« Iléus méconial » : différence entre les versions

De Wikimedica
(Traduction/mise en page ad traitement)
(fin traduction/mise en page article Pediatric Surgery)
Ligne 68 : Ligne 68 :
*des {{Signe paraclinique|nom=calcifications abdominales|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte).
*des {{Signe paraclinique|nom=calcifications abdominales|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte).


Un {{Examen paraclinique|nom=lavement de produit de contraste}}, avec Barium ou Gastrografin permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un {{Signe paraclinique | nom = microcôlon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dû à une désuétude sous l'{{Signe paraclinique | nom = obstruction de l'iléon terminal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. <ref name=":8" /> Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.<ref name=":0" />
Un {{Examen paraclinique|nom=lavement de produit de contraste}}, avec barium ou Gastrografin permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un {{Signe paraclinique | nom = microcôlon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dû à une désuétude sous l'{{Signe paraclinique | nom = obstruction de l'iléon terminal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. <ref name=":8" /> Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.<ref name=":0" />


Le nourrisson doit également subir un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}} pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-12|pages=772–781}}</ref><ref name=":0" /> Un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}} peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.   
Le nourrisson doit également subir un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}} pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-12|pages=772–781}}</ref><ref name=":0" /> Un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}} peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.   
Ligne 126 : Ligne 126 :
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Robert C.|nom1=De Lisle|prénom2=Eileen|nom2=Roach|prénom3=Kyle|nom3=Jansson|titre=Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine|périodique=American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology|volume=293|numéro=3|date=2007-09|issn=0193-1857|pmid=17615175|doi=10.1152/ajpgi.00195.2007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17615175/|consulté le=2021-01-12|pages=G577–584}}</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Robert C.|nom1=De Lisle|prénom2=Eileen|nom2=Roach|prénom3=Kyle|nom3=Jansson|titre=Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine|périodique=American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology|volume=293|numéro=3|date=2007-09|issn=0193-1857|pmid=17615175|doi=10.1152/ajpgi.00195.2007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17615175/|consulté le=2021-01-12|pages=G577–584}}</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />


Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" />
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" /> Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.<ref name=":8" />


 
Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.<ref name=":8" />
The technique of solubilizing enema treatment of meconium ileus continues to use the aforementioned guidelines of Noblett. After fluid resuscitation and nasogastric decompression have been performed and after physical examination assessment and plain abdominal radiographs have excluded the diagnosis of peritonitis or perforation, the diagnostic contrast enema with barium or water-soluble agent is administered.
 
Spontaneous passage of the inspissated meconium per rectum should follow. An abdominal radiograph should be repeated in 8 to 12 hours to determine whether the obstruction has been relieved. If instead the evacuation is incomplete and obstruction persists, the enema may be repeated with the same concentration of Gastrografin. If either no evacuation occurs after a successfully refluxing enema or if contrast medium cannot be refluxed into dilated bowel, then this technique should be abandoned and operative intervention planned. Similarly, signs of worsening obstruction, clinical distention, greater distention of loops on radiograph, or signs of peritonitis resulting from a possible perforation are also indications for operative intervention.
 
Advantages of the nonoperative therapy include a reduction in pulmonary morbidity and a reduced length of hospital stay. Disadvantages of therapy include a delay in operative intervention for those unsuccessfully treated by the enema, the risk of immediate and delayed intestinal injury or perforation, and the induction of hypovolemia.


===Traitement chirurgical===
===Traitement chirurgical===
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />


Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie est pratiquée et une irrigation initiale de l'iléon terminal avec du salin ou une solution de Gastrografin permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" /><ref name=":7" />
Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'iléus méconial simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'iléus méconial compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.<ref name=":8" /> L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium<ref name=":8" />. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.<ref name=":7" />
 
La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.<ref name=":7" />  
 
Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin.<ref name=":0" />
 
 
Multiple indications for operative intervention in the management of meconium ileus exist.  One third to one half of patients undergoing operation represent cases of simple or uncomplicated meconium ileus that have failed to respond to nonoperative treatment with enema solubilizing agents. The remaining one half to two thirds of patients have complications of meconium ileus, which include intestinal atresia, volvulus, perforation, meconium cyst formation with peritonitis, intestinal gangrene, or combinations of these events. In the management of simple meconium ileus, the goal of operation is the relief of intraluminal ileocolonic obstruction by either the evacuation of the adherent intraluminal meconium or by resection of the portion of bowel filled with inspissated material.


 
Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.<ref name=":2" /><ref name=":8" /><ref name=":7" /> Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.<ref name=":8" />
A variety of operative procedures are available for the management of patients with meconium ileus ( Figs. 83-7 and 83-8 ).  The initial patient survivors underwent enterotomies with irrigation coupled with a limited resection. This operative technique is the one most commonly in use today.
 
 
An alternative operation to enterotomy-irrigation is placement of a temporary obstruction-relieving stoma with or without an associated partial resection. Gross initially advocated placement of the Mikulicz double-barreled enterostomy, which could be performed quickly and which did not require intraoperative meconium evacuation (see Fig. 83-8 ). The exteriorized bowel loop could be opened after the abdominal incision has been closed, thereby minimizing intraperitoneal contamination. After the obstruction is relieved and the infant has recovered, a spur-crushing Mikulicz clamp can be applied externally at the stoma to complete a side-to-side anastomosis. It may not be necessary to return to the operating room to close the stoma because after the clamp-induced anastomosis, the residual enterocutaneous fistula may spontaneously close.


===Traitement adjuvant===
===Traitement adjuvant===
Ligne 157 : Ligne 141 :


==Suivi==
==Suivi==
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium<ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref>.
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.<ref name=":8" />


Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" />
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref>


Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale,  une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.<ref name=":0" />
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale,  une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.<ref name=":0" />
After the operative management of meconium ileus, care must be centered on support of the infant's general physiology, as well as on the evacuation of any residual proximal or distal gastrointestinal inspissated intraluminal meconium. Generally, the latter can be treated by instillation of 2% or 4% acetylcysteine (Mucomyst) delivered through a nasogastric tube, which will solubilize the residual meconium. When gut patency is verified clinically or by plain film radiograph, enteral nutrition may begin with an elemental formula such as Pregestimil (Mead-Johnson, Evansville, Ind.). When enteral feedings begin, supplemental pancreatic enzymes must also be started
Short-term postoperative parenteral antibiotics are used for the care of either simple or complicated meconium ileus, but directed and more prolonged antibiotics may be continued to minimize potential pulmonary complications. Vigorous pulmonary physiotherapy is initiated early after operation and is continued indefinitely. Teaching parents to perform such pulmonary physiotherapy that includes postural drainage is a mandatory component of predischarge planning. In those patients with an enterostomy, teaching parents appropriate stomal care is also important.
==Complications==
==Complications==
Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" /> :
Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" /> :

Version du 14 novembre 2021 à 16:53

Iléus méconial (IM)
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus
Spécialités Chirurgie générale, Pédiatrie

Page non révisée

L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]

Épidémiologie

L'iléus méconial se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de fibrose kystique. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial peut effectivement être la première manifestation de fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. [2][3]

Étiologies

Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement la fibrose kystique.

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1][5]

La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un iléus méconial après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.[5]

Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.[5] Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:

Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont[1] :

Examen clinique

À l'examen physique en contexte d'iléus méconial, les signes suivants peuvent être objectivés :

Examens paracliniques

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie abdominale. Certains signes pourront y être visibles [3]:

Un lavement de produit de contraste, avec barium ou Gastrografin permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. [5] Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.[3]

Le nourrisson doit également subir un test à la sueur pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[6][3] Un taux d'élastase fécale peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [7][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][8] Dilatation intestinale [3][9] Vésicule biliaire non visualisable [3][10]
  • Syndrome de Down
  • Retard de croissance intra-utérin
  • Prématurité
  • Infection in utéro à cytomégalovirus
  • Atrésie intestinale
  • Décollement placentaire
  • Décès fœtal
  • Volvulus de l'intestin moyen
  • Atrésie intestinale
  • Duplication intestinale
  • Hernie interne
  • Syndrome du bouchon méconial
  • Maladie de Hirschsprung
  • Atrésie biliaire
  • Omphalocèle
  • Hernie diaphragmatique
  • Anomalies chromosomiques
  • Grossesse normale

Traitement

Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:

Stabilisation initiale

Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Celle-ci permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectués à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguine complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sériques sont des examens pertinents.[7][6] [3]

Lavement

Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[11] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[12] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[7] [3]

Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[6] Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.[5]

Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.[5]

Traitement chirurgical

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][7]

Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'iléus méconial simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'iléus méconial compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.[5] L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium[5]. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.[12]

Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.[1][5][12] Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.[5]

Traitement adjuvant

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][6]

Suivi

Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.[5]

Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][13]

Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]

Complications

Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[13] :

Prévention

Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'iléus méconial associé à une obstruction intestinale sévère. [5]

Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.[12] Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]

Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 « Iléus méconial - Pédiatrie », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 10 janvier 2021)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 Annie Dupuis, Katherine Keenan, Chee Y. Ooi et Ruslan Dorfman, « Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 4,‎ , p. 333–340 (ISSN 1530-0366, PMID 26087176, DOI 10.1038/gim.2015.79, lire en ligne)
  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 et 3,24 Nirzar S. Parikh, Sherif Ibrahim et Rajni Ahlawat, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725693, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 et 4,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322
  5. 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 5,10 5,11 5,12 et 5,13 (en) Pediatric Surgery 7th edition, Philadelphia, Saunders, , p1073-1083
  6. 6,0 6,1 6,2 et 6,3 Brent E. Carlyle, Drucy S. Borowitz et Philip L. Glick, « A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon », Journal of Pediatric Surgery, vol. 47, no 4,‎ , p. 772–781 (ISSN 1531-5037, PMID 22498395, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019, lire en ligne)
  7. 7,0 7,1 7,2 et 7,3 Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society, vol. 16 Suppl 2,‎ , S32–S39 (ISSN 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
  8. Virginie Scotet, Ingrid Duguépéroux, Marie-Pierre Audrézet et Séverine Audebert-Bellanger, « Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France », American Journal of Obstetrics and Gynecology, vol. 203, no 6,‎ , p. 592.e1–6 (ISSN 1097-6868, PMID 20932506, DOI 10.1016/j.ajog.2010.08.033, lire en ligne)
  9. Rang Shawis et Brice Antao, « Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management », Early Human Development, vol. 82, no 5,‎ , p. 297–303 (ISSN 0378-3782, PMID 16626900, DOI 10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005, lire en ligne)
  10. O. Shen, R. Rabinowitz, S. Yagel et M. Gal, « Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome », Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, vol. 37, no 6,‎ , p. 673–677 (ISSN 1469-0705, PMID 20981875, DOI 10.1002/uog.8861, lire en ligne)
  11. App de chirurgie
  12. 12,0 12,1 12,2 et 12,3 Robert C. De Lisle, Eileen Roach et Kyle Jansson, « Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine », American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology, vol. 293, no 3,‎ , G577–584 (ISSN 0193-1857, PMID 17615175, DOI 10.1152/ajpgi.00195.2007, lire en ligne)
  13. 13,0 et 13,1 (en) Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis, vol. 16,‎ , S32–S39 (ISSN 1569-1993 et 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
  1. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.
Les sections suivantes sont remplies automatiquement et se peupleront d'éléments à mesure que des pages sont crées sur la plateforme. Pour participer à l'effort, allez sur la page Gestion:Contribuer. Pour comprendre comment fonctionne cette section, voir Aide:Fonctions sémantiques.

Fait partie de la présentation clinique de ...

Aucune maladie ne correspond à la requête.

Est une complication de ...

Aucune maladie ne correspond à la requête.