no 9,‎ , p. 2267–2270 (ISSN 1097-0142, DOI 10.1002/1097-0142(19920501)69:9<2267::AID-CNCR2820690910>3.0.CO;2-U, lire en ligne)
  9. Masayuki Amano et Taro Shimizu, « Mondor's Disease: A Review of the Literature », Internal Medicine, vol. 57, no 18,‎ , p. 2607–2612 (ISSN 0918-2918, PMID 29780120, Central PMCID 6191595, DOI 10.2169/internalmedicine.0495-17, lire en ligne)
  10. Nikolaos S. Salemis, Stamatios Merkouris et Konstantina Kimpouri, « Mondor's disease of the breast. A retrospective review », Breast Disease, vol. 33, no 3,‎ , p. 103–107 (ISSN 1558-1551, PMID 22377612, DOI 10.3233/BD-2012-0332, lire en ligne)
  11. Hyeon Sook Kim, Eun Suk Cha, Hak Hee Kim et Jin Young Yoo, « Spectrum of sonographic findings in superficial breast masses », Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, vol. 24, no 5,‎ , p. 663–680 (ISSN 0278-4297, PMID 15840798, DOI 10.7863/jum.2005.24.5.663, lire en ligne)
  12. Adenike Adeniji-Sofoluwe et Oluniyi Afolabi, « Mondor's disease: classical imaging findings in the breast », BMJ case reports, vol. 2011,‎ (ISSN 1757-790X, PMID 22678737, Central PMCID 3171024, DOI 10.1136/bcr.07.2011.4521, lire en ligne)
  13. Arjun Menta, Tamer M. Fouad, Anthony Lucci et Huong Le-Petross, « Inflammatory Breast Cancer: What to Know About This Unique, Aggressive Breast Cancer », The Surgical Clinics of North America, vol. 98, no 4,‎ , p. 787–800 (ISSN 1558-3171, PMID 30005774, DOI 10.1016/j.suc.2018.03.009, lire en ligne)
  14. (en) Hakan Öztürk, « Penile Mondor’s disease », Basic and Clinical Andrology, vol. 24, no 1,‎ (ISSN 2051-4190, PMID 25780580, Central PMCID PMC4349227, DOI 10.1186/2051-4190-24-5, lire en ligne)
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