Iléus méconial

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Iléus méconial
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus

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Définition

L'iléus méconial est une pathologie du nouveau-né où une obstruction de l'iléon terminal est causée par un méconium anormalement épais.[1]

Épidémiologie

L'iléus méconial (IM) se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. [2][3]

Étiologies

Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement:

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1]

En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] En effet, les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler jusqu'à la formation d'un volvulus. Une péritonite méconiale stérile peut ensuite survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:

Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:[1]

S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.

Examen clinique

Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:

Examens paracliniques

Les examens paracliniques pertinents à effectuer comportent:

Diagnostic

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.[3]

Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.[3]

Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué pour évaluer la fonction pancréatique, celle-ci pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[5][3]

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [6][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] (se rapporter à la section Prévention)

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][7] Dilatation intestinale [3][8] Vésicule biliaire non visualisable [3][9]
Syndrome de Down;

Retard de croissance intra-utérin;

Prématurité;

Infection à cytomégalovirus in utero;

Atrésie intestinale;

Décollement placentaire;

Décès fœtal.

Volvulus de l'intestin moyen;

Bandes congénitales;

Atrésie intestinale;

Duplication intestinale;

Hernie interne;

Syndrome du bouchon méconial;

Maladie de Hirschsprung.

Atrésie biliaire;

Omphalocèle;

Hernie diaphragmatique;

Anomalies chromosomiques;

Grossesse normale.

Traitement

Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:

Stabilisation initiale

Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Elle permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectuer à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguin complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sont des examens pertinents.[6][5] [3]

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][6]

Lavement baryté

Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[10] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine. Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.[3] Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.[11] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[6] [3]

Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[5]

Traitement chirurgical

Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéine des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.[1] Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin.[3]

Traitement adjuvant

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][5]

Suivi

Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium[12].

Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][12]

Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, ce qui nécessite une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique.[3]

Complications

Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[12] :

Prévention

Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques d'un échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins.

Le diagnostic se repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de fibrose kystique.[3]

Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]

Références

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