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|Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde) | |Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde) | ||
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*[[Lanugo]] = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie | *[[Lanugo]] = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie | ||
*[[Poil vellus]] = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement | *[[Poil vellus]] = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement |
Version du 25 mai 2020 à 11:18
Approche clinique | |
Patiente atteinte d'hirsutisme en raison d'un syndrome de Cushing | |
Caractéristiques | |
---|---|
Informations | |
Wikidata ID | Q1620594 |
Spécialités | Endocrinologie, dermatologie |
|
Affections cutanées et tégumentaires (38)
L'hirsutisme est la pousse excessive de poils dits terminaux (plus foncés et épais, androgènes-dépendants) chez les femmes ou les enfants selon un pattern typiquement vu chez les hommes. L'hypertrichose est plutôt une pousse excessive de poils au-delà de la normale attendue selon le groupe démographique du patient peu importe la partie du corps.
Épidémiologie
- L'hirsutisme atteint 5 à 10% des femmes non ménopausées, mais affecte dans une moindre mesure les femmes après la ménopause.
Étiologies
Hirsutisme
Pathologie | Particularités |
---|---|
Avant ménopause | |
Grossesse | |
hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique | |
hyperthécose ovarienne | Ressemble beaucoup à SOPK, mais hirsutisme de longue date et plus de virilisation. |
Idiopathique | Diagnostic d'exclusion. Habituellement hirsutisme léger, ovulation régulière, niveaux N testo |
Médicamenteuse (androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque) | |
syndrome des ovaires polykystiques | |
syndrome HAIR-AN |
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Tumeurs (ovarienne, surrénalienne) bénignes ou malignes | Début habituellement rapide ou progression rapide d’un hirsutisme déjà présent |
Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde) | |
Après ménopause | |
hyperthécose ovarienne | |
Tumeurs | |
Autres endocrinopathies |
Hypertrichose
Classification se fait selon distribution (locale vs généralisée), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).
- Lanugo = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
- Poil vellus = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement
Pathologie | Type d'hypertrichose |
---|---|
Affection congénitale (hypothyroïdie, mucopolysaccharidoses, etc.) | Poils terminaux à la naissance |
Excès androgènes (tumeur, hyperplasie congénitale surrénales) | Poils terminaux qui se développent progressivement pendant puberté (associés avec puberté précoce, acné, virilisation) |
Hypothyroïdie | Poils terminaux acquis |
Maladie du système nerveux central | Poils terminaux acquis |
Néoplasie poumon, côlon ou sein | Lanugo acquis (hypertrichosis lanuginosa acquis) |
Physiologique? | |
VIH | Poils terminaux acquis |
Physiopathologie
L'hirsutisme est secondaire à l'hyperandrogénisme (exogène ou endogène) vs l'augmentation de la sensibilité du follicule pileux au niveau normal d’androgènes.
Histoire
Trouvaille | Penser à... | Précision |
---|---|---|
Personnels | ||
Diabète type 2/résistance à l'insuline |
|
|
Hypertension artérielle | Syndrome de HAIR-AN | |
MCAS | Syndrome de HAIR-AN | |
Puberté précoce | Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique | |
Syndrome d'apnée du sommeil | SOPK | |
Médicaments | ||
Prise d'androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque | Hirsutisme d'origine médicamenteuse |
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
---|---|---|
Début à la puberté | Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique | |
Début rapide/progression rapide d'un hirsutisme déjà présent | Tumeur (ovaires ou surrénales) | Nécessite une investigation |
Hirsutisme de longue date | Hyperthécose ovarienne |
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
---|---|---|
Endocrinologique | ||
Galactorrhée | Hyperprolactinémie | Penser au prolactinome/adénome hypophysaire |
Signes de virilisation (acné, séborrhée, clitéromégalie, virilisation de la voix) |
|
Nécessite une investigation |
Gynécologique | ||
Infertilité | SOPK | |
Menstruations irrégulières | Hyerplasie congénitale des surrénales forme non classique | |
Oligo-aménorrhée | SOPK | Pour poser un diagnostic de SOPK, au moins 2 critères sur 3 :
1. Oligo-aménorrhée 2. Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme 3. Ovaires polykystiques à l’écho |
Examen clinique
Test | Trouvaille | Penser à... | Précisions |
---|---|---|---|
Apparence générale | |||
Examen de la peau | Acanthosis nigricans |
|
|
Bosse de bison, vergetures, etc. | Cushing | ||
Poids | Obésité |
|
Patientes avec SOPK habituellement obèses mais peuvent aussi avoir poids normal |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles | Causes «bénignes» confondantes possibles |
---|---|---|
Début subit/progression rapide hirsutisme | Tumeur ovarienne ou surrénalienne | |
virilisation | Tumeur |
|
Investigation
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs | Penser à ... | Diminue les chances de ... |
---|---|---|---|---|
Test de grossesse | Plainte d'hirsutisme | Positif | Grossesse | |
Dosage testostérone totale | Présence d'un ou plus:
|
Élevé | Hyperandrogénisme:
|
Hirsutisme idiopathique |
Élevé >200 ng/dL |
|
Hirsutisme idiopathique | ||
Dosage DHEAS | Lorsque testostérone totale augmentée | Élevé | Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique (confirmer avec tests spécifiques) | |
Élevé >600-700 mcg/dL | Tumeur surrénalienne | |||
Échographie pelvienne | Présence d'hyperandrogénisme | Présence d'une masse ovarienne | Tumeur ovarienne | |
Ovaires polykystiques | SOPK | |||
Absence de masse ovarienne | Hyperthécose ovarienne | |||
Dosage prolactine | Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges | Élevé | Hyperprolactinémie ou adénome hypophysaire (confirmer avec IRM selle turcique) | |
Dosage TSH | Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges | Anormal | Dysthyroïdie |
Prise en charge
Il est important de faire un questionnaire et un examen physique étayés et ensuite de bien suivre l'algorithme d'investigation selon les trouvailles afin de ne pas passer à côté d'une origine tumorale.
Si l'hirsutisme est léger et ne présente pas de signes inquiétants (hirsutisme idiopathique probable), on peut tenter un traitement symptomatique et avec des contraceptifs oraux.
Suivi
Si à tout moment la condition empire ou ne répond plus au traitement, il faut envisager d'autres diagnostics.
Particularités
Pédiatrie
L'effluvium télogène est physiologique chez le nouveau-né.
Références
Toute contribution serait appréciée.
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