Leucopénie (approche clinique)

Définition: La leucopénie correspond à une diminution du nombre de globules blancs circulants à < 4.0 x 10⁹/L. Elle est habituellement due à une diminution des neutrophiles circulants, bien que les autres types de leucocytes puissent y contribuer.

La leucopénie diminue les fonctions immunitaires, ce qui cause les symptômes qui y sont associés.

Chaque lignée peut être diminuée de façon individuelle. Voici les valeurs seuils:

Neutropénie < 2.0 x 10⁹/L

Lymphopénie < 1.0 x 10⁹/L

Monocytopénie < 0.5 x 10⁹/L

Éosinopénie < 0.1 x 10⁹/L

Basopénie < 0.05 x 10⁹/L (en pratique près de 0)

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Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

Étiologies

Étiologies

Mécanismes	Exemples
Neutropénie
Défaut de prolifération	Chimio, neutropénie paradoxale
Défaut de maturation	Anémie de Biermer
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde	Associé à certains médicaments, maladies auto-immunes (LED, PAR→Felty)
Margination excessive	Stress aigu, corticos
Autres (bénin)	Neutropénie cyclique, neutropénie chronique idiopathique
Lymphopénie
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde	Infections virales Infections chroniques (TB, VIH) Chimio/radiotx Maladies inflammatoires auto immunes (PAR, lupus, myasthénie grave)
Margination excessive	Stress aigu, corticos
Production réduite/inefficace	Cancers (leucémies, lymphomes) Chimio/radiotx Déficits immunitaires héréditaires (DiGeorge, Wiskott-Aldrich, etc) Jeûne/malnutrition
Monocytopénie
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde	Infections virales: EBV, VIH, TB, adénovirus
Margination excessive	Stress aigu, corticos
Production réduite/inefficace	Myélosupression 2aire chimio, LLA, lymphome Hodgkin
Éosinopénie
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde	Infections virales/bactériennes
Margination excessive	Stress aigu, corticos
Basopénie
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde	HyperT4, infections, réactions aigues d'hypersensibilité

Physiopathologie

Myélosuppression : production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés.

Survie diminuée/destruction augmentée : Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections.

Séquestration dans la rate ou les organes lymphoïdes: La rate et autres organes lymphoïdes retiennent plus de leucocytes qu'à la normale, ce qui résulte en un pool circulant diminué.

Margination excessive : Lorsque le corps fait face à un stress aigu ou à une source d'adrénaline ou de cortisol, la portion des leucocytes accolée aux vaisseaux (marginés) est appelée à rejoindre la circulation rapidement pour combattre. Pour une raison peu connue, probablement du aux variations rapides de la concentration sanguine d'adrénaline et de cortisol, ces situations peuvent également amener les leucocytes à s'accoler aux parois des vaisseaux de façon exagérée. Cela résulte donc en une pseudoleucopénie car le compartiment adhérent surpasse le compartiment circulant mais les leucocytes en périphérie ne sont pas abaissés.

Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs.

Histoire

La leucopénie en soi ne cause pas de symptômes. C'est sa cause qui est responsable des manifestations cliniques.

Les infections secondaires au déficit immunitaire causé par la leucopénie sont fréquentes, pouvant être bactéries, virales, parasitaires ou fongiques. Elles sont souvent persistantes, récurrentes et inusitées, ce qui nous fait penser à un processus anormal.

Le risque d'infection est inversement proportionnel avec la quantité de leucocytes circulants. Lors de leucopénie sévère, il peut y avoir ulcérations des muqueuses, fièvre en clochers, pharyngite avec dysphagie, septicémie.

Questionnaire

Question
Personnels
ATCD personnel ou familial de trouble hématologique
Chirurgicaux
Médicaments (corticostéroïdes, chimiothérapie)
PQRST
Rechercher infection: peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents
Fièvre, sx B

Examen clinique

Test	Trouvaille
Apparence
État général + état d'éveil	Choc secondaire à une infection sévère
Signes vitaux	Fièvre pour infection
Inspection peau	Recherche signes d'infection, indices de pancytopénie (purpura, ecchymose, etc)
Adénopathies	Si oui, les caractériser
Splénomégalie	Séquestration splénique
Rechercher infection : peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges	Mesures à prendre
Agranulocytose (neutrophiles effondrés)	Isolement en chambre neutropénique Couverture ATB IV large spectre au moindre signe d'infection

Investigation

Test	Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée	Résultats évocateurs
Chez tous
FSC	Déceler la leucopénie Déceler si pancytopénie	Voir intro pour valeurs
Frottis	Morphologie des cellules périphériques	Destruction augmentée: cellules immatures (montrant la tentative d'augmentation par la moelle)
Selon la cause suspectée
Cytométrie de flux/FISH (sur sang ou aspiration de moelle)	Lymphopénie Suspicion de cancer	Déterminer le sous-type de lymphocytes impliqué Déceler les cellules cancéreuses
Aspiration/biopsie moelle osseuse	Aspiration: morphologie des cellules, cultures, cytométrie/FISH Biopsie: organisation entre les cellules	moelle pauvre: montre un défaut de prolifération (syndrome myélodysplasique, cancers, chimiothérapie, radiotx) Moelle riche: survie raccourcie en périphérie
Tests spécifiques pour infections/ autres causes selon suspicion	Sérologies, marqueurs d'inflammation, tests génétiques, etc	Selon contexte
Ig sériques	Compléter le bilan immunitaire au besoin	Déficit immunitaire en Ig (causant la leucopénie)

Prise en charge

-Isolée vs pancytopénie ? Légère vs sévère ?

-Associé avec infection? Le patient est-il stable?

-Si possible, voir formules sanguines antérieures si le problème était déjà présent (tenter d'établir une chronologie du problème)

-Déterminer quelle(s) lignée(s) sont atteinte(s)

-Traiter le trouble sous-jacent à la leucopénie

-Spécifiquement, voici le traitement global de la neutropénie (leucopénie la plus commune):

• Sévère (agranulocytose) : isolement en chambre neutropénique, couverture ATB large spectre IV si doute infection
• Modérée : traiter infections avec ATB appropriés, corticostéroïdes si auto-immun, G-CSF si insuffisance médullaire, splénectomie si Felty.
• Léger: observation, traiter infections avec ATB

Note: Il est important de ne pas prendre de température rectale pour les patients neutropéniques < 0.5 x 10⁹/L

Conseils pour patients leucopéniques:

-Porter une attention particulière aux aliments: bien laver les fruits et légumes, ne pas consommer de viande crue ou de fromages non pasteurisés

-Protéger sa peau, être prudent lors du rasage ou d'activités comme le jardinage et la cuisine (risque d'infection si blessures)

-Tenir son carnet de vaccination à jour, incluant le vaccin contre la grippe annuellement

Suivi

Suivi approprié selon la cause, par l'équipe d'hémato-oncologie si pertinent.

Complications

• Agranulocytose: neutrophiles < 0.5 x 10⁹/L (pratiquement aucun neutrophile). Risque infectieux majeur, nécessite intervention urgente. Voir section drapeaux rouges.

Particularités

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:

Pédiatrie

Seuils/valeurs différents en pédiatrie (limite inférieure plus haute). Donc se méfier d'une valeur qui semble normale.

Par exemple, lymphopénie < 3 x 10⁹/L

Notes

La section facultative Notes ne contient pour le moment aucune information.
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Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:	TRAITEMENTS Les traitements: médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie] traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie] NOTES Gériatrie Poursuivre le traitement 2 semaines de plus. Pédiatrie 10mg/kg die

Références

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Toute contribution serait appréciée.

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Commentaires:
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