« Leucopénie (approche clinique) » : différence entre les versions
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| colspan="2" |'''Basopénie'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Maladies des basophiles|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-du-sang/maladies-des-globules-blancs/maladies-des-basophiles|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=19 avril 2020}}</ref> | | colspan="2" |'''Basopénie'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Maladies des basophiles|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-du-sang/maladies-des-globules-blancs/maladies-des-basophiles|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=19 avril 2020}}</ref> | ||
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== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
Myélosuppression : production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés. | <u>Myélosuppression :</u> production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés. | ||
Survie diminuée/destruction augmentée : Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections. | <u>Survie diminuée/destruction augmentée :</u> Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections. | ||
<u>Séquestration dans la rate ou les organes lymphoïdes:</u> La rate et autres organes lymphoïdes retiennent plus de leucocytes qu'à la normale, ce qui résulte en un pool circulant diminué. | |||
<u>Margination excessive :</u> Lorsque le corps fait face à un stress aigu ou à une source de corticostéroïdes (adrénaline, cortisol), la portion des leucocytes accolée aux vaisseaux, les leucocytes marginée, est appelée à rejoindre la circulation rapidement pour combattre. Pour une raison peu connue, probablement lors des variations, ces situations peuvent également amener les leucocytes à s'accoler aux parois des vaisseaux de façon exagérée. Cela résulte donc en une pseudoleucopénie car le compartiment adhérent surpasse le compartiment circulant mais les leucocytes en périphérie ne sont pas abaissés. | |||
Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs. | Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs. | ||
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|compléter le bilan immunitaire au besoin | |||
|Si déficit en Ig : penser à un déficit immunitaire plus complexe | |||
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Version du 20 avril 2020 à 11:58
Définition: La leucopénie correspond à une diminution du nombre de globules blancs circulants à < 4.0 x 109/L. Elle est habituellement due à une diminution des neutrophiles circulants, bien que les autres types de leucocytes puissent y contribuer[1].
La leucopénie diminue les fonctions immunitaires, ce qui cause les symptômes qui y sont associés.
Chaque lignée peut être diminuée de façon individuelle. Voici les valeurs seuils:
Neutropénie < 2.0 x 109/L
Lymphopénie < 1.0 x 109/L
Monocytopénie < 0.5 x 109/L
Éosinopénie < 0.1 x 109/L
Basopénie < 0.05 x 109/L (en pratique près de 0)
Anomalies leucocytaires (120)
Étiologies
Mécanismes | Exemples |
---|---|
Neutropénie[2] | |
Défaut de prolifération | Chimio, neutropénie paradoxale |
Défaut de maturation | Anémie de Biermer |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Associé à certains médicaments, maladies auto-immunes (LED, PAR→Felty) |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Autres (bénin) | Neutropénie cyclique, neutropénie chronique idiopathique |
Lymphopénie[3] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales
Infections chroniques (TB, VIH) Chimio/radiotx Maladies inflammatoires auto immunes (PAR, lupus, myasthénie grave) |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Production réduite/inefficace | Cancers (leucémies, lymphomes)
Chimio/radiotx Déficits immunitaires héréditaires (DiGeorge, Wiskott-Aldrich, etc) Jeûne/malnutrition |
Monocytopénie[4] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales: EBV, VIH, TB, adénovirus |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Production réduite/inefficace | Myélosupression 2aire chimio, LLA, lymphome Hodgkin |
Éosinopénie[2] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales/bactériennes |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Basopénie[5] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | HyperT4, infections, réactions aigues d'hypersensibilité |
Physiopathologie
Myélosuppression : production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés.
Survie diminuée/destruction augmentée : Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections.
Séquestration dans la rate ou les organes lymphoïdes: La rate et autres organes lymphoïdes retiennent plus de leucocytes qu'à la normale, ce qui résulte en un pool circulant diminué.
Margination excessive : Lorsque le corps fait face à un stress aigu ou à une source de corticostéroïdes (adrénaline, cortisol), la portion des leucocytes accolée aux vaisseaux, les leucocytes marginée, est appelée à rejoindre la circulation rapidement pour combattre. Pour une raison peu connue, probablement lors des variations, ces situations peuvent également amener les leucocytes à s'accoler aux parois des vaisseaux de façon exagérée. Cela résulte donc en une pseudoleucopénie car le compartiment adhérent surpasse le compartiment circulant mais les leucocytes en périphérie ne sont pas abaissés.
Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs.
Histoire
La leucopénie en soi ne cause pas de symptômes. C'est sa cause qui est responsable des manifestations cliniques.
Les infections secondaires au déficit immunitaire causé par la leucopénie sont fréquentes, pouvant être bactéries, virales, parasitaires ou fongiques. Elles sont souvent persistantes, récurrentes et inusitées, ce qui nous fait penser à un processus anormal.
Le risque d'infection est inversement proportionnel avec la quantité de leucocytes circulants. Lors de leucopénie sévère, il peut y avoir ulcérations des muqueuses, fièvre en clochers, pharyngite avec dysphagie, septicémie.
Question |
---|
Personnels |
ATCD personnel ou familial de trouble hématologique |
Chirurgicaux |
Médicaments (corticostéroïdes, chimiothérapie) |
PQRST |
Rechercher infection: peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents |
Fièvre, sx B |
Examen clinique
Test | Trouvaille |
---|---|
Apparence | |
État général + état d'éveil | Choc secondaire à une infection sévère |
Signes vitaux | Fièvre pour infection |
Inspection peau | recherche signes d'infection, indices de pancytopénie (purpura, ecchymose, etc) |
Adénopathies | si oui, les caractériser |
Hépatosplénomégalie | pour rétention organes lymphoïdes, |
Rechercher infection : peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Mesures à prendre |
---|---|
Agranulocytose
(neutrophiles effondrés) |
|
Investigation[2]
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs |
---|---|---|
Chez tous | ||
FSC | Déceler la leucopénie
Déceler si pancytopénie |
voir intro pour valeurs |
Frottis | Morphologie des cellules périphériques | Destruction augmentée: cellules immatures (montrant la tentative d'augmentation par la moelle) |
Selon la cause suspectée | ||
Cytométrie de flux | lymphopénie | Déterminer la lignée leucocytaire déficiente |
Aspiration/biopsie moelle | aspiration: cellules
biopsie: organisation |
moelle pauvre: montre un défaut de prolifération (syndrome myélodysplasique, cancers, chimiothérapie, radiotx)
fibrose: myélodysplasie moelle riche: survie raccourcie en périphérie |
Tests spécifiques pour infections selon suspicion | sérologies, marqueurs d'inflammation, tests génétiques, etc | |
Ig sériques | compléter le bilan immunitaire au besoin | Si déficit en Ig : penser à un déficit immunitaire plus complexe |
Prise en charge[2]
Isolée vs pancytopénie ? Léger vs sévère ?
Associé avec infection? Le patient est-il stable?
Si possible, voir formules sanguines antérieures si le problème était déjà présent (tenter d'établir une chronologie du problème)
Déterminer quelle(s) lignée(s) atteinte(s)
Traiter le trouble sous-jacent à la leucopénie
Spécifiquement, voici le traitement global de la neutropénie (leucopénie la plus commune)
Sévère (agranulocytose) : isolement en chambre neutropénique, couverture ATB large spectre IV si doute infection
Modérée : traiter infections avec ATB appropriés, corticostéroïdes si auto-immun, G-CSF si insuffisance médullaire, splénectomie si Felty.
pas de température rectale pour les patients neutropéniques
Suivi
Suivi approprié selon la cause, par l'équipe d'hémato-oncologie si pertinent.
Complications
- Agranulocytose: neutrophiles < 0.5 x 109/L (pratiquement aucun neutrophile). Risque infectieux majeur, nécessite intervention urgente. Voir section drapeaux rouges.
Particularités
Gériatrie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Pédiatrie
Seuils/valeurs différents en pédiatrie (limite inférieure plus haute). Donc se méfier d'une valeur qui semble normale.
Par exemple, lymphopénie < 3 x 109/L
Notes
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement. |
Exemple: | TRAITEMENTS
Les traitements:
NOTES Gériatrie
Pédiatrie
|
Références
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | |
- ↑ « Revue générale de la leucopénie », sur www.merckmanuals.com (consulté le 10 avril 2020)
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 note de cours Hémato
- ↑ « Lymphopénie » (consulté le 17 avril 2020)
- ↑ « Monocytopénie », sur www.merkmanuals.com (consulté le 17 avril 2020)
- ↑ « Maladies des basophiles », sur www.merckmanuals.com (consulté le 19 avril 2020)