Iléus méconial
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée |
| Symptômes |
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium |
| Diagnostic différentiel |
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Meconium Ileus |
| Spécialités | Chirurgie générale, Pédiatrie |
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L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]
Épidémiologie
L'iléus méconial se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose (fibrose kystique). Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[2][3]
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. [2][3]
Étiologies
Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement la fibrose kystique.
Physiopathologie
Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1][5]
En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]
Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un iléus méconial après la naissance sont plus susptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.[5]
Tubular structures lined by such affected epithelia will be characterized by desiccation and reduced clearance of their secretions, and the affected systems include epithelial cells of respiratory, gastrointestinal, biliary, pancreatic, and reproductive systems[5]
The defect of CF is an exocrine-eccrine gland dysfunction, particularly of the mucus-secreting and sweat glands. Pancreatic achylia was thought to be the mechanism responsible for meconium ileus because of early reports of meconium-induced bowel obstruction in patients with congenital stenosis of the pancreatic ducts. However, data that began accumulating in the 1940s suggested that lesions in the pancreas of patients with CF were variable and were most profound in children older than 1 year of age. In contrast, the preponderance of intestinal mucosal gland abnormalities in the subset of patients with CF and meconium ileus was more striking, suggesting that these glandular lesions were the more likely origin of the tenacious material that causes the intraluminal obstruction in patients with meconium ileus. [5]
The glandular abnormality accounting for or producing these changes is less certain. Various explanations include the glandular secretion of hyperpermeable mucus mediated by calcium that influences the physicochemical properties of mucus to be viscid and permeable to the loss of water, further concentrating intraductal secretions.[5]
In summary, two simultaneous pathogenetic events in meconium ileus appear to begin in utero and result in an intraluminal accumulation of a highly viscid and tenacious meconium: the developments of pancreatic exocrine enzyme deficiency and the secretion of hyperviscous mucus by pathologically abnormal intestinal glands. The thickened meconium accumulates and begins in utero to obstruct the intestine lumen. This accumulation accounts for the mechanism of the complications of meconium ileus (i.e., twist of a heavy loop with perforation, peritonitis, and cyst or atresia) and the pattern of abdominal distention and obstruction seen in the neonate. The proximal ileum dilates, and its wall thickens as it becomes filled with the tenacious and tarry meconium. Concomitantly, the narrowed distal small bowel and, at times, the colon contains beaded or “boxcar” concretions of gray-white, putty-like inspissated meconium. The more distal colon is small or unused, a microcolon.[5]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:
Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]
Questionnaire
Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont[1] :
- les vomissements bilieux
- une incapacité à évacuer le méconium après 12 à 24h de vie.
Examen clinique
À l'examen physique en contexte d'iléus méconial, les signes suivants peuvent être objectivés :
- aux signes vitaux :
- à l'examen pulmonaire :
- une détresse respiratoire (en contexte de distension abdominale importante)[3]
- à l'examen abdominal :
- une distention abdominale
- des anses abdominales distendues
- une péritonite méconiale: sensibilité abdominale, fièvre, choc
- de l'ascite.
Si non détecté et non traité, l'iléus méconial engendre donc une obstruction intestinale dans les heures suivant la naissance.[6]
Examens paracliniques
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie abdominale. Certains signes pourront y être visibles [3]:
- des anses intestinales dilatées avec ou sans niveaux hydro-aériques
- le signe de la bulle de savon[note 1]
- l'absence d'air dans le rectum (en cas d'obstruction complète)
- des calcifications abdominales (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte).
Un lavement baryté doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à évaluer le diagnostic différent de l'occlusion néonatale. En effet, il permet d'évaluer la position cécale pour diagnostiquer une malrotation. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.[3]
Le nourrisson doit également subir un test à la sueur pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[7][3] Un taux d'élastase fécale peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [8][3]:
- le bouchon méconial
- la maladie de Hirschsprung
- l'atrésie jujéno-iléale
- le volvulus
- la duplication intestinale
- la perforation intestinale.
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.
| Intestin hyperéchogène [3][9] | Dilatation intestinale [3][10] | Vésicule biliaire non visualisable [3][11] |
|---|---|---|
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Traitement
Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:
- la stabilisation initiale
- le lavement baryté
- la double iléostomie.
Stabilisation initiale
Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Celle-ci permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectués à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguine complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sériques sont des examens pertinents.[8][7] [3]
Lavement
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[12] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[13] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[8] [3]
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[7]
Traitement chirurgical
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][8]
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie est pratiquée et une irrigation initiale de l'iléon terminal avec du salin ou une solution de Gastrografin permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.[1][13]
La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.[13]
Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin.[3]
Traitement adjuvant
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][7]
Suivi
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium[6].
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][6]
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]
Complications
Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :
- le volvulus segmentaire
- l'atrésie intestinale
- la nécrose intestinale
- la perforation intestinale
- la péritonite méconiale
Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[6] :
Prévention
Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'iléus méconial associé à une obstruction intestinale sévère. [5]
Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.[13] Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Meconium Ileus (StatPearls / Meconium Ileus (2020/08/13)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693 (livre).
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- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 et 3,25 Nirzar S. Parikh, Sherif Ibrahim et Rajni Ahlawat, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725693, lire en ligne)
- ↑ 4,0 et 4,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322
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- ↑ Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.