Insuffisance hépatique aiguë
Maladie | |
Nécrose hépatocytaire | |
Caractéristiques | |
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Signes | Coma, Ataxie , Hyperréflexie, Ictère , Douleur à l'HCD, Tachycardie , Tachypnée , Altération de l'état de conscience , Incoordination, Ralentissement psychomoteur, ... [+] |
Symptômes |
Confusion, Anorexie , Euphorie, Apathie, Somnolence, Diminution d'attention, Altération de rythme veille-sommeil, Changement de personnalité, Asthénie , Anxiété , ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hépatite alcoolique, Insuffisance hépatique aiguë sur chronique, Syndrome de défaillance multiviscérale, Insuffisance hépatique posthépatectomie, SFSS, Lésions hépatiques traumatiques |
Informations | |
Autres noms | Hépatite fulminante |
Wikidata ID | Q1192530 |
Spécialité | Gastro-entérologie |
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L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) ou hépatite fulminante est définie comme le développement d'une lésion hépatique aiguë sévère avec encéphalopathie et altération de la fonction synthétique (INR > 1,5) chez un patient sans cirrhose ou maladie hépatique préexistante[note 1][1] et avec une maladie de moins de 8 semaines.[2][3][4]
L'IHA est dire fulminante si son apparition se fait en < 2 semaines et sub-fulminante si en > 2 semaines.[5]
Épidémiologie
L'étiologie et l'incidence de la IHA varient dans les pays développés par rapport aux pays en développement. Les hépatites A, B et E sont les principales causes d'IHA dans le monde et sont principalement observées dans les pays en développement par rapport aux atteintes hépatiques d'origine médicamenteuse dans les pays développés.[6] Un examen récent de l'épidémiologie de l'IHA au cours des 50 dernières années révèle que l'incidence de l'IHA secondaire aux hépatites A et B a diminué, tandis que celle de l'acétaminophène a augmenté, principalement aux États-Unis et en Europe occidentale.[4]
Étiologies
Les étiologies de l'IHA[4][5][7][8]:
- les 2 étiologies les plus fréquentes dans le monde:
- les hépatites virales (A, B, C, D, E, CMV, EBV, HBV, VZV)
- l'hépatites médicamenteuses ou aux drogues (50 %)[note 2]: principalement à l'acétaminophène et l'amoxiciline-clavulanate
- l'hépatite auto-immune
- le syndrome de Budd-Chiari
- le foie de choc
- la maladie de Wilson
- le syndrome de Reye
- le syndrome de HELLP et la stéatose hépatique aiguë de la grossesse
- l'hypothermie et le coup de chaleur
- l'intoxication aux champignons
- les fièvres hémorragique (ebola, fièvre de Lassa et fièvre de Marburg)
- l'infiltration métastatique (principalement par les cancers du poumon et du sein, le mélanome, les néoplasies lymphoïdes)
- idiopathique (15 %)
Physiopathologie
La physiopathologie dépend de l'étiologie de la IHA. La plupart des cas d'IHA (à l'exception de la stéatose hépatique aiguë de la grossesse et du syndrome de Reye) auront une nécrose massive des hépatocytes et/ou une apoptose conduisant à une insuffisance hépatique. La nécrose des hépatocytes est due à une déplétion en ATP provoquant un gonflement cellulaire et une rupture de la membrane cellulaire. La physiopathologie de l'œdème cérébral et de l'encéphalopathie hépatique observée dans l'IHA est multifactorielle et comprend une altération de la barrière hémato-encéphalique (BHE) secondaire à des médiateurs inflammatoires entraînant une activation microgliale, une accumulation de glutamine secondaire à l'ammoniac traversant la BHE et un stress oxydatif ultérieur conduisant à épuisement en ATP et en GTP. Cela conduit finalement à un gonflement des astrocytes et à un œdème cérébral.[4]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Certains facteurs mettent plus à risque de l'IHA indépendamment de l'étiologie
- l'alcoolisme et malnutrition pour les hépatites médicamenteuses[9]
- la grossesse
- la toxicomanie.
Questionnaire
Une histoire complète aide à délimiter les étiologies possibles:[4]
- tout antécédent de maladie hépatique ou de décompensation hépatique
- tout problème de santé chronique pertinent concomitant (surtout le cancer)
- la chronologie des symptômes avec lesquels le patient s'est présenté, ceci est particulièrement important chez les patients présentant une toxicité à l'acétaminophène
- habitudes de consommation d'alcool ou comportements à risque
- tout médicament récent ou ingestion récente d'hépatotoxines, y compris les produits à base de plantes
- antécédents familiaux : toujours demander la maladie de Wilson et les troubles thrombotiques.
- toute chirurgie récente où des agents anesthésiques pourraient être impliqués comme étiologie possible de l'IHA
Le patient pourra se plaindre de[10]:
- de malaise
- d'anorexie
- de douleur abdominale.
Les symptômes de l'encéphalohépathie hépatique seront aussi présents [11]:
- la confusion
- une diminution d'attention
- une altération de rythme veille-sommeil
- de la somnolence
- des comportements inappropriés
- un changement de personnalité
- de l'euphorie, de l'anxiété, une apathie ou de l'agressivité
- une léthargie.
Examen clinique
À l'examen clinique, en plus des signes associées à l'étiologie de l'IHA[4][10]:
- apparence générale: ictère, altération de l'état de conscience, confusion, fetor hepaticus
- signes vitaux :
- hypotension, fièvre (si étiologie infectieuse), tachycardie, tachypnée
- bradycardie et HTA en cas d'oedème cérébral
- examen abdominal : douleur à l'HCD, une hépatomégalie peut indiquer une infiltration néoplasique
- examen neurologique: présentera des signes d'encéphalopathie hépatique à divers degrés selon la classification de West-Haven:
- une désorientation
- des incoordination et des apraxies
- un ralentissement ou une agitation psychomotrice
- un astérixis
- de l'ataxie
- de la dysarthrie
- de l'hyperréflexie
- une posture en décérébration
- le coma.
I | II | III | IV |
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Examens paracliniques
Les examens paracliniques pourront démontrer[4][5]:
- à la FSC : thrombocytopénie, anémie
- aux ions: hypokaliémie (fréquente)
- aux ions étendus: hypophosphatémie (fréquente)
- au bilan de la coagulation: INR > 1.5
- au bilan hépatique: hyperbilirubinémie, ALT augmenté, AST augmenté
- une créatinine sérique élevée
- une hypoglycémie
- une hyperammonémie (risque d'encéphalopathie si > 100 mmol/L)
- au gaz du sang: acidose
Au bilan étiologique, il faudra demander[5]:
- les sérologies d'hépatites
- un bilan toxicologique pour doser l'acétaminophène
- les anticorps anti-muscle lisse pour l'hépatite auto-immune
- un B-hCG
- le dosage de la céruloplasmine pour la maladie de Wilson (à suspecter si le ratio bilirubine / phosphatase alcaline est > 2)
- la biopsie hépatique si les investigations ne mènent pas à une étiologie claire
- un TDM tête pour éliminer une autre étiologie à l'altération de l'état de conscience
- un TDM AP et une échographie abdominale.
Diagnostic
Une IHA doit est diagnostiquée selon les principes suivants[1]:
- suspecter chez les patients avec maladie hépatique de novo avec augmentation de l'INR
- confirmation de l'atteinte hépatique aux laboratoires et de la présence d'une encéphalopathie hépatique chez les patients sans maladie hépatique chronique ou autre maladie systémique
- la décompensation aiguë de la maladie de Wilson, du syndrome de Budd-Chiari ou de l'hépatite autoimmune constitue une IHA même si ces maladies sont chroniques
- chez les nouveaux-nés ou les jeunes enfants, la présence d'encéphalopathie n'est pas un critères mais une coagulopathie importante doit être présente (INR > 4).
Diagnostic différentiel
Certaines pathologies peuvent ressembler à une IHA[1]:
- l'insuffisance hépatique aiguë sur chronique (décompensation d'une maladie existante[note 1])
- l'hépatite alcoolique sur une cirrhose
- le syndrome de défaillance multiviscérale
- le trauma hépatique extensif
- l'insuffisance hépatique posthépatectomie et le SFSS[note 4].
Traitement
La prise en charge de la IHA comprend les soins de soutien, la prévention et la gestion des complications, un traitement spécifique lorsque l'étiologie exacte est connue, et la détermination du pronostic et de la nécessité d'une prise en charge hépatique, y compris une éventuelle transplantation[1][5].
Type de traitement | Commentaires |
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traitement de support |
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Gestion de la coagulopathie |
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Gestion de l'encéphalopathie hépatique | |
Traitement spécifique |
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Surveillance du sepsis |
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Complications
Les complications[10]:
- la CIVD
- l'encéphalopathie hépatique de type A (quoiqu'elle fasse partie des critères diagnostiques, mais une progression fait partie des complications)
- le sepsis (cause première de mortalité)
- le syndrome hépato-rénal
- le décès sans greffe rapide.
Évolution
La survie a radicalement changée depuis que l'IHA a été définie pour la première fois il y a environ 50 ans[1].
- La survie est de 80% à 1 an avec transplantation hépatique.
- La mortalité se fait principalement par sepsis.
- Sans transplantation, la mortalité d'IHA hyperaiguë est de 36%, de 14% pour la forme aiguë et 7% pour la forme subaiguë.
- La mortalité varie selon l'étiologie.
- Les manifestations neurologiques de l'encéphalopathie hépatique disparaîtront après la récupération, mais des déficits pourront perdurer chez 14-47% des patients[note 5][14][15].
Notes
- ↑ 1,0 et 1,1 Excepté la décompensation aiguë de la maladie de Wilson, du syndrome de Budd-Chiari ou de l'hépatite autoimmune.
- ↑ Aux États-Unis.
- ↑ 3,0 et 3,1 En raison de l'équilibre changé entre les facteurs pro- et anticoagulants, les patients atteints 'insuffisante hépatique sont pro-thrombotiques même si leur INR est augmenté.
- ↑ Lorsqu'un segment hépatique nouvellement transplanté ne se regénère pas suffisamment pour répondre au besoins de son hôte.
- ↑ Plus l'encéphalopathie sera sévère, plus les chances d'une récupération complète seront minces.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/09/06 à partir de Acute Liver Failure (StatPearls / Acute Liver Failure (2021/07/19)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29493996 (livre).
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