Gastrinome

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Gastrinome
Maladie
Caractéristiques
Signes Ulcère gastro-duodénal, Lymphadénopathie (approche clinique), Perte de poids , Hypertension artérielle
Symptômes
Saignements gastro-intestinaux, Diarrhée chronique, Nausées et vomissements (approche clinique), Douleur abdominale chronique (approche clinique), Reflux gastro-œsophagien, Perte de poids , Dyspepsie
Diagnostic différentiel
Insuffisance rénale chronique, Vagotomie, Achlorhydrie, Gastrite atrophique, Obstruction à la vidange gastrique, Ulcère gastroduodénal, Anémie pernicieuse, Infection à Helicobacter Pylori, Syndrome du grêle court, Hyperplasie des cellules pariétales
Informations
Wikidata ID Q786852

Page non révisée
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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

Les gastrinomes sont des tumeurs neuroendocrines caractérisées par la sécrétion non-régulée de gastrine. La gastrine produite entraine une production excessive d'acide gastrique qui provoque des ulcères gastro-duodénaux et une diarrhée grave. Cette association de diarrhées et d'ulcères est appelée syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) .[1][2][3]

Épidémiologie

La section facultative Épidémiologie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.
Fichier:Triangle des gastrinomes.jpg
Triangle des gastrinomes

L'incidence mondiale des gastrinomes est d'environ 0,5 à 3 cas par million par an. Grâce à l'amélioration des techniques de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans le soi-disant «triangle des gastrinomes», une zone anatomique délimitée supérieurement par la confluence des voies biliaires cystiques et communes, inférieurement par les deuxième et troisième portions du duodénum, et médialement par le col du pancréas. Les gastrinomes peuvent également survenir dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péri-pancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à un cancer du poumon à petites cellules. Les gastrinomes duodénaux mesurent généralement <1 cm, sont multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum et représentent environ 50% à 88% des gastrinomes associés à un ZES sporadique et 70% à 100% des gastrinomes associés au syndrome MEN1. Les gastrinomes pancréatiques sont plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent apparaître dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25% des gastrinomes. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles et malignes les plus courantes. Ils sont couramment diagnostiqués entre 20 et 50 ans et ont une incidence légèrement plus élevée chez les hommes. Chez les patients atteints de MEN1, les gastrinomes se présentent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60% sont malins et ont métastasé au moment du diagnostic. [4]

Il est important de se rappeler que le ZES est la cause sous-jacente chez seulement environ 0,1% à 1% des patients atteints d'ulcères gastroduodénaux, de sorte qu'un dépistage généralisé n'est pas recommandé[4].

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

Les étiologies des gastrinomes sont [4][5][6]:

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

Les cellules tumorales de gastrinome sécrètent des quantités excessives de gastrine, ce qui entraîne une hyperplasie des cellules pariétales fundiques et une augmentation de la production d'acide gastrique basale. La production excessive d'acide gastrique dépasse les défenses des muqueuses de la paroi gastrique et duodénale, provoquant une ulcération et une inactivation des enzymes digestives pancréatiques. L'inactivation des enzymes provoque une malabsorption des graisses et une diarrhée en résulte. L'inhibition de l'absorption du sodium et de l'eau par l'intestin grêle entraîne une composante sécrétoire de diarrhée. [7][8][4]

Sur le plan histologique, ces tumeurs semblent provenir de cellules pluripotentes endodermiques. [4]

Présentation clinique

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

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Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Questionnaire

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Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Les symptômes associés au gastrinome sont :

Examen clinique

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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.
  • Dosage de la gastrine sérique: Élevé
    • La majorité des patients atteints de gastrinomes ont une élévation de la gastrine sérique qui est moins de 10 fois supérieure à la limite supérieure de la normale. Des tests de confirmation sont donc souvent nécessaires. Un test de stimulation des sécrétions peut aider à différencier des autres causes de gastrinomes[4].
  • Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
  • ...

La chromogranine A est un biomarqueur sérique non spécifique des tumeurs neuroendocrines qui est en corrélation avec le volume de la tumeur et peut fournir des informations pronostiques et être utile pour le suivi. La chromogranine A doit être mesurée à jeun et l'exercice doit être évité avant le test. TDM multiphasique, IRM, imagerie de médecine nucléaire: scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT / CT, l'imagerie TEP-CT analogue au gallium-somatostatine sont des modalités d'imagerie non invasives qui peuvent localiser la tumeur et aider à évaluer l'étendue de la propagation métastatique. La présence de ganglions lymphatiques péripancréatiques hypertrophiés ou de métastases hépatiques suggère une malignité. La tomodensitométrie est relativement insensible aux petites lésions hépatiques pour lesquelles l'IRM est meilleure. L'endoscopie avec échographie endoscopique est utile pour les petites tumeurs qui peuvent être manquées et a l'avantage supplémentaire d'obtenir une aspiration à l'aiguille fine pour l'histologie. En raison de la faible activité proliférative, le scan FDG-PET n'est pas utile. Chez certains patients, la localisation tumorale ne peut être obtenue que lors d'une laparotomie par palpation directe par le chirurgien ou par échographie peropératoire. [9][10][11][4]

Tous les patients atteints de ZES devront être évalués pour le syndrome MEN 1 en fonction des antécédents (hypercalcémie, néphrolithiase, tumeurs hypophysaires), y compris les antécédents familiaux et une évaluation biochimique, y compris le calcium ionisé sérique, les taux d'hormone parathyroïdienne et la prolactine. Les patients peuvent également présenter des signes non endocriniens, y compris des angiofibromes et des collagénomes.[12][13][14][15][16][4]

Une tumeur neuroendocrine (TNE) bien différenciée a un arrangement organoïde typique de cellules avec des motifs de nidification, trabéculaires ou gyriformes. Les cellules tumorales sont rondes avec des noyaux fades réguliers et produisent de grandes quantités de granules sécrétoires avec une immunoexpression diffuse de marqueurs neuroendocriniens. En revanche, la NET mal différenciée a des noyaux atypiques, en forme de feuille, diffus et irréguliers, moins de granules sécrétoires cytoplasmiques et une immunoexpression limitée de biomarqueurs. Une caractéristique essentielle pour le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est l'immunocoloration de la chromogranine A et de la synaptophysine. L'immunocoloration de la gastrine peut aider à se différencier des autres tumeurs neuroendocrines. Les gastrinomes expriment une densité élevée de récepteurs de la somatostatine, faisant ainsi de la scintigraphie à la somatostatine un outil de localisation efficace.

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Chez les patients souffrant d'ulcères gastro-duodénaux réfractaires ou récurrents (en particulier multiples et duodénaux) et de diarrhée, un diagnostic de gastrinome doit être envisagé. Le clinicien peut confirmer le diagnostic en présence d'une concentration sérique élevée de gastrine à jeun associée à une augmentation de la sécrétion d'acide gastrique basale et/ou à un pH gastrique bas. Un taux de gastrine sérique à jeun normal exclue la possibilité d'un gastrinome.

Il est à noter qu'une hypergastrinémie peut également être observée chez les patients traités par IPP ou chez les patients souffrant d'une hypercalcémie, d'une gastrite atrophique ou d'une obstruction à la vidange gastrique. Par conséquent, l'analyse de la sécrétion d'acide gastrique est nécessaire[4].

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

L'OMS (2010) a classé toutes les tumeurs neuroendocrines, y compris les gastrinomes, en trois grades en fonction du taux mitotique ou de l'indice Ki-67:

  1. Tumeurs endocrines de bas grade : bien différenciées, comportement bénin ou incertain au moment du diagnostic, taux mitotique <2 et indice Ki-67 <3% (10% à 30%);
  2. Carcinomes endocriniens : bien différenciés avec un comportement malin de bas grade avec un taux mitotique de 2 à 20 et un indice Ki-67 de 3% à 20% (50% à 80%)
  3. Carcinomes endocriniens de haut grade : mal différencié carcinomes endocriniens à comportement malin de haut grade avec un taux mitotique> 20 et un indice Ki-67> 20% (1% à 3%).

Diagnostic différentiel

La section obligatoire Diagnostic différentiel ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Le diagnostic différentiel du gastrinome inclue [4]:

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Le but de la prise en charge médicale est de traiter les symptômes et de prévenir les complications de l'ulcère gastroduodénal. La thérapie médicale préférée est l'utilisation de doses élevées d'inhibiteurs de la pompe à protons. Les IPP sont préférables aux antagonistes des récepteurs H2 en raison de leur puissance plus élevée et de leur durée d'action plus longue.[4]

La chirurgie est le seul traitement curatif des gastrinomes. Tous les patients atteints de gastrinome sporadique en l'absence de maladie métastatique non résécable doivent être référés pour une intervention chirurgicale. En revanche, la thérapie médicale est la norme de soins actuelle pour la plupart des patients atteints de ZES associée à MEN1 en raison de la multiplicité des tumeurs, de la localisation extra-pancréatique, de la maladie métastatique coexistante et du faible risque de guérison chirurgicale. La résection chirurgicale est recommandée pour les gastrinomes associés à MEN 1> 2 cm. [4]

Les métastases et l'ampleur de la propagation métastatique sont les déterminants les plus importants de la mortalité. Le but de la chirurgie est de réséquer la tumeur primaire pour une guérison potentielle et de réduire le risque de maladie métastatique à distance et d'améliorer la survie. Pour un gastrinome non métastatique situé dans le pancréas, l'exérèse chirurgicale / énucléation est souvent efficace. Les gastrinomes duodénaux sont souvent multiples et nécessitent souvent une duodénectomie. Les ganglions lymphatiques régionaux doivent subir un échantillonnage systématique. Les patients subissant une intervention chirurgicale doivent recevoir des IPP. Les patients sont suivis chaque année avec des taux sériques de gastrine et de chromogranine A à jeun et une imagerie au besoin après la résection.[4]

Le traitement conservateur avec les IPP est la recommandation pour les patients qui ne sont pas aptes à la chirurgie ou les patients présentant des métastases étendues.[4]

Les modalités de traitement actuelles pour les patients atteints d'une maladie métastatique ont une efficacité limitée. La chimiothérapie est une option pour les patients présentant des métastases étendues. Le traitement de première intention est un traitement combiné avec de la streptozotocine et du 5-fluorouracile ou de la doxorubicine. Cependant, ces traitements se sont avérés entraîner des réponses limitées et une toxicité considérable. L'hormonothérapie par l'octréotide ou le lanréotide, qui sont des analogues de la somatostatine humaine, est connue pour diminuer la sécrétion d'acide gastrique mais ne présente aucune activité antitumorale. Dans les tumeurs pancréatiques neuroendocrines, des thérapies ciblées telles que les stratégies antiangiogéniques, la multi-kinase ou l'inhibition de mTOR, qui inhibent spécifiquement les récepteurs des facteurs de croissance et leurs voies de signalisation associées, sont de nouvelles approches prometteuses et ont fourni des avantages cliniques évidents dans quelques essais cliniques de phase III, y compris progression de la tumeur retardée mais sont en attente d'une utilisation à grande échelle et d'autres essais cliniques. D'autres modalités de traitement comprennent l'embolisation de l'artère hépatique pour les métastases hépatiques et l'administration d'interféron leucocytaire humain. La radiothérapie n'est généralement pas recommandée. [4]

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Les complications peuvent inclure [4]:

  • L'incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Les patients qui reçoivent une tumorectomie complète peuvent s'attendre à un taux de survie à 5 et 10 ans supérieur à 90%. Avec une élimination incomplète de la tumeur, ce taux tombe à 43% de chances de survie à 5 ans et à seulement 25% de chances après dix ans.

Les métastases hépatiques et l'étendue de l'atteinte hépatique sont les facteurs pronostiques les plus importants pour la survie. L'effet des métastases ganglionnaires sur la survie des patients est controversé. [4]

Prévention

La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Les patients doivent comprendre que ces tumeurs peuvent avoir un taux de survie élevé si elles sont détectées précocement et que l'observance au traitement est cruciale pour le succès thérapeutique.

Concepts clés

Références

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  1. Min S. Cho et Anup Kasi, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30726029, lire en ligne)
  2. Jordon G. Prosapio, Parvathy Sankar et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30521243, lire en ligne)
  3. Hilary R. Keller, Jessica L. Record et Neil U. Lall, « Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: A Case Report With Review of Imaging Findings », The Ochsner Journal, vol. 18, no 2,‎ , p. 170–175 (ISSN 1524-5012, PMID 30258300, Central PMCID 6135292, DOI 10.31486/toj.17.0019, lire en ligne)
  4. 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 et 4,17 Shashank R. Cingam, Mahesh Botejue, Gilles J. Hoilat et Harsha Karanchi, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28722872, lire en ligne)
  5. Aaron Vinik, Roger R. Perry, Marybeth S. Hughes et Eric Feliberti, Endotext, MDText.com, Inc., (PMID 29465925, lire en ligne)
  6. Jeffrey A. Norton, Deshka S. Foster, Tetsuhide Ito et Robert T. Jensen, « Gastrinomas: Medical or Surgical Treatment », Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, vol. 47, no 3,‎ , p. 577–601 (ISSN 1558-4410, PMID 30098717, Central PMCID 6092039, DOI 10.1016/j.ecl.2018.04.009, lire en ligne)
  7. Lingaku Lee, Tetsuhide Ito et Robert T. Jensen, « Imaging of pancreatic neuroendocrine tumors: recent advances, current status, and controversies », Expert Review of Anticancer Therapy, vol. 18, no 9,‎ , p. 837–860 (ISSN 1744-8328, PMID 29973077, Central PMCID 6283410, DOI 10.1080/14737140.2018.1496822, lire en ligne)
  8. Roberta Elisa Rossi, Emanuele Rausa, Federica Cavalcoli et Dario Conte, « Duodenal neuroendocrine neoplasms: a still poorly recognized clinical entity », Scandinavian Journal of Gastroenterology, vol. 53, no 7,‎ , p. 835–842 (ISSN 1502-7708, PMID 29726295, DOI 10.1080/00365521.2018.1468479, lire en ligne)
  9. Xi-Feng Jin, Matilde P. Spampatti, Christine Spitzweg et Christoph J. Auernhammer, « Supportive therapy in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: Often forgotten but important », Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders, vol. 19, no 2,‎ , p. 145–158 (ISSN 1573-2606, PMID 29464446, DOI 10.1007/s11154-018-9443-6, lire en ligne)
  10. David C. Metz, Guillaume Cadiot, Pierre Poitras et Tetsuhide Ito, « Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome in the era of PPIs, faulty gastrin assays, sensitive imaging and limited access to acid secretory testing », International Journal of Endocrine Oncology, vol. 4, no 4,‎ , p. 167–185 (ISSN 2045-0869, PMID 29326808, Central PMCID 5757869, DOI 10.2217/ije-2017-0018, lire en ligne)
  11. Christian Fottner, Martina Ferrata et Matthias M. Weber, « Hormone secreting gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasias (GEP-NEN): When to consider, how to diagnose? », Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders, vol. 18, no 4,‎ , p. 393–410 (ISSN 1573-2606, PMID 29256148, DOI 10.1007/s11154-017-9438-8, lire en ligne)
  12. Franco Grimaldi, Nicola Fazio, Roberto Attanasio et Andrea Frasoldati, « Italian Association of Clinical Endocrinologists (AME) and Italian AACE Chapter Position Statement for Clinical Practice: Assessment of Response to Treatment and Follow-Up in Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms », Endocrine, Metabolic & Immune Disorders Drug Targets, vol. 18, no 5,‎ , p. 419–449 (ISSN 2212-3873, PMID 29237387, DOI 10.2174/1871530318666171213145803, lire en ligne)
  13. Volker Fendrich et Detlef K. Bartsch, « Surgical Therapy of Sporadic Pancreatic Neuroendocrine Neoplasias G1/G2 », Visceral Medicine, vol. 33, no 5,‎ , p. 344–350 (ISSN 2297-4725, PMID 29177163, Central PMCID 5697504, DOI 10.1159/000456630, lire en ligne)
  14. Valentina Guarnotta, Chiara Martini, Maria Vittoria Davì et Genoveffa Pizza, « The Zollinger-Ellison syndrome: is there a role for somatostatin analogues in the treatment of the gastrinoma? », Endocrine, vol. 60, no 1,‎ , p. 15–27 (ISSN 1559-0100, PMID 29019150, DOI 10.1007/s12020-017-1420-4, lire en ligne)
  15. Rajesh V. Thakker, Paul J. Newey, Gerard V. Walls et John Bilezikian, « Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 97, no 9,‎ , p. 2990–3011 (ISSN 1945-7197, PMID 22723327, DOI 10.1210/jc.2012-1230, lire en ligne)
  16. Behnam Asgharian, Maria L. Turner, Fathia Gibril et Laurence K. Entsuah, « Cutaneous tumors in patients with multiple endocrine neoplasm type 1 (MEN1) and gastrinomas: prospective study of frequency and development of criteria with high sensitivity and specificity for MEN1 », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 89, no 11,‎ , p. 5328–5336 (ISSN 0021-972X, PMID 15531478, DOI 10.1210/jc.2004-0218, lire en ligne)
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