« Iléus méconial » : différence entre les versions

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(examens paracliniques et ddx)
(Complications, suivi et diagnostic)
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* une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}} (en contexte de distension abdominale importante)<ref name=":0" />
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* de l'{{Examen clinique|nom=ascite|indication=}}
* de l'{{Examen clinique|nom=ascite|indication=}}
Ces manifestations se présentent généralement au 2e jour de vie. <ref name=":5">App de chirurgie</ref>
== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
 
Les examens paracliniques pertinents à effectuer comportent:
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* un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}}
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* un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}}
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== Diagnostic ==
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.<ref name=":0" />
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.<ref name=":0" />


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Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué pour évaluer la fonction pancréatique, celle-ci pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22498395</ref><ref name=":0" />
Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué pour évaluer la fonction pancréatique, celle-ci pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22498395</ref><ref name=":0" />
== Diagnostic ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
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== Traitement ==
== Traitement ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />:  
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Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />:  
* le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement | nom = double iléostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement | nom = double iléostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
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Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la ''N''-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" />
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la ''N''-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" />


Le lavement est thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5" />
Le lavement est thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref>


La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.<ref name=":6" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175</ref> une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.<ref name=":6" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175</ref> une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
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== Suivi ==
== Suivi ==
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium<ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref>.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}Le rapport urinaire ponctuel sodium / créatinine est une mesure plus sensible du statut sodique (avec un objectif de 17 à 52 mmol / mmol), en particulier chez les nourrissons présentant une résection intestinale importante avec ou sans iléostomie, car il y a une perte excessive de sodium et de liquide. Les patients atteints de mucoviscidose courent également un risque d'hyponatrémie en raison d'une transpiration excessive et de pertes de sodium intestinales. <ref name=":0" />
Il est également recommandé d'effectuer un suivi de la natrémie du patient, une hyponatrémie pouvant ce développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" />


== Complications ==
== Complications ==
Les complications possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" />:
Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" /> :
* le {{Complication | nom = volvulus segmentaire|RR=|référence_RR=|RC=}}
* le {{Complication | nom = volvulus segmentaire|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication | nom = atrésie intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication | nom = atrésie intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
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* la {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=péritonite méconiale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=péritonite méconiale|RR=|référence_RR=|RC=}}
Les nourrissons atteints d'iléus méconial sont à risque de cholestase, en particulier s'ils ont reçu ou reçoivent TPN<ref name=":0" />
== Évolution ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont<ref name=":13" /> :
Le pronostic pour les nourrissons présentant à la fois un iléus méconial simple et compliqué s'est amélioré avec l'avancement des traitements non opératoires et opératoires, ainsi qu'un bon soutien nutritionnel et un meilleur traitement des infections bactériennes.<ref name=":0" />
* la {{Complication|nom=choléstase|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication|nom=hyponatrémie|RR=|référence_RR=|RC=}}
* le {{Complication|nom=syndrome de pullulation bactérienne du grêle|RR=|référence_RR=|RC=}}


== Prévention ==
== Prévention ==

Version du 10 janvier 2021 à 22:38

Iléus méconial
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus
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Définition

L'iléus méconial est une pathologie du nouveau-né où une obstruction de l'iléon terminal est causée par un méconium anormalement épais.[1]

Épidémiologie

L'iléus méconial (IM) se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. [2][3]

Étiologies

Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement:

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1]

En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] En effet, les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler jusqu'à la formation d'un volvulus. Une péritonite méconiale stérile peut ensuite survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:

Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:[1]

S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.

Examen clinique

Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:

Examens paracliniques

Les examens paracliniques pertinents à effectuer comportent:

Diagnostic

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.[3]

Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.[3]

Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué pour évaluer la fonction pancréatique, celle-ci pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[5][3]

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [6][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3]

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][7] Dilatation intestinale [3][8] Vésicule biliaire non visualisable [3][9]
Syndrome de Down;

Retard de croissance intra-utérin;

Prématurité;

Infection à cytomégalovirus in utero;

Atrésie intestinale;

Décollement placentaire;

Décès fœtal.

Volvulus de l'intestin moyen;

Bandes congénitales;

Atrésie intestinale;

Duplication intestinale;

Hernie interne;

Syndrome du bouchon méconial;

Maladie de Hirschsprung.

Atrésie biliaire;

Omphalocèle;

Hernie diaphragmatique;

Anomalies chromosomiques;

Grossesse normale.

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:

Stabilisation initiale

Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale qui comprend ne rien commander par voie orale, établir un accès intraveineux pour fournir une hydratation adéquate pour maintenir une bonne perfusion, une assistance respiratoire mécanique, la correction de tout trouble de la coagulation et une couverture antibiotique empirique. La mise en place d'une sonde nasogastrique décompresse l'estomac et l'intestin grêle proximal et réduit le risque d'aspiration par vomissement bilieux. Les examens de laboratoire qui incluent les électrolytes, l'hémoglobine, la numération des globules blancs et le lactate aideront en outre à déterminer l'état clinique du nourrisson.[6][5] [3]

Tx médical

L'occlusion peut être levée dans les cas non compliqués (c'est-à-dire, sans perforation, volvulus ou atrésie) avec ≥ 1 ou plusieurs lavements composés de produit de contraste rx dilué plus de la N-acétylcystéïne sous radioscopie; un produit de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1]

Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.[1]

Le lavement est thérapeutique dans 50-60% des cas.[10]

La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.[5] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.[11] une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[6] [3]

Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. En l'absence d'indications cliniques, des radiographies doivent être prises toutes les 8 à 12 heures pour confirmer l'évacuation de l'obstruction et également pour exclure une perforation tardive. Le reflux du lavement dans l'iléon terminal est essentiel pour soulager l'occlusion intestinale.[12] En l'absence de reflux ou en cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire. Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.[5] [3]

Une perforation tardive peut être causée par une distension intestinale sévère causée par un liquide aspiré par osmose dans l'intestin ou par le produit de contraste blessant directement la muqueuse intestinale. Les lavements hypertoniques peuvent entraîner un choc hypovolémique. Le fait de placer soigneusement le cathéter sous guidage radioscopique et d'éviter le gonflage des cathéters à ballonnet réduit le risque de perforation colique ou rectale.[3]

Les nouveau-nés atteints de mucoviscidose et d'IM subissant un lavement baryté ont présenté un microcolon.[13] Par conséquent, les cathéters doivent être gonflés à une pression inférieure. Une surdistention peut également entraîner une ischémie qui peut être aggravée par une hypoperfusion induite par une hypovolémie en raison d'une mauvaise réanimation liquidienne. Cependant, les patients avec un IM non compliqué, traités par des lavements Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80% .[3]

Tx chirurgical

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][6]

Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.[3]

Les procédures suivantes ont déjà été tentées: [3]

  • Entérostomie à double canon Mikulicz
  • Entérostomie distale de la cheminée
  • Entérostomie proximale
  • Entérostomie tubulaire
  • Entérostomie avec tube en T
  • Appendicectomie et insertion d'un cathéter de cécostomie à travers le moignon appendiculaire pour instillation de l'irrigant et évacuation du méconium impacté.
  • Résection avec anastomose primaire
  • Résection avec entérostomie [3]

Les soins postopératoires doivent principalement se concentrer sur le remplacement des fluides. Les pertes de liquide dues à la diarrhée et à la diurèse préopératoires, en cas d'utilisation d'un lavement au diatrizoate de méglumine et aux pertes chirurgicales doivent être soigneusement remplacées. Les liquides d'entretien en cours et le remplacement des liquides insensibles, ainsi que les pertes gastro-intestinales (aspiration nasogastrique et iléostomie), doivent être ajustés en conséquence. L'administration de N-acétylcystéine via une sonde nasogastrique ou une iléostomie peut aider à solubiliser le méconium résiduel. Les stomies placées au cours de la prise en charge chirurgicale doivent être fermées au bout de 6 à 12 semaines pour éviter des problèmes prolongés de pertes hydriques, électrolytiques et nutritionnelles.[3]

Prise en charge adjuvante

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3]

L'objectif devrait être d'éliminer les stomies le plus tôt possible, mais entre-temps, des aliments pour stomie au goutte-à-goutte de formule enrichie en glutamine peuvent être administrés à de faibles volumes pour améliorer la croissance intestinale, réduire la translocation bactérienne et les lésions hépatiques associées à la TPN. Les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, ce qui nécessite une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique.

Suivi

Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium[14].

Il est également recommandé d'effectuer un suivi de la natrémie du patient, une hyponatrémie pouvant ce développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][14]

Complications

Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[14] :

Prévention

L'American College of Obstetrics and Gynecology recommande que toutes les femmes en âge de procréer, quelle que soit leur origine ethnique, se voient proposer un dépistage avant la conception et prénatal des porteurs de mucoviscidose dans le cadre des soins obstétricaux de routine.[3][5]

Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques échographiques suggérant des masses hyperéchogènes (méconium inséré dans l'iléon terminal), de l'intestin dilaté et de la non-visualisation de la vésicule biliaire. Le diagnostic se regroupe ensuite en fonction des facteurs de risque associés. Les caractéristiques échographiques de l'IM observées à l'échographie prénatale de routine chez une mère dont le dépistage des porteurs de FK est négatif sont à faible risque, tandis que celles observées chez les parents qui sont des porteurs connus de FK et toutes les grossesses après la naissance d'un enfant atteint de FK sont considérées à haut risque.[3]

L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial (p. ex., intestin dilaté, polyhydramnios), mais ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1]

Au cours des deuxième et troisième trimestres, le méconium fœtal est normalement hypoéchogène ou isoéchogène par rapport aux structures abdominales adjacentes, tandis que l'IM se présente sous la forme d'une masse hyperéchogène qui a une densité échographique supérieure à celle de l'os ou du foie. Après avoir détecté un intestin hyperéchogène à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins. De plus, une consultation périnatologiste est recommandée afin que l'accouchement prévu puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires qui dispose d'une équipe expérimentée de l'unité néonatale de soins intensifs (USIN) ainsi que d'un chirurgien pédiatrique.[3]

Références

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  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 « Iléus méconial - Pédiatrie », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 10 janvier 2021)
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26087176
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 3,25 3,26 3,27 3,28 3,29 et 3,30 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693
  4. ↑ 4,0 et 4,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 et 5,4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22498395
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 et 6,3 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28986020
  7. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20932506
  8. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16626900
  9. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20981875
  10. ↑ App de chirurgie
  11. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175
  12. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17875092
  13. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16269283
  14. ↑ 14,0 14,1 et 14,2 (en) Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis, vol. 16,‎ , S32–S39 (ISSN 1569-1993 et 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
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