Leucopénie (approche clinique)
Approche clinique | |
Caractéristiques | |
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Informations | |
Autres noms | Leucocytopénie |
Spécialités | Hématologie, infectiologie |
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Anomalies leucocytaires (120)
La leucopénie correspond à une diminution du nombre de globules blancs circulants à < 4.0 x 109/L. Elle est habituellement due à une diminution des neutrophiles circulants, bien que les autres types de leucocytes puissent y contribuer.
La leucopénie diminue les fonctions immunitaires et entraîne un état d'immunosuppression.
Chaque lignée peut être diminuée de façon individuelle. Voici les valeurs seuils:
- Neutropénie < 2.0 x 109/L
- Lymphopénie < 1.0 x 109/L
- Monocytopénie < 0.5 x 109/L
- Éosinopénie < 0.1 x 109/L
- Basopénie < 0.05 x 109/L (en pratique près de 0)
Étiologies
Mécanismes | Exemples |
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Neutropénie[1][2] | |
Défaut de prolifération | Chimio, neutropénie paradoxale, cancers hématologiques |
Défaut de maturation | Anémie de Biermer (déficience en B12) |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Associé à certains médicaments, maladies auto-immunes (LED, PAR→Felty) |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Autres (bénin) | Neutropénie cyclique, neutropénie chronique idiopathique |
Lymphopénie[3] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales
Infections chroniques (TB, VIH) Chimio/radiotx Maladies inflammatoires auto immunes (PAR, lupus, myasthénie grave) |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Production réduite/inefficace | Cancers (leucémies, lymphomes)
Chimio/radiotx Déficits immunitaires héréditaires (DiGeorge, Wiskott-Aldrich, etc) Jeûne/malnutrition |
Monocytopénie[1] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales: EBV, VIH, TB, adénovirus |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Production réduite/inefficace | Myélosupression 2aire chimio, LLA, lymphome Hodgkin |
Éosinopénie[1] | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | Infections virales/bactériennes |
Margination excessive | Stress aigu, corticos |
Basopénie | |
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde | HyperT4, infections, réactions aigues d'hypersensibilité |
Physiopathologie
Myélosuppression : production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés. Cela est le mécanisme pour certains cancers hématologiques, où un stimulus anormal interfère avec la production de leucocytes.
Survie diminuée/destruction augmentée : Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections.
Séquestration dans la rate ou les organes lymphoïdes: La rate et autres organes lymphoïdes retiennent plus de leucocytes qu'à la normale, ce qui résulte en un pool circulant diminué.
Margination excessive : Lorsque le corps fait face à un stress aigu ou à une source d'adrénaline ou de cortisol, la portion des leucocytes accolée aux vaisseaux (marginés) est appelée à rejoindre la circulation rapidement pour combattre. Pour une raison peu connue, probablement du aux variations rapides de la concentration sanguine d'adrénaline et de cortisol, ces situations peuvent également amener les leucocytes à s'accoler aux parois des vaisseaux de façon exagérée. Cela résulte donc en une pseudoleucopénie car le compartiment adhérent surpasse le compartiment circulant mais les leucocytes en périphérie ne sont pas abaissés.
Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs.
Approche clinique
Questionnaire
La leucopénie en soi ne cause pas de symptômes. C'est sa cause qui est responsable des manifestations cliniques.
Les infections secondaires au déficit immunitaire causé par la leucopénie sont fréquentes, pouvant être bactéries, virales, parasitaires ou fongiques. Elles sont souvent persistantes, récurrentes et inusitées, ce qui nous fait penser à un processus anormal.
Le risque d'infection est inversement proportionnel avec la quantité de leucocytes circulants. Lors de leucopénie sévère, il peut y avoir ulcérations des muqueuses, fièvre en clochers, pharyngite avec dysphagie, septicémie.
Question |
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Personnels |
ATCD personnel ou familial de trouble hématologique |
Cancer actif ou récent |
Chirurgicaux |
Médicaments (corticostéroïdes, chimiothérapie) |
PQRST |
Rechercher infection: peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents |
Fièvre, sx B |
Examen clinique
Test | Trouvaille |
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Apparence | |
État général + état d'éveil | Choc secondaire à une infection sévère |
Signes vitaux | Fièvre pour infection[note 1] |
Inspection peau | Recherche signes d'infection, indices de pancytopénie (purpura, ecchymose, etc) |
Adénopathies | Si oui, les caractériser |
Splénomégalie | Séquestration splénique |
Rechercher infection : peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Mesures à prendre |
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Agranulocytose
(neutrophiles effondrés) |
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Neutropénie fébrile (fièvre chez un patient neutropénique secondaire à chimiothérapie) |
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Investigation[1]
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs |
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Chez tous | ||
FSC | Déceler la leucopénie
Déceler si pancytopénie |
Voir intro pour valeurs |
Frottis | Morphologie des cellules périphériques | Destruction augmentée: cellules immatures (montrant la tentative d'augmentation par la moelle) |
Selon la cause suspectée | ||
Cytométrie de flux/FISH (sur sang ou aspiration de moelle) | Lymphopénie
Suspicion de cancer |
Déterminer le sous-type de lymphocytes impliqué
Déceler les cellules cancéreuses |
Aspiration/biopsie moelle osseuse | Aspiration: morphologie des cellules, cultures, cytométrie/FISH
Biopsie: organisation entre les cellules |
moelle pauvre: montre un défaut de prolifération (syndrome myélodysplasique, cancers, chimiothérapie, radiotx)
Moelle riche: survie raccourcie en périphérie |
Tests spécifiques pour infections/ autres causes selon suspicion | Sérologies, cultures spécifiques, hémocultures, marqueurs d'inflammation, tests génétiques, etc | Selon contexte |
Ig sériques | Compléter le bilan immunitaire au besoin | Déficit immunitaire en Ig (causant la leucopénie) |
Prise en charge[1]
- Isolée vs pancytopénie ? Légère vs sévère ?
- Associé avec infection? Le patient est-il stable?
- Si possible, voir formules sanguines antérieures si le problème était déjà présent (tenter d'établir une chronologie du problème)
- Déterminer quelle(s) lignée(s) sont atteinte(s)
- Traiter le trouble sous-jacent à la leucopénie
- Spécifiquement, voici le traitement global de la neutropénie (leucopénie la plus commune):
- Sévère (agranulocytose) : isolement en chambre neutropénique, couverture ATB large spectre IV si doute infection
- Modérée : traiter infections avec ATB appropriés, corticostéroïdes si auto-immun, G-CSF si insuffisance médullaire, splénectomie si Felty.
- Léger: observation, traiter infections avec ATB
Conseils pour patients leucopéniques:
- Porter une attention particulière aux aliments: bien laver les fruits et légumes, ne pas consommer de viande crue ou de fromages non pasteurisés
- Protéger sa peau, être prudent lors du rasage ou d'activités comme le jardinage et la cuisine (risque d'infection si blessures)
- Tenir son carnet de vaccination à jour, incluant le vaccin contre la grippe annuellement
Complications
- Agranulocytose: neutrophiles < 0.5 x 109/L (pratiquement aucun neutrophile). Risque infectieux majeur, nécessite intervention urgente. Voir section drapeaux rouges.
Particularités
Gériatrie
Les cytopénies sont très fréquentes chez la population gériatrique. Penser à faire une bonne révision de la médication, des antécédents du patient et garder une suspicion élevée de cancer jusqu'à preuve du contraire.
Pédiatrie
Seuils/valeurs différents en pédiatrie (limite inférieure plus haute). Donc se méfier d'une valeur qui semble normale. Par exemple, lymphopénie < 3 x 109/L
- ↑ Il est important de ne pas prendre de température rectale pour les patients neutropéniques < 0.5 x 109/L
Notes
Références
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 et 1,5 Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
- ↑ « Neutropénie », sur www.merckmanuals.com (consulté le 13 avril 2020)
- ↑ « Lymphopénie », sur www.merckmanuals.com (consulté le 17 avril 2020)