« Iléus méconial » : différence entre les versions

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(Complications, suivi et diagnostic)
(prévention, traitement par lavements)
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* la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}}
* la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}}


Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" />
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" /> (se rapporter à la section Prévention)
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|+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
|+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
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== Traitement ==
== Traitement ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />:  
Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />:  
* la {{Traitement|nom=stabilisation|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} initiale
* le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement | nom = double iléostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement | nom = double iléostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
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'''Stabilisation initiale'''
'''Stabilisation initiale'''


Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale qui comprend ne rien commander par voie orale, établir un accès intraveineux pour fournir une hydratation adéquate pour maintenir une bonne perfusion, une assistance respiratoire mécanique, la correction de tout trouble de la coagulation et une couverture antibiotique empirique. La mise en place d'une sonde nasogastrique décompresse l'estomac et l'intestin grêle proximal et réduit le risque d'aspiration par vomissement bilieux. Les examens de laboratoire qui incluent les électrolytes, l'hémoglobine, la numération des globules blancs et le lactate aideront en outre à déterminer l'état clinique du nourrisson.<ref name=":1" /><ref name=":6" /> <ref name=":0" />
Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Elle permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectuer à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguin complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sont des examens pertinents.<ref name=":1" /><ref name=":6" /> <ref name=":0" />


'''Tx médical'''
'''Lavement baryté'''


L'occlusion peut être levée dans les cas non compliqués (c'est-à-dire, sans perforation, volvulus ou atrésie) avec ≥ 1 ou plusieurs lavements composés de produit de contraste rx dilué plus de la ''N''-acétylcystéïne sous radioscopie; un produit de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" />
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le '''diatrizoate de méglumine.''' Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.<ref name=":0" /> Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />


Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la ''N''-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" />
Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" />


Le lavement est thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref>
'''Tx chirurgical'''
 
La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.<ref name=":6" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175</ref> une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
 
Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. En l'absence d'indications cliniques, des radiographies doivent être prises toutes les 8 à 12 heures pour confirmer l'évacuation de l'obstruction et également pour exclure une perforation tardive. Le reflux du lavement dans l'iléon terminal est essentiel pour soulager l'occlusion intestinale.<ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17875092</ref> En l'absence de reflux ou en cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire. Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.<ref name=":6" /> <ref name=":0" />
 
Une perforation tardive peut être causée par une distension intestinale sévère causée par un liquide aspiré par osmose dans l'intestin ou par le produit de contraste blessant directement la muqueuse intestinale. Les lavements hypertoniques peuvent entraîner un choc hypovolémique. Le fait de placer soigneusement le cathéter sous guidage radioscopique et d'éviter le gonflage des cathéters à ballonnet réduit le risque de perforation colique ou rectale.<ref name=":0" />


Les nouveau-nés atteints de mucoviscidose et d'IM subissant un lavement baryté ont présenté un microcolon.<ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16269283</ref> Par conséquent, les cathéters doivent être gonflés à une pression inférieure. Une surdistention peut également entraîner une ischémie qui peut être aggravée par une hypoperfusion induite par une hypovolémie en raison d'une mauvaise réanimation liquidienne. Cependant, les patients avec un IM non compliqué, traités par des lavements Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80% .<ref name=":0" />
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la ''N''-acétylcystéine des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" />
 
'''Tx chirurgical'''


Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />
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'''Prise en charge adjuvante'''
'''Prise en charge adjuvante'''
Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.<ref name=":0" /><ref name=":6" />


Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" />
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" />
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Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium<ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref>.
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium<ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref>.


Il est également recommandé d'effectuer un suivi de la natrémie du patient, une hyponatrémie pouvant ce développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" />
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" />


== Complications ==
== Complications ==
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== Prévention ==
== Prévention ==


L'American College of Obstetrics and Gynecology recommande que toutes les femmes en âge de procréer, quelle que soit leur origine ethnique, se voient proposer un dépistage avant la conception et prénatal des porteurs de mucoviscidose dans le cadre des soins obstétricaux de routine.<ref name=":0" /><ref name=":6" />
Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques d'un échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.<ref name=":2" /> Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins.
 
Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques échographiques suggérant des masses hyperéchogènes (méconium inséré dans l'iléon terminal), de l'intestin dilaté et de la non-visualisation de la vésicule biliaire. Le diagnostic se regroupe ensuite en fonction des facteurs de risque associés. Les caractéristiques échographiques de l'IM observées à l'échographie prénatale de routine chez une mère dont le dépistage des porteurs de FK est négatif sont à faible risque, tandis que celles observées chez les parents qui sont des porteurs connus de FK et toutes les grossesses après la naissance d'un enfant atteint de FK sont considérées à haut risque.<ref name=":0" />


L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial (p. ex., intestin dilaté, polyhydramnios), mais ces anomalies ne sont pas spécifiques.<ref name=":2" />
Le diagnostic se repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de fibrose kystique.<ref name=":0" />


Au cours des deuxième et troisième trimestres, le méconium fœtal est normalement hypoéchogène ou isoéchogène par rapport aux structures abdominales adjacentes, tandis que l'IM se présente sous la forme d'une masse hyperéchogène qui a une densité échographique supérieure à celle de l'os ou du foie. Après avoir détecté un intestin hyperéchogène à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins. De plus, une consultation périnatologiste est recommandée afin que l'accouchement prévu puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires qui dispose d'une équipe expérimentée de l'unité néonatale de soins intensifs (USIN) ainsi que d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" />
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" />


== Références ==
== Références ==

Version du 11 janvier 2021 à 21:55

Iléus méconial
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus

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Définition

L'iléus méconial est une pathologie du nouveau-né où une obstruction de l'iléon terminal est causée par un méconium anormalement épais.[1]

Épidémiologie

L'iléus méconial (IM) se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. [2][3]

Étiologies

Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement:

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1]

En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] En effet, les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler jusqu'à la formation d'un volvulus. Une péritonite méconiale stérile peut ensuite survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:

Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:[1]

S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.

Examen clinique

Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:

Examens paracliniques

Les examens paracliniques pertinents à effectuer comportent:

Diagnostic

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.[3]

Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.[3]

Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué pour évaluer la fonction pancréatique, celle-ci pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[5][3]

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [6][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] (se rapporter à la section Prévention)

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][7] Dilatation intestinale [3][8] Vésicule biliaire non visualisable [3][9]
Syndrome de Down;

Retard de croissance intra-utérin;

Prématurité;

Infection à cytomégalovirus in utero;

Atrésie intestinale;

Décollement placentaire;

Décès fœtal.

Volvulus de l'intestin moyen;

Bandes congénitales;

Atrésie intestinale;

Duplication intestinale;

Hernie interne;

Syndrome du bouchon méconial;

Maladie de Hirschsprung.

Atrésie biliaire;

Omphalocèle;

Hernie diaphragmatique;

Anomalies chromosomiques;

Grossesse normale.

Traitement

Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:

Stabilisation initiale

Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Elle permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectuer à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguin complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sont des examens pertinents.[6][5] [3]

Lavement baryté

Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[10] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine. Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.[3] Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.[11] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[6] [3]

Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[5]

Tx chirurgical

Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéine des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.[1]

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][6]

Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.[3]

Les procédures suivantes ont déjà été tentées: [3]

  • Entérostomie à double canon Mikulicz
  • Entérostomie distale de la cheminée
  • Entérostomie proximale
  • Entérostomie tubulaire
  • Entérostomie avec tube en T
  • Appendicectomie et insertion d'un cathéter de cécostomie à travers le moignon appendiculaire pour instillation de l'irrigant et évacuation du méconium impacté.
  • Résection avec anastomose primaire
  • Résection avec entérostomie [3]

Les soins postopératoires doivent principalement se concentrer sur le remplacement des fluides. Les pertes de liquide dues à la diarrhée et à la diurèse préopératoires, en cas d'utilisation d'un lavement au diatrizoate de méglumine et aux pertes chirurgicales doivent être soigneusement remplacées. Les liquides d'entretien en cours et le remplacement des liquides insensibles, ainsi que les pertes gastro-intestinales (aspiration nasogastrique et iléostomie), doivent être ajustés en conséquence. L'administration de N-acétylcystéine via une sonde nasogastrique ou une iléostomie peut aider à solubiliser le méconium résiduel. Les stomies placées au cours de la prise en charge chirurgicale doivent être fermées au bout de 6 à 12 semaines pour éviter des problèmes prolongés de pertes hydriques, électrolytiques et nutritionnelles.[3]

Prise en charge adjuvante

Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.[3][5]

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3]

L'objectif devrait être d'éliminer les stomies le plus tôt possible, mais entre-temps, des aliments pour stomie au goutte-à-goutte de formule enrichie en glutamine peuvent être administrés à de faibles volumes pour améliorer la croissance intestinale, réduire la translocation bactérienne et les lésions hépatiques associées à la TPN. Les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, ce qui nécessite une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique.

Suivi

Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium[12].

Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][12]

Complications

Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[12] :

Prévention

Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques d'un échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins.

Le diagnostic se repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de fibrose kystique.[3]

Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]

Références

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