Hépatoblastome

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Hépatoblastome (HB)
Maladie

Coupe histologique d'un hépatoblastome (à droite sur l'image) et du tissu hépatique sain (à gauche sur l'image). Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.
Caractéristiques
Signes Distension abdominale , Masse hépatique, Puberté précoce (approche clinique), Augmentation prématurée du volume testiculaire, Pubarche prématurée, Changement de la voix, Température corporelle élevée
Symptômes
Hypoglycémie, Confusion, Frissons, Convulsions, Anorexie , Retard staturo-pondéral, Altération de l'état de conscience , Fatigue , Perte de poids
Diagnostic différentiel
Lymphome, Carcinome hépatocellulaire, Métastases hépatiques, Hyperplasie nodulaire focale, Adénome hépatique
Informations
Terme anglais Hepatoblastoma
Wikidata ID Q1607658
Spécialités Pédiatrie, Gastro-entérologie

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Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne primitive la plus courante chez les patients pédiatriques, survenant principalement au cours des deux premières années de vie[1].

Épidémiologie

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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

Globalement, l'hépatoblastome demeure une tumeur rare, ne comprenant qu'environ 1% de toutes les tumeurs pédiatriques[2]. Le taux d'incidence aux États-Unis était d'environ 9 cas par million d'enfants âgés de moins d'un an entre 2006 et 2010[3]. Ce taux est en augmentation en Amérique du Nord et en Europe et il y a une légère prédominance masculine[4][5].

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

La plupart des tumeurs sont sporadiques et d'étiologie incertaine[3][6]. Néanmoins, le tiers des cas peut être associé à certains syndromes héréditaires (voir la section Facteurs de risque)[6].

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

Certaines mutations génétiques ont été associées à l'hépatoblastome. La mutation la plus courante implique la voie de signalisation Wnt qui se traduit par l'accumulation de bêta-caténine; ces mutations sont présentes dans une proportion plus élevée de cas sporadiques[7]. Par immunohistochimie, la bêta-caténine présente généralement un motif de coloration membranaire dans les types fœtaux les plus différenciés et un schéma de coloration nucléaire dans les types histologiques moins différenciés[8]. Dans les cas agressifs, l'activation de la signalisation TERT (transcriptase inverse de la télomérase humaine) et MYC a été démontrée[5][9].

Présentation clinique

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Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

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Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Le tiers des cas d'hépatoblastome peut être associé aux syndromes héréditaires et anomalies congénitales suivants :

Par ailleurs, la période prénatale comporte des facteurs de risques suivants :

La période néonatale est associée aux facteurs de risque suivants  :

Questionnaire

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Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Les symptômes à rechercher sont non spécifiques et incluent :

Certaines manifestations paranéoplasiques des hépatoblastomes incluent des épisodes récurrents d'hypoglycémie avec perte de connaissance, convulsions et confusion[11].

Examen clinique

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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

Les signes à rechercher à l'examen demeurent non spécifiques et incluent :

Dans certains cas, la tumeur sécrète des gonadotrophines, entrainant une puberté précoce isosexuelle. Il convient alors de rechercher une augmentation précoce du volume testiculaire, une pubarche prématurée ou un changement de la voix[13].

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Imagerie

Pour déterminer l'étendue de la tumeur et planifier l'intervention chirurgicale, les examens d'imagerie suivants peuvent s'avérer utiles :

À noter, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont supérieurs à l'échographie.

La tomodensitométrie thoracique peut aider à détecter les métastases pulmonaires puisque le poumon est la localisation la plus fréquente des métastases et jusqu'à 20% des cas présentent des métastases[2].

Laboratoires

Certains examens de laboratoires peuvent être demandés au besoin :

Biopsie

La biopsie peut s'avérer utile après les examens d'imagerie. Le consentement à la participation à des études biologiques doit être demandé avant la biopsie afin que l'échantillon puisse être correctement réparti et manipulé[5][14].

Histopathologie

Les hépatoblastomes proviennent de cellules souches hépatiques primitives qui donnent naissance aux composantes épithéliales du foie. Classiquement, ces tumeurs sont divisées en deux grandes catégories: le type épithélial et le type mixte épithélial et mésenchymateux. La révision de ce système de classification original a abouti au consensus pathologique du système de classification des hépatoblastomes pédiatriques, qui a conservé la subdivision des types histologiques en deux grandes catégories, comme décrit ci-dessus.

Plus précisément, le type épithélial comprend les sous-types suivants :

  • fœtal, comprenant les catégories suivantes :
    • bien différencié, caractérisé par :
      • une alternance de zones claires et sombres en raison de la teneur variable en glycogène cytoplasmique (observation à faible puissance)
      • une population uniforme d'hépatocytes disposés en trabécules de 2 à 3 cellules d'épaisseur (observation à puissance élevée)
      • l'hématopoïèse extramédullaire
      • un faible taux mitotique
    • encombré ou actif sur le plan mitotique
    • pléomorphe, peu différencié
    • anaplasique
  • pléomorphe
  • embryonnaire, le sous-type le plus souvent rencontré et caractérisé par des cellules basophiles avec un cytoplasme peu abondant et une vitesse mitotique accrue qui sont disposées en nids, trabécules, acini, pseudorosettes ou feuille
  • macrotrabéculaire, organisé en trabécules de plus de dix cellules d'épaisseur
  • à petites cellules indifférenciées, se composant de cellules rondes uniformes et dyscohésives disposées en feuilles avec une activité mitotique accrue et dont certains cas présentent une perte de INI1, suggérant une association possible avec des tumeurs rhabdoïdes primaires du foie
  • cholangioblastique, avec des canaux biliaires, généralement situés à la périphérie des feuillets épithéliaux
  • mixte[5].

Le type mixte épithélial et mésenchymateux comprend 20-30% des tumeurs et contient une combinaison variable de composants épithéliaux et mésenchymateux. Le plus souvent, le composant épithélial est fœtal ou embryonnaire et le composant mésenchymateux est ostéoïde. Les dérivés stromaux comprennent les cellules fusiformes, les ostéoïdes, les muscles squelettiques et le cartilage. Le type mixte épithélial et mésenchymateux est subdivisé en tumeurs avec des caractéristiques tératoïdes et des tumeurs sans caractéristiques tératoïdes. Les caractéristiques tératoïdes comprennent l'endoderme primitif, les dérivés neuronaux, la mélanine, les éléments squameux et glandulaires[9][5][14].

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

La Collaboration internationale sur les tumeurs hépatiques des enfants a construit un système de classification et de stratification des risques destiné à normaliser l’évaluation de l'hépatoblastome à travers le monde. Ce nouveau système de classification est appelé Collaboration internationale sur les tumeurs hépatiques des enfants - Stratification de l'hépatoblastome et incorpore des facteurs pronostiques confirmés issus de systèmes de stratification des risques antérieurs avec de nouveaux facteurs supplémentaires pour stratifier les patients en quatre groupes de risque[5].

Les taux d'alpha-foetoprotéine, l'âge du patient, la classe « Pretraitement Extent of Disease (PRETEXT) » allant de I à IV, la présence de métastases et le facteur d'annotation PRETEXT sont les facteurs pronostiques les plus prédictifs. La classe PRETEXT est basée sur l'étendue de la tumeur dans le foie. Le facteur d'annotation PRETEXT est déterminé comme positif si au moins un des cinq facteurs suivants est présent :

  • atteinte de la veine cave, des trois veines hépatiques ou les deux
  • atteinte de la bifurcation porte ou des deux veines portes droite et gauche ou les deux
  • extension tumorale contiguë extrahépatique
  • tumeur multifocale du foie
  • rupture tumorale au diagnostic.

Le sexe, le faible poids de naissance, la prématurité et le syndrome de Beckwith-Wiedemann n'ont pas été jugés significatifs. Il convient de noter que le type histologique n'a pas été inclus dans ce système de stratification des risques, mais pourrait être incorporé ultérieurement. La validation de ces groupes de risques est en cours[5][9][15].

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Diagnostic différentiel

La section obligatoire Diagnostic différentiel ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Le diagnostic différentiel de l'hépatoblastome comprend :

  • Carcinome hépatocellulaire, pouvant ressembler au sous-type macrotrabéculaire de l'hépatoblastome, mais qui affecte généralement une population adulte avec les facteurs de risque suivants :
  • Hyperplasie nodulaire focale, retrouvée généralement chez les enfants plus âgés et les adultes
  • Adénome hépatique, pouvant ressembler à des hépatoblastomes fœtaux purs; cependant, ceux-ci surviennent rarement chez les personnes de moins de 5 ans, à moins qu'elles ne présentent un trouble métabolique sous-jacent
  • Lymphome
  • Métastases[5].

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Le traitement de l'hépatoblastome comprend les mesures suivantes :

  • résection chirurgicale (pilier du traitement)
  • chimiothérapie néo-adjuvante ou adjuvante (selon la résécabilité de la tumeur)[16]
  • transplantation hépatique, offrant un bon taux de survie à long terme lorsque la tumeur est non résécable (environ 60% des cas) et que la chimiothérapie ne parvient pas à réduire la tumeur à une taille résécable[16][17]
  • radiothérapie, dont les bénéfices demeurent incertains malgré quelques cas non résécables répondant bien[12].

La résection chirurgicale associée à la chimiothérapie néo-adjuvante permet un taux de guérison supérieur à 70%, une amélioration considérable depuis les années 1970, où le taux de guérison n'était que de 30%[9].

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Les niveaux d'alpha-foetoprotéine sont utiles pour suivre le succès chirurgical et déterminer si la tumeur s'est métastasée[12].

Complications

La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Les complications peuvent être dues à la tumeur ou à son traitement et comprennent :

  • rupture tumorale intrapéritonéale (rare malgré une croissance rapide de la tumeur)[2]
  • Complications liées à la chimiothérapie
  • Complications post-transplantation (ex. risque accru de trouble lymphoprolifératif après immunosuppression pour transplantation hépatique)
  • Effets psychosociaux du traitement et des procédures douloureuses [5].

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Le taux de survie à cinq ans de l'hépatoblastome est supérieur à 75% aux États-Unis[3]. Le pronostic est basé sur de nombreux facteurs, dont l'âge au diagnostic, la classe PRETEXT, la présence de métastases, les taux d'alpha-foetoprotéine, le sous-type histologique, l'exhaustivité de la résection et le stade clinique de la maladie. Le sous-type fœtal bien différencié est associé à un meilleur pronostic par rapport aux sous-types à petites cellules indifférenciées et macrotrabéculaire, associées à un pronostic défavorable[15]. À noter, le sous-type histologique n'a de valeur pronostique qu'avant un traitement par chimiothérapie. L'alfa-foetoprotéine est généralement élevée au moment du diagnostic, mais une baisse significative après une chimiothérapie néo-adjuvante suggère une meilleure réponse au traitement. Le jeune âge au diagnostic a toujours été un facteur de mauvais pronostic. Cependant, cela est remis en question dans de récentes études, où les patients plus jeunes s'en sortent aussi bien que les enfants plus âgés[9]. La présence de tumeurs à la marge de résection, la multifocalité et les métastases se sont révélées être des facteurs de mauvais pronostic. Il a été démontré que l'expression de la bêta-caténine est associée à une plus courte période de survie sans événement, tandis que l'expression d'EpCAM a été associée à une viabilité tumorale plus élevée et à une réponse plus faible à la chimiothérapie néo-adjuvante[18][19].

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Références

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  1. Divya Sharma, Girish Subbarao et Romil Saxena, « Hepatoblastoma », Seminars in Diagnostic Pathology, vol. 34, no 2,‎ , p. 192–200 (ISSN 0740-2570, PMID 28126357, DOI 10.1053/j.semdp.2016.12.015, lire en ligne)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 et 2,5 Shanshan Zhong, Yang Zhao et Chuifeng Fan, « Hepatoblastoma with pure fetal epithelial differentiation in a 10-year-old boy: A rare case report and review of the literature », Medicine, vol. 97, no 2,‎ , e9647 (ISSN 1536-5964, PMID 29480877, Central PMCID 5943836, DOI 10.1097/MD.0000000000009647, lire en ligne)
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 et 3,5 Lucie M Turcotte et Logan G Spector, « What do we know about the etiology of hepatoblastoma? », Hepatic Oncology, vol. 1, no 1,‎ , p. 7–10 (ISSN 2045-0923, PMID 30190935, Central PMCID PMC6114002, DOI 10.2217/hep.13.2, lire en ligne)
  4. Irina B. Pateva, Rachel A. Egler et Duncan S. Stearns, « Hepatoblastoma in an 11-year-old: Case report and a review of the literature », Medicine, vol. 96, no 2,‎ , e5858 (ISSN 1536-5964, PMID 28079820, Central PMCID 5266182, DOI 10.1097/MD.0000000000005858, lire en ligne)
  5. 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 5,10 et 5,11 Sierra R. Musick, Melinda Smith, Audra S. Rouster et Hani M. Babiker, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30521216, lire en ligne)
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 et 6,4 Milton J. Finegold, Dolores H. Lopez-Terrada, Jay Bowen et Mary Kay Washington, « Protocol for the examination of specimens from pediatric patients with hepatoblastoma », Archives of Pathology & Laboratory Medicine, vol. 131, no 4,‎ , p. 520–529 (ISSN 1543-2165, PMID 17425379, DOI 10.1043/1543-2165(2007)131[520:PFTEOS]2.0.CO;2, lire en ligne)
  7. Maria C. Curia, Michele Zuckermann, Laura De Lellis et Teresa Catalano, « Sporadic childhood hepatoblastomas show activation of beta-catenin, mismatch repair defects and p53 mutations », Modern Pathology: An Official Journal of the United States and Canadian Academy of Pathology, Inc, vol. 21, no 1,‎ , p. 7–14 (ISSN 0893-3952, PMID 17962810, DOI 10.1038/modpathol.3800977, lire en ligne)
  8. Kenneth Ng, Abbas Rana, Prakash Masand et Kalyani Patel, « Fatal Central Nervous System Post-Transplant Lymphoproliferative Disease in a Patient Who Underwent Liver Transplantation for Hepatoblastoma », Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, vol. 66, no 1,‎ , e21–e23 (ISSN 1536-4801, PMID 28837514, DOI 10.1097/MPG.0000000000001725, lire en ligne)
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 et 9,5 Piotr Czauderna, Dolores Lopez-Terrada, Eiso Hiyama et Beate Häberle, « Hepatoblastoma state of the art: pathology, genetics, risk stratification, and chemotherapy », Current Opinion in Pediatrics, vol. 26, no 1,‎ , p. 19–28 (ISSN 1531-698X, PMID 24322718, DOI 10.1097/MOP.0000000000000046, lire en ligne)
  10. 10,0 et 10,1 Julia E. Heck, Travis J. Meyers, Christina Lombardi et Andrew S. Park, « Case-control study of birth characteristics and the risk of hepatoblastoma », Cancer Epidemiology, vol. 37, no 4,‎ , p. 390–395 (ISSN 1877-783X, PMID 23558166, Central PMCID 3679264, DOI 10.1016/j.canep.2013.03.004, lire en ligne)
  11. (en) Irappa Madabhavi, Apurva Patel, Mukesh Choudhary et Suhas Aagre, « Paraneoplastic Recurrent Hypoglycaemic Seizures: An Initial Presentation of Hepatoblastoma in an Adolescent Male—A Rare Entity », Case Reports in Pediatrics, vol. 2014,‎ , p. 1–5 (ISSN 2090-6803 et 2090-6811, PMID 25525545, Central PMCID PMC4267168, DOI 10.1155/2014/104543, lire en ligne)
  12. 12,0 12,1 et 12,2 Eiso Hiyama, « Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment », Translational Pediatrics, vol. 3, no 4,‎ , p. 293–299 (ISSN 2224-4344, PMID 26835349, Central PMCID 4728840, DOI 10.3978/j.issn.2224-4336.2014.09.01, lire en ligne)
  13. (en) Usama Al-Jumaily, Ibrahim Sammour, Fadi Al-Muhaisen et Fatenah Ajlouni, « Precocious puberty in an infant with hepatoblastoma: a case report », Journal of Medical Case Reports, vol. 5, no 1,‎ , p. 422 (ISSN 1752-1947, PMID 21878089, Central PMCID PMC3171382, DOI 10.1186/1752-1947-5-422, lire en ligne)
  14. 14,0 14,1 et 14,2 Dolores López-Terrada, Rita Alaggio, Maria T. de Dávila et Piotr Czauderna, « Towards an international pediatric liver tumor consensus classification: proceedings of the Los Angeles COG liver tumors symposium », Modern Pathology: An Official Journal of the United States and Canadian Academy of Pathology, Inc, vol. 27, no 3,‎ , p. 472–491 (ISSN 1530-0285, PMID 24008558, DOI 10.1038/modpathol.2013.80, lire en ligne)
  15. 15,0 et 15,1 Rebecka L. Meyers, Rudolf Maibach, Eiso Hiyama et Beate Häberle, « Risk-stratified staging in paediatric hepatoblastoma: a unified analysis from the Children's Hepatic tumors International Collaboration », The Lancet. Oncology, vol. 18, no 1,‎ , p. 122–131 (ISSN 1474-5488, PMID 27884679, Central PMCID 5650231, DOI 10.1016/S1470-2045(16)30598-8, lire en ligne)
  16. 16,0 et 16,1 Rebecka L. Meyers, Greg Tiao, Jean de Ville de Goyet et Riccardo Superina, « Hepatoblastoma state of the art: pre-treatment extent of disease, surgical resection guidelines and the role of liver transplantation », Current Opinion in Pediatrics, vol. 26, no 1,‎ , p. 29–36 (ISSN 1531-698X, PMID 24362406, DOI 10.1097/MOP.0000000000000042, lire en ligne)
  17. Hajime Uchida, Seisuke Sakamoto, Kengo Sasaki et Masahiro Takeda, « Surgical treatment strategy for advanced hepatoblastoma: Resection versus transplantation », Pediatric Blood & Cancer, vol. 65, no 12,‎ , e27383 (ISSN 1545-5017, PMID 30084209, DOI 10.1002/pbc.27383, lire en ligne)
  18. Kala Gnanasekaran Kiruthiga, Banumathi Ramakrishna, Soumitra Saha et Sudipta Sen, « Histological and immunohistochemical study of hepatoblastoma: correlation with tumour behaviour and survival », Journal of Gastrointestinal Oncology, vol. 9, no 2,‎ , p. 326–337 (PMID 29755772, Central PMCID PMC5934143, DOI 10.21037/jgo.2018.01.08, lire en ligne)
  19. Jia-Feng Wu, Hsiu-Hao Chang, Meng-Yao Lu et Shiann-Tarng Jou, « Prognostic roles of pathology markers immunoexpression and clinical parameters in Hepatoblastoma », Journal of Biomedical Science, vol. 24, no 1,‎ , p. 62 (ISSN 1423-0127, PMID 28851352, Central PMCID PMC5574230, DOI 10.1186/s12929-017-0369-1, lire en ligne)
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