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|Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde)
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=== Hypertrichose ===
=== Hypertrichose ===
Classification se fait selon distribution (locale vs généralisé), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).
Classification se fait selon distribution (locale vs généralisée), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).
*[[Lanugo]] = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
*[[Lanugo]] = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
*[[Poil vellus]] = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement
*[[Poil vellus]] = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement

Version du 25 mai 2020 à 11:18

Hirsutisme et hypertrichose
Approche clinique

Patiente atteinte d'hirsutisme en raison d'un syndrome de Cushing
Caractéristiques
Informations
Wikidata ID Q1620594
Spécialités Endocrinologie, dermatologie

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Objectif du CMC
Affections cutanées et tégumentaires (38)

L'hirsutisme est la pousse excessive de poils dits terminaux (plus foncés et épais, androgènes-dépendants) chez les femmes ou les enfants selon un pattern typiquement vu chez les hommes. L'hypertrichose est plutôt une pousse excessive de poils au-delà de la normale attendue selon le groupe démographique du patient peu importe la partie du corps.

Épidémiologie

  • L'hirsutisme atteint 5 à 10% des femmes non ménopausées, mais affecte dans une moindre mesure les femmes après la ménopause.

Étiologies

Hirsutisme

Étiologie de l'hirsutisme
Pathologie Particularités
Avant ménopause
Grossesse
hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique
hyperthécose ovarienne Ressemble beaucoup à SOPK, mais hirsutisme de longue date et plus de virilisation.
Idiopathique Diagnostic d'exclusion. Habituellement hirsutisme léger, ovulation régulière, niveaux N testo
Médicamenteuse (androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque)
syndrome des ovaires polykystiques
syndrome HAIR-AN
  • Hyperandrogénisme, résistance insuline et acanthosis nigricans.
  • La résistance marquée à l’insuline entraîne augmentation du niveau d'insuline sérique qui entraîne à son tour une augmentation de la production ovarienne d’androgènes
  • Plus associé à diabète II, HTA et MCAS que SOPK
Tumeurs (ovarienne, surrénalienne) bénignes ou malignes Début habituellement rapide ou progression rapide d’un hirsutisme déjà présent
Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde)
Après ménopause
hyperthécose ovarienne
Tumeurs
Autres endocrinopathies

Hypertrichose

Classification se fait selon distribution (locale vs généralisée), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).

  • Lanugo = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
  • Poil vellus = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement
Étiologie de l'hypertrichose
Pathologie Type d'hypertrichose
Affection congénitale (hypothyroïdie, mucopolysaccharidoses, etc.) Poils terminaux à la naissance
Excès androgènes (tumeur, hyperplasie congénitale surrénales) Poils terminaux qui se développent progressivement pendant puberté (associés avec puberté précoce, acné, virilisation)
Hypothyroïdie Poils terminaux acquis
Maladie du système nerveux central Poils terminaux acquis
Néoplasie poumon, côlon ou sein Lanugo acquis (hypertrichosis lanuginosa acquis)
Physiologique?
VIH Poils terminaux acquis

Physiopathologie

L'hirsutisme est secondaire à l'hyperandrogénisme (exogène ou endogène) vs l'augmentation de la sensibilité du follicule pileux au niveau normal d’androgènes.

Histoire

Antécédents
Trouvaille Penser à... Précision
Personnels
Diabète type 2/résistance à l'insuline
  • SOPK
  • Syndrome de HAIR-AN
Hypertension artérielle Syndrome de HAIR-AN
MCAS Syndrome de HAIR-AN
Puberté précoce Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique
Syndrome d'apnée du sommeil SOPK
Médicaments
Prise d'androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque Hirsutisme d'origine médicamenteuse
PQRST
Trouvaille Penser à ... Précision
Début à la puberté Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique
Début rapide/progression rapide d'un hirsutisme déjà présent Tumeur (ovaires ou surrénales) Nécessite une investigation
Hirsutisme de longue date Hyperthécose ovarienne
Revue des systèmes
Trouvaille Penser à ... Précision
Endocrinologique
Galactorrhée Hyperprolactinémie Penser au prolactinome/adénome hypophysaire
Signes de virilisation (acné, séborrhée, clitéromégalie, virilisation de la voix)
  • Hyperplasie congénitale des surrnénales forme non classique
  • SOPK
  • Tumeurs
Nécessite une investigation
Gynécologique
Infertilité SOPK
Menstruations irrégulières Hyerplasie congénitale des surrénales forme non classique
Oligo-aménorrhée SOPK Pour poser un diagnostic de SOPK, au moins 2 critères sur 3 :

1.   Oligo-aménorrhée

2.   Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme

3.   Ovaires polykystiques à l’écho

Examen clinique

Test Trouvaille Penser à... Précisions
Apparence générale
Examen de la peau Acanthosis nigricans
  • SOPK
  • Syndrome de HAIR-AN
Bosse de bison, vergetures, etc. Cushing
Poids Obésité
  • SOPK
  • Syndrome de HAIR-AN
  • Cushing
Patientes avec SOPK habituellement obèses mais peuvent aussi avoir poids normal

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles Causes «bénignes» confondantes possibles
Début subit/progression rapide hirsutisme Tumeur ovarienne ou surrénalienne
virilisation Tumeur
  • Hyperthécose ovarienne
  • Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique
  • SOPK
  • Syndrome HAIR-AN

Investigation

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs Penser à ... Diminue les chances de ...
Test de grossesse Plainte d'hirsutisme Positif Grossesse
Dosage testostérone totale Présence d'un ou plus:
  • Irrégularités menstruelles
  • Obésité centrale
  • Acanthosis nigricans
  • Virilisation
  • Début subit
  • Progression rapide
Élevé Hyperandrogénisme:
  • SOPK
  • Syndrome HAIR-AN
  • Hyperthécose ovarienne
  • Tumeur
  • Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique
  • Autres endocrinopathies
Hirsutisme idiopathique
Élevé >200 ng/dL
  • Tumeur
  • Hyperthécose ovarienne
  • Syndrome HAIR-AN
Hirsutisme idiopathique
Dosage DHEAS Lorsque testostérone totale augmentée Élevé Hyperplasie congénitale des surrénales forme non classique (confirmer avec tests spécifiques)
Élevé >600-700 mcg/dL Tumeur surrénalienne
Échographie pelvienne Présence d'hyperandrogénisme Présence d'une masse ovarienne Tumeur ovarienne
Ovaires polykystiques SOPK
Absence de masse ovarienne Hyperthécose ovarienne
Dosage prolactine Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges Élevé Hyperprolactinémie ou adénome hypophysaire (confirmer avec IRM selle turcique)
Dosage TSH Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges Anormal Dysthyroïdie

Prise en charge

Il est important de faire un questionnaire et un examen physique étayés et ensuite de bien suivre l'algorithme d'investigation selon les trouvailles afin de ne pas passer à côté d'une origine tumorale.

Si l'hirsutisme est léger et ne présente pas de signes inquiétants (hirsutisme idiopathique probable), on peut tenter un traitement symptomatique et avec des contraceptifs oraux.

Suivi

Si à tout moment la condition empire ou ne répond plus au traitement, il faut envisager d'autres diagnostics.

Particularités

Pédiatrie

L'effluvium télogène est physiologique chez le nouveau-né.


Références

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