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Lymphadénopathie
Approche clinique

Lymphadénopathie cervicale provenant d'un métastase d'un cancer oro-pharyngé
Caractéristiques
Informations
Spécialités Hématologie, oncologie, infectiologie, rhumatologie

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Objectif du CMC
Lymphadénopathie (54)

Une lymphadénopathie réfère à un changement dans la taille, le nombre et/ou la consistance d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques.

Pour la taille, on utilise couramment le seuil d'1 cm mais une adénopathie supra-claviculaire, poplitée ou iliaque de plus de 0.5 cm est également suspecte et à l'opposé, chez les enfants, une adénopathie jusqu'à 2 cm peut être considéré normale dans certains contextes.[1]

La classification des lymphadénopathies dépend du patron de distribution (localisé vs généralisé), de la présence de douleur ou non, de la consistance des ganglions (fermes vs mous), de la mobilité des ganglions ainsi que de la progression de l'adénopathie dans le temps.

Une adénopathie généralisée devrait toujours être investiguée pour éliminer une néoplasie

Étiologies

Un acronyme pour le diagnostic différentiel d'une lymphadénopathie est l'acronyme MIAMI.

  • Malignancy (Lymphome, leucémie, métastases d'un cancer local ou à distance)
  • Infection (locale selon le groupe lymphatique impliqué ou généralisée, bactérie/virus/parasite/fungus)
  • Auto-immun (lupus, sarcoïdose, Sjögren, maladie de Kawasaki)
  • Miscellaneous (infiltration des ganglions dans un contexte de maladies de stockage ou d'amyloïdose, hyperthyroïdie)
  • Iatrogène (médicaments principalement)

Ainsi, à la fois pour une lymphadénopathie localisée et une lymphadénopathie généralisée, l'acronyme MIAMI peut être utilisé pour retenir le diagnostic différentiel, en sachant que pour certains groupes de ganglions, un groupe d'étiologie peut ne pas être présent

  • Lymphadénopathie localisée (i.e. adénopathie dans un seul groupe lymphatique ou des groupes lymphatiques contiguës)
    • Cervicale
      • M[2]:
        • Carcinome à cellules squameuses de la sphère ORL
        • Cancer de la thyroïde
        • Lymphome Hodgkinien et non-Hodgkinien
        • Métastases de tumeurs à distance
        • Adénopathie bénigne persistance suite à une infection
      • I:
        • Infections ORL (IVRS, pharyngite, abcès dentaire)
        • Herpès buccal
        • Mononucléose (EBV)
        • CMV
        • Oreillons (Paramyxoviridae)
        • Rubéole
        • Maladie des griffes de chat (Bartonella henselae): typiquement ganglions axillaires ou cervicaux
        • Mycobactéries
      • A:
        • Maladie de Kawasaki: vasculite des vaisseaux moyens surtout chez les enfants, posant un risque d'anévrysmes coronaires. Donne souvent une adénopathie cervicale unilatérale
    • Supra-claviculaire: surtout néoplasique
      • Droite: métastase de cancer d'origine médiastinale, bronchogénique, oesophagienne
      • Gauche (ganglion de Troisier ou Virchow): métastase de cancer d'origine gastro-intestinale, rénale ou gonadique
    • Axillaire
      • M:
        • Cancer du sein
        • Lymphome
        • Mélanome
      • I: Maladie des griffes de chat (Bartonella henselae), Brucellose
      • I: Réaction à un implant mammaire
    • Inguinal
      • M:
        • Lymphome
        • Cancer d'origine génital
        • Mélanome
      • I:
        • ITSS
        • Cellulite
  • Lymphadénopathie généralisée: se définit par la présence d'adénopathie dans au moins 2 groupes lymphatiques non-contiguës)
    • M:
      • Leucémie
      • Lymphome Hodgkinien et non-Hodgkinien
    • I:
      • Viral
        • Mononucléose (EBV)
        • CMV
        • VIH
      • Bactérien
        • Tuberculose
        • Maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi)
        • Brucellose
        • Syphilis
      • Parasite
        • Toxoplasmose
        • Malaria
      • Fungus: histoplasmose (fungus qui donne des manifestations très similaires à la tuberculose)
    • A:
      • Maladie de Sjögren
      • Sarcoïdose
      • Arthrite rhumatoïde
      • Lupus érythémateux disséminé
    • M:
      • Maladies de stockage: Gaucher, Niemann-Pick, Fabry
      • Hyperthyroïdie
      • Amyloïdose
    • I: Médicaments surtout
      • Allopurinol
      • Atenolol
      • Captopril
      • Carbamazepine
      • Cephalosporin(s)
      • Gold
      • Hydralazine
      • Penicillin
      • Phenytoin
      • Primidone
      • Pyrimethamine
      • Quinidine
      • Sulfonamides
      • Sulidac

Approche clinique

L'histoire et l'examen physique sont essentiels au diagnostic d'une lymphadénopathie et de la suspicion ou non d'une néoplasie

Questionnaire

Un questionnaire détaillé permet d'orienter vers plusieurs étiologies d'adénopathies[3]

  1. Localisation: permet d'orienter le diagnostic différentiel. Différencier localisé vs généralisé
  2. Chronologie (aigu vs chronique et progression en taille)
    • Une adénopathie aiguë (depuis quelques jours) suggère une origine infectieuse alors qu'une adénopathie sub-aiguë ou chronique doit faire suspecter une néoplasie
    • Une adénopathie qui progresse en taille doit faire suspecter une néoplasie
  3. Douleur ou sensibilité: suggère davantage une étiologie bénigne et aiguë
  4. Symptômes associés: selon le groupe lymphatique, faire une revue des systèmes
    • Hématologiques:
      • Symptômes de pancytopénie: diathèse hémorragique ou infectieuse, penser leucémie/lymphome ou autre tumeur
      • Symptômes B: Si (+), penser à leucémie, lymphome, tuberculose ou autre tumeur
        • Température >38°C inexpliquée
        • Perte de poids inexpliquée (>10% du poids en 6 mois)
        • Diaphorèse nocturne
    • Sphère ORL: rechercher un contexte infectieux et les FR de néoplasie
    • Respiratoire/GI/génito-urinaire selon la région de la lymphadénopathie: penser cancer, ITSS,...
    • Prurit: penser lymphome de Hodgkins
    • Douleur/gonflement/raideur articulaire: penser connectivites/maladies auto-immunes
  5. Antécédents médicaux
    1. Cancers
    2. Maladies auto-immunes
    3. VIH,..
  6. Médicaments: plusieurs médicaments peuvent causer une lymphadénopathie
  7. Habitudes de vie:
    1. Tabac/alcool sont des facteurs de risque de néoplasie
    2. Utilisateurs de drogues injectables: augmente le risque de VIH, hépatites et autres infections
    3. Histoire de voyage/randonnées: penser maladie de Lyme, malaria ou autre infection tropicale
    4. Contact avec des animaux: toxoplasmose, maladie des griffes de chat
    5. Dans certains cas comme une adénopathie inguinale, questionner les FR sexuels

Examen clinique

Un examen physique rigoureux est nécessaire

  1. Apparence générale: à la recherche d'une lymphadénopathie visible
  2. Examen des aires ganglionnaires à la recherche de red flags d'adénopathie
    1. Adénopathie ferme/dure
    2. Adénopathie immobile
    3. Adénopathie indolore
    4. Taille >2 cm
  3. Rechercher une splénomégalie (si présente, indique une lymphadénopathie généralisée et oriente le diagnostic différentiel)
  4. Examen de la sphère ORL
  5. Palpation de la thyroïde
  6. Examen des seins, même chez les hommes
  7. Examen du coeur/poumon/abdomen
  8. Examen de la peau
  9. Examen physique selon la localisation des adénopathies (ORL, génital,...). Voici une liste exhaustive des territoire de drainage, pas nécessairement à apprendre par coeur
    1. Cervical
      • Ganglions pré-auriculaire: paupières, conjonctives
      • Ganglions post-auriculaires: scalp et conduit auditif externe
      • Ganglions submandibulaires: langue, les lèvres, la bouche et les conjonctives
      • Ganglions sous-mentonniers: la joue et la portion inférieur de l'oro-pharynx
      • Ganglions jugulaires: la langue, les amygdales et la parotide
      • Ganglions cervicaux postérieurs: le scalp, le cou et la peau des bras et des jambes
      • Ganglions occipitaux: le scalp
    2. Supra-claviculaire
      • Droit: médiastin, oesophage, poumons
      • Gauche: gastro-intestinal, génito-urinaire, rénal
    3. Ganglions axillaires: bras, mur thoracique, sein
    4. Ganglions épitrochléaires: main et portion ulnaire de l'avant-bras
    5. Ganglions inguinaux: pénis, scrotum, vulve, vagin, périnée, région glutéale, canal anal

Drapeaux rouges

Voici les signes et symptômes qui orientent davantage vers une néoplasie

  1. Progression rapide
  2. Symptômes B
  3. Caractéristiques de l'adénopathie
    • Adénopathie ferme/dure
    • Adénopathie immobile
    • Adénopathie indolore
    • Taille >2 cm
  4. Prurit: penser lymphome d'Hodgkins

Investigation

Le niveau d'investigation dépend de la trouvaille ou non d'une cause à l'adénopathie à l'histoire et l'examen physique ainsi que du niveau de suspicion d'une néoplasie

  1. Adénopathie(s) aiguë(s) douloureuse(s) oriente davantage vers une origine infectieuse/inflammatoire:
    1. En général, si la cause de cette adénopathie est claire (e.g. pharyngite) et qu'il n'y a pas de drapeaux rouges un suivi clinique dans 3-4 semaines suffit
      1. Si non résolu, ce n'est plus une adénopathie aiguë donc il faut investiguer comme (1.2 et 2.2)
    2. Si l'étiologie est imprécise, rechercher d'abord la présence d'une infection/inflammation et si positif, traiter et suivre
      1. FSC, différentielle, frottis (lymphocytes atypiques, penser EBV)
      2. CRP, VS
      3. Monospot pour l'EBV, RPR/VDRL pour la syphilis, ELISA pour le VIH (les étiologies les plus fréquentes)
      4. Autres sérologies pour les étiologies plus rares: CMV, Bartonella henselae, toxoplasmose, hépatite B, herpes simplex, ANA, VS, CRP
    3. Si l'étiologie demeure inconnue, faire les mêmes investigations que le point (2.2)
  2. Adénopathie(s) aiguë(s) ou chronique(s) non-douloureuse(s) : garder la néoplasie en tête
    1. Non-progressif, sans symptômes B ni drapeaux rouges: le plus probablement une adénopathie résiduelle post-infection, un suivi clinique dans 3-4 semaines peut suffir
    2. Progressif et/ou symptômes B et/ou drapeaux rouges: penser à une néoplasie
      • Si l'histoire ou les laboratoires orientent vers une néoplasie ou que l'adénopathie demeure inexpliquée, il FAUT faire une biopsie excisionnelle, i.e. retirer le ganglion impliqué pour l'envoyer en pathologie (l'aspiration à l'aiguille fine n'est JAMAIS une bonne conduite dans les tumeurs hématologiques.
      • Si le tableau suggère une origine bénigne, la biopsie à l'aiguille fine peut être une bonne option
      • Laboratoire
        1. FSC, différentielle, frottis à la recherche de blastes ou d'une augmentation des lignées cellulaire dans les leucémies
        2. LDH, acide urique (indice de lyse cellulaire dans une tumeur)
        3. Bilan hépatique et rénal
        4. PPD, ANA (lupus, Sjögren), CRP, VS
      • Imagerie
        1. Échographie: permet de caractériser le ganglion, mais ne changera pas la conduite de biopsier
        2. RX du poumon: si une tuberculose est suspectée
        3. CT Scan/IRM pour visualiser des adénopathies non palpables ou rechercher une néoplasie solide

Selon les résultats des investigations, des tests additionnels peuvent être nécessaires (e.g. cytométrie de flux pour leucémie/lymphome, biopsie de moelle osseuse)

Prise en charge

Voici un résumé de la prise en charge d'une lymphadénopathie

  1. Une bonne anamnèse et un bon examen clinique orientent vers la suspcion clinique d'un processus bénin/malin
  2. Si l'adénopathie est aiguë ou d'origine claire sans drapeaux rouges, une observation pour 3-4 semaines peut être effectuée car la majorité des adénopathies sont idiopathiques et autorésolutives
  3. Si l'adénopathie est inquiétante ou ne se résoud pas après 3-4 semaines, un bilan minimal avec FSC, RXP, PPD, VIH, MonoTest +/- toxoplasmose/syphilis devrait être effectué.
    1. Si Sx articulaires ou rash, y ajouter un ANA pour le lupus
    2. Si anomalies à la FSC, faire un frottis +/- cytométrie de flux
  4. La biopsie excisionnelle est l'étalon d'or à effectuer en présence d'une adénopathie suspecte ou non-résolue après 3-4 semaines (ferme, immobile, indolore, >2 cm, Sx B)
  5. Les modalités d'imagerie servent à identifier des adénopathies occultes ou leur cause (e.g. un cancer)


Références

  1. Heidi L. Gaddey et Angela M. Riegel, « Unexplained Lymphadenopathy: Evaluation and Differential Diagnosis », American Family Physician, vol. 94, no 11,‎ , p. 896–903 (ISSN 1532-0650, PMID 27929264, lire en ligne)
  2. Andrew M. Freeman et Patricia Matto, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30020622, lire en ligne)
  3. (en-US) « Lymphadenopathy - Cardiovascular Disorders », sur Merck Manuals Professional Edition (consulté le 14 juin 2020)
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