« Iléus méconial » : différence entre les versions

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== Définition ==
== Définition ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
L'iléus méconial est DEFINITION.
 
== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
L'iléus méconial se présente chez jusqu'à 20% des patients atteints de mucoviscidose. Des études ont notamment documenté la prévalence d'environ 14% au Canada. <ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26087176</ref><ref name=":0" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial (IM) est l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.<ref name=":4" /><ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693</ref>
Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial (IM) est l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique (FK). Il se présente chez jusqu'à 20% des patients atteints de mucoviscidose.<ref name=":4" /><ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693</ref>
 
L'iléus méconial n'est observé que chez un sous-ensemble de patients atteints de mucoviscidose. Des études antérieures ont documenté la prévalence d'environ 14% au Canada et en Italie, les États-Unis ayant jusqu'à 20% .<ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26087176</ref><ref name=":0" />


Des études antérieures ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322</ref>
Des études antérieures ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322</ref>
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve notamment:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve notamment:
* la {{Étiologie | nom = fibrose kystique}}
* la {{Étiologie|nom=fibrose kystique}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}


== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
Chez les patients atteints d'iléus méconial (IM), une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. 


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
L'iléus méconial se présente sous deux formes: simple ou complexe.  
Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale par méconium épais, adhésif et desséché est présente. Il se présente sous deux formes, MI simple ou complexe.  


Dans l'IM simple, le méconium visqueux obstrue l'iléon terminal et l'intestin grêle en amont du site d'obstruction se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide.  
Dans l'IM simple, le méconium visqueux obstrue l'iléon terminal et l'intestin grêle en amont du site d'obstruction se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide.  


Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.<ref name=":4" /><ref name=":0" />
 
Non traité, le pronostic est mauvais.<ref name=":4" /><ref name=":0" />


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance. Des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale surviennent au moment de l'initiation des tétées. La distension abdominale peut également être suffisamment grave pour provoquer une détresse respiratoire. Ceux qui développent une péritonite méconiale présenteront en outre une sensibilité abdominale, de la fièvre et un état de choc.<ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28986020</ref><ref name=":0" />
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":1" /><ref name=":0" />


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* un {{Facteur de risque | nom = faible poids de naissance|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}


Quelques études ont également suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM non CF.<ref name=":3" /> <ref name=":0" />
Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.<ref name=":3" /><ref name=":0" />


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
 
Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
* les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} au moment de l'initiation des tétées
* {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* ...
 
''S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.''


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
 
Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* une {{Examen clinique | nom = distention abdominale|indication=}}
* une {{Examen clinique | nom = distention abdominale|indication=}}
* une {{Examen clinique | nom = péritonite méconiale|indication=}}: {{Signe | nom = sensibilité abdominale|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=fièvre|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=choc|affichage=|prévalence=}}
* une {{Examen clinique | nom = péritonite méconiale|indication=}}: {{Signe | nom = sensibilité abdominale|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=fièvre|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=choc|affichage=|prévalence=}}
* une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}
* une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}
''Une détresse respiratoire peut effectivement survenir en contexte de distension abdominale importante<ref name=":0" />''


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
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== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont <ref name=":1" /><ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont <ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28986020</ref><ref name=":0" />:
* le {{Diagnostic différentiel | nom = bouchon méconial}}
* le {{Diagnostic différentiel | nom = bouchon méconial}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}
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'''Tx chirurgical'''
'''Tx chirurgical'''
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />


Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.<ref name=":0" />
Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.<ref name=":0" />
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== Complications ==
== Complications ==
 
Les complications possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* le {{Complication | nom = volvulus segmentaire|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* l'{{Complication | nom = atrésie intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* la {{Complication | nom = nécrose intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* la {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* ...
* la {{Complication|nom=péritonite méconiale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Volvulus segmentaire
Les nourrissons atteints d'iléus méconial sont à risque de cholestase, en particulier s'ils ont reçu ou reçoivent TPN<ref name=":0" />
* Atrésie
* Nécrose
* Perforation
* Péritonite méconiale (généralisée)
* Formation de pseudokystes de méconium géant
* Les nourrissons atteints d'iléus méconial sont à risque de cholestase, en particulier s'ils ont reçu ou reçoivent TPN<ref name=":0" />


== Évolution ==
== Évolution ==

Version du 29 décembre 2020 à 14:00

Iléus méconial
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus
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[ Classe (v3) ]


Définition

L'iléus méconial est DEFINITION.

Épidémiologie

L'iléus méconial se présente chez jusqu'à 20% des patients atteints de mucoviscidose. Des études ont notamment documenté la prévalence d'environ 14% au Canada. [1][2]

Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial (IM) est l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[1][2]

Des études antérieures ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [3]

Étiologies

La section facultative Étiologies ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve notamment:

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'iléus méconial (IM), une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché.

L'iléus méconial se présente sous deux formes: simple ou complexe.

Dans l'IM simple, le méconium visqueux obstrue l'iléon terminal et l'intestin grêle en amont du site d'obstruction se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide.

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.[1][2]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:

Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[3][2]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:

S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.

Examen clinique

Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:

Une détresse respiratoire peut effectivement survenir en contexte de distension abdominale importante[2]

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Chez un nourrisson qui présente des vomissements bilieux, on doit envisager une petite occlusion intestinale (SBO). La détermination de l'étiologie se fait en commandant des films abdominaux plats et droits. Dans l'IM, des anses dilatées de l'intestin avec ou sans taux d'air-liquide sont présentes sur les films abdominaux. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.[2]

Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcolon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen. En outre, un chirurgien pédiatrique doit être consulté pour confirmer le diagnostic. [2]

Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique (FK). Étant donné que l'IM chez les patients atteints de mucoviscidose est généralement en corrélation avec une insuffisance pancréatique, un test d'élastase fécale doit également être effectué pour évaluer la fonction pancréatique.[4][2]

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Diagnostic différentiel

La section obligatoire Diagnostic différentiel ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [5][2]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[2]

L'intestin hyperéchogène [6][2]:

  • Syndrome de Down
  • Retard de croissance intra-utérin
  • Prématurité
  • Infection à cytomégalovirus in utero
  • Atrésie intestinale
  • Placenta abrupte
  • Décès foetal [2]

La dilatation intestinale [7][2]:

  • Volvulus de l'intestin moyen
  • Bandes congénitales
  • Atrésie intestinale
  • Duplication intestinale
  • Hernie interne
  • Syndrome du bouchon méconium
  • Maladie de Hirschsprung[2]

La vésicule biliaire non visualisable [8][2]:

  • Atrésie biliaire
  • Omphalocèle
  • Hernie diaphragmatique
  • Anomalies chromosomiques
  • Grossesse normale [2]

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Stabilisation initiale

Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale qui comprend ne rien commander par voie orale, établir un accès intraveineux pour fournir une hydratation adéquate pour maintenir une bonne perfusion, une assistance respiratoire mécanique, la correction de tout trouble de la coagulation et une couverture antibiotique empirique. La mise en place d'une sonde nasogastrique décompresse l'estomac et l'intestin grêle proximal et réduit le risque d'aspiration par vomissement bilieux. Les examens de laboratoire qui incluent les électrolytes, l'hémoglobine, la numération des globules blancs et le lactate aideront en outre à déterminer l'état clinique du nourrisson.[5][4] [2]

Tx médical

La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.[4] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.[9] une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[5] [2]

Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. En l'absence d'indications cliniques, des radiographies doivent être prises toutes les 8 à 12 heures pour confirmer l'évacuation de l'obstruction et également pour exclure une perforation tardive. Le reflux du lavement dans l'iléon terminal est essentiel pour soulager l'occlusion intestinale.[10] En l'absence de reflux ou en cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire. Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.[4] [2]

Une perforation tardive peut être causée par une distension intestinale sévère causée par un liquide aspiré par osmose dans l'intestin ou par le produit de contraste blessant directement la muqueuse intestinale. Les lavements hypertoniques peuvent entraîner un choc hypovolémique. Le fait de placer soigneusement le cathéter sous guidage radioscopique et d'éviter le gonflage des cathéters à ballonnet réduit le risque de perforation colique ou rectale.[2]

Les nouveau-nés atteints de mucoviscidose et d'IM subissant un lavement baryté ont présenté un microcolon.[11] Par conséquent, les cathéters doivent être gonflés à une pression inférieure. Une surdistention peut également entraîner une ischémie qui peut être aggravée par une hypoperfusion induite par une hypovolémie en raison d'une mauvaise réanimation liquidienne. Cependant, les patients avec un IM non compliqué, traités par des lavements Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80% .[2]

Tx chirurgical

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[2][5]

Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.[2]

Les procédures suivantes ont déjà été tentées: [2]

  • Entérostomie à double canon Mikulicz
  • Entérostomie distale de la cheminée
  • Entérostomie proximale
  • Entérostomie tubulaire
  • Entérostomie avec tube en T
  • Appendicectomie et insertion d'un cathéter de cécostomie à travers le moignon appendiculaire pour instillation de l'irrigant et évacuation du méconium impacté.
  • Résection avec anastomose primaire
  • Résection avec entérostomie [2]

Les soins postopératoires doivent principalement se concentrer sur le remplacement des fluides. Les pertes de liquide dues à la diarrhée et à la diurèse préopératoires, en cas d'utilisation d'un lavement au diatrizoate de méglumine et aux pertes chirurgicales doivent être soigneusement remplacées. Les liquides d'entretien en cours et le remplacement des liquides insensibles, ainsi que les pertes gastro-intestinales (aspiration nasogastrique et iléostomie), doivent être ajustés en conséquence. L'administration de N-acétylcystéine via une sonde nasogastrique ou une iléostomie peut aider à solubiliser le méconium résiduel. Les stomies placées au cours de la prise en charge chirurgicale doivent être fermées au bout de 6 à 12 semaines pour éviter des problèmes prolongés de pertes hydriques, électrolytiques et nutritionnelles.[2]

Prise en charge adjuvante

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[2]

L'objectif devrait être d'éliminer les stomies le plus tôt possible, mais entre-temps, des aliments pour stomie au goutte-à-goutte de formule enrichie en glutamine peuvent être administrés à de faibles volumes pour améliorer la croissance intestinale, réduire la translocation bactérienne et les lésions hépatiques associées à la TPN. Les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, ce qui nécessite une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique.

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
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  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Le rapport urinaire ponctuel sodium / créatinine est une mesure plus sensible du statut sodique (avec un objectif de 17 à 52 mmol / mmol), en particulier chez les nourrissons présentant une résection intestinale importante avec ou sans iléostomie, car il y a une perte excessive de sodium et de liquide. Les patients atteints de mucoviscidose courent également un risque d'hyponatrémie en raison d'une transpiration excessive et de pertes de sodium intestinales. [2]

Complications

Les complications possibles de l'iléus méconial sont[2]:

Les nourrissons atteints d'iléus méconial sont à risque de cholestase, en particulier s'ils ont reçu ou reçoivent TPN[2]

Évolution

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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
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Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Le pronostic pour les nourrissons présentant à la fois un iléus méconial simple et compliqué s'est amélioré avec l'avancement des traitements non opératoires et opératoires, ainsi qu'un bon soutien nutritionnel et un meilleur traitement des infections bactériennes.[2]

Prévention

L'American College of Obstetrics and Gynecology recommande que toutes les femmes en âge de procréer, quelle que soit leur origine ethnique, se voient proposer un dépistage avant la conception et prénatal des porteurs de mucoviscidose dans le cadre des soins obstétricaux de routine.[2][4]

Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques échographiques suggérant des masses hyperéchogènes (méconium inséré dans l'iléon terminal), de l'intestin dilaté et de la non-visualisation de la vésicule biliaire. Le diagnostic se regroupe ensuite en fonction des facteurs de risque associés. Les caractéristiques échographiques de l'IM observées à l'échographie prénatale de routine chez une mère dont le dépistage des porteurs de FK est négatif sont à faible risque, tandis que celles observées chez les parents qui sont des porteurs connus de FK et toutes les grossesses après la naissance d'un enfant atteint de FK sont considérées à haut risque.

Au cours des deuxième et troisième trimestres, le méconium fœtal est normalement hypoéchogène ou isoéchogène par rapport aux structures abdominales adjacentes, tandis que l'IM se présente sous la forme d'une masse hyperéchogène qui a une densité échographique supérieure à celle de l'os ou du foie. Après avoir détecté un intestin hyperéchogène à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins. De plus, une consultation périnatologiste est recommandée afin que l'accouchement prévu puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires qui dispose d'une équipe expérimentée de l'unité néonatale de soins intensifs (USIN) ainsi que d'un chirurgien pédiatrique.[2]

Références

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  1. ↑ 1,0 1,1 et 1,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26087176
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 2,25 2,26 2,27 2,28 2,29 2,30 2,31 et 2,32 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693
  3. ↑ 3,0 et 3,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 et 4,4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22498395
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 et 5,3 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28986020
  6. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20932506
  7. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16626900
  8. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20981875
  9. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175
  10. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17875092
  11. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16269283
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