« Gastrinome » : différence entre les versions
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}Le patient est considéré comme étant guéri si la gastrine à jeun et post-sécrétine est normale. Si la gastrine augmente, il faut faire une imagerie<ref name=":16" />. Les patients sont suivis chaque année avec des taux sériques de gastrine et de chromogranine A à jeun<ref name=":0" />. | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}Le patient est considéré comme étant guéri si la gastrine à jeun et post-sécrétine est normale. Si la gastrine augmente, il faut faire une imagerie<ref name=":16" />. Les patients sont suivis chaque année avec des taux sériques de gastrine et de chromogranine A à jeun<ref name=":0" />. L'octréoscan peut être utilisé comme modalité de suivi. | ||
== Complications == | == Complications == |
Version du 7 février 2021 à 14:53
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Ulcère gastro-duodénal, Lymphadénopathie (approche clinique), Perte de poids , Hypertension artérielle |
Symptômes |
Saignements gastro-intestinaux, Diarrhée chronique, Nausées et vomissements (approche clinique), Douleur abdominale chronique (approche clinique), Reflux gastro-œsophagien, Perte de poids , Dyspepsie |
Diagnostic différentiel |
Insuffisance rénale chronique, Vagotomie, Achlorhydrie, Gastrite atrophique, Obstruction à la vidange gastrique, Ulcère gastroduodénal, Anémie pernicieuse, Infection à Helicobacter Pylori, Syndrome du grêle court, Hyperplasie des cellules pariétales |
Informations | |
Wikidata ID | Q786852 |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
Les gastrinomes sont des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles caractérisées par la sécrétion non-régulée de gastrine. La gastrine produite entraine une production excessive d'acide gastrique qui provoque des ulcères gastro-duodénaux et une diarrhée grave. Cette association de diarrhées et d'ulcères est appelée syndrome de Zollinger-Ellison (ZES)[1][2][3][4].
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence mondiale des gastrinomes est d'environ 0,5 à 3 cas par million par an. c'est la deuxième tumeur neuroendocrine la plus fréquente. Grâce à l'amélioration des techniques de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans le soi-disant «triangle des gastrinomes», une zone anatomique délimitée supérieurement par la confluence des voies biliaires cystiques et communes, inférieurement par les deuxième et troisième portions du duodénum, et médialement par la tête et le cou du pancréas. Ils surviennent trois fois plus fréquemment dans le duodénum que dans le pancréas[4]. Les gastrinomes peuvent également survenir dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péri-pancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à un cancer du poumon à petites cellules. Les gastrinomes duodénaux mesurent généralement <1 cm, sont multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum et représentent environ 50% à 88% des gastrinomes associés à un ZES sporadique et 70% à 100% des gastrinomes associés au syndrome MEN1. Les gastrinomes pancréatiques sont plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent apparaître dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25% des gastrinomes. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles et malignes les plus courantes. Ils sont couramment diagnostiqués entre 20 et 50 ans et ont une incidence légèrement plus élevée chez les hommes. Chez les patients atteints de MEN1, les gastrinomes se présentent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60% sont malins et sont métastatiques au moment du diagnostic[5][6].
Il est important de se rappeler que le ZES est la cause sous-jacente chez seulement environ 0,1% à 1% des patients atteints d'ulcères gastroduodénaux et chez environ 2% des patients souffrant d'ulcères récidivants, de sorte qu'un dépistage généralisé n'est pas recommandé[5][6].
En raison de l'utilisation généralisée des IPP, il faut en moyenne 8 ans entre entre le début des symptômes et le diagnostic de ZES[4].
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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Les étiologies des gastrinomes sont [5][7][8]:
- sporadique (75 à 80%)
- syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1) (20 à 30%)
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Les cellules tumorales du gastrinome ne sont pas sensibles à la somatostatine et sécrètent de manière non-régulée des quantités excessives de gastrine, ce qui entraîne une hyperplasie des cellules pariétales fundiques et une augmentation de la production d'acide gastrique basale. La production excessive d'acide gastrique dépasse les défenses des muqueuses de la paroi gastrique et duodénale, provoquant une ulcération et une inactivation des enzymes digestives pancréatiques. L'inactivation des enzymes provoque une malabsorption des graisses et une diarrhée en résulte. L'inhibition de l'absorption du sodium et de l'eau par l'intestin grêle entraîne une composante sécrétoire de diarrhée. [9][10][5][4]
Sur le plan histologique, ces tumeurs semblent provenir de cellules pluripotentes endodermiques. [5]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Facteurs de risque
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Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Les symptômes associés au gastrinome sont :
- douleur abdominale chronique
- diarrhée chronique
- L'amélioration de la diarrhée sous IPP est habituellement observée[5].
- La diarrhée cesse sous TNG.
- dyspepsie
- reflux gastro-oesophagien
- saignements gastro-intestinaux
- perte de poids
- Oesophagite
Les patients ayant un gastrinome associé au syndrome MEN1 peuvent aussi présenter des symptômes d'hypercalcémie et des lithiases urinaires[5].
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Dosage de la gastrine sérique[4]: Élevé
- Sensibilité de 99%
- Suggestif si > 100 pg/mL
- Diagnostic si > 1000 pg/mL
- Les IPP doivent être cessés 7 jours avant et les anti-H2 cessés 2 jours avant pour éviter une fausse élévation de la gastrine.
- Dosage de la chromogranine A:
- La chromogranine A est un biomarqueur sérique non-spécifique des tumeurs neuroendocrines qui corrèle avec le volume de la tumeur. Il peut donc fournir des informations pronostiques et être utile pour le suivi.
- La chromogranine A doit être mesurée à jeun et l'exercice doit être évité avant le test.
- Niveau d'acide basal > 15 mEq/h
- pH gastrique < 2
- Test de stimulation à la sécrétine[4]: Un niveau de gastrine sérique supérieur ou égal à 200 pg/mL 2 à 15 minutes après l'administration de sécrétine a une sensibilité de 85 à 87%.
- Test utile si la gastrine se trouve dans la zone grise.
- Imageries [11][12][5]: Les méthodes d'imagerie ne sont pas fiables si la taille de la tumeur est inférieure à 3 cm[4].
- Tomodensitométrie multiphasique : détecte 50% des tumeurs
- IRM : sensibilité très faible.
- Examens de médecine nucléaire : Modalités non invasives qui peuvent localiser la tumeur et aider à évaluer l'étendue de la propagation métastatique.
- Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT/CT (octréoscan)
- C'est l'imagerie de choix. Les gastrinomes expriment une densité élevée de récepteurs de la somatostatine, faisant ainsi de la scintigraphie à la somatostatine un outil de localisation efficace.
- TEP-CT analogue au gallium-somatostatine
- Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT/CT (octréoscan)
- L'endoscopie avec échographie endoscopique est utile pour les petites tumeurs qui peuvent être manquées et a l'avantage supplémentaire d'obtenir une aspiration à l'aiguille fine pour l'histologie.
- Chez certains patients, la localisation tumorale ne peut être obtenue que lors d'une laparotomie avec palpation directe par le chirurgien ou échographie peropératoire.
- Biopsie :
- Une caractéristique essentielle pour le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est l'immunocoloration de la chromogranine A et de la synaptophysine. L'immunocoloration de la gastrine peut aider à différencier des autres tumeurs neuroendocrines.
Lorsqu'un syndrome MEN1 est suspecté, les tests suivants devraient être demandés[4]:
- Calcémie
- Hormone parathyroïdienne (PTH)
- Prolactine (PRL)
- Polypeptide pancréatique
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Chez les patients présentant l'une des caractéristiques suivantes, un gastrinome doit être recherché[6]:
- Plusieurs ulcères avec localisation atypique
- Récidive des ulcères sur IPP
- Ulcère nécessitant une chirurgie
- Patient avec ulcère connu pour une mutation MEN-1
- Rugae proéminent à l'OGD
- Maladie ulcéreuse persistante malgré le traitement contre H. Pylori
- Hypercalcémie ou néphrolithiase concomitante
Pour effectuer les test diagnostics, il faut que le patient ait cessé l'utilisation d'IPP pendant au moins une semaine et l'utilisation d'antagonistes H2 pendant au moins 48 heures[4]. Le clinicien peut confirmer le diagnostic en présence d'une concentration sérique élevée de gastrine à jeun associée à une augmentation de la sécrétion d'acide gastrique basale et/ou à un pH gastrique bas. Un taux de gastrine sérique à jeun normal exclue la possibilité d'un gastrinome.
Il est à noter qu'une hypergastrinémie peut également être observée chez les patients traités par IPP ou chez les patients souffrant d'une hypercalcémie, d'une gastrite atrophique ou d'une obstruction à la vidange gastrique. Par conséquent, l'analyse de la sécrétion d'acide gastrique est souvent nécessaire[5].
Chez tous les patients atteints de ZES, une histoire rigoureuse incluant les antécédents du patient et des tests paracliniques ciblés (Ca ionisé sérique, hormone parathyroïdienne, prolactine) devraient être faits pour rechercher le syndrome MEN1. Les patients avec syndrome MEN1 peuvent également présenter des signes non endocriniens, comme des angiofibromes et des collagénomes.[13][14][15][16][17][5]
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Le staging dépend de l'étendue de la tumeur primaire, des atteintes ganglionnaires, des atteintes métastatiques, de l'indice Ki-67 et de l'évaluation histologique[6].
L'OMS (2010) a classé toutes les tumeurs neuroendocrines, y compris les gastrinomes, en trois grades en fonction du taux mitotique ou de l'indice Ki-67:
- Tumeurs endocrines de bas grade : bien différenciées, comportement bénin ou incertain au moment du diagnostic, taux mitotique <2 et indice Ki-67 <3% (10% à 30%);
- Carcinomes endocriniens : bien différenciés avec un comportement malin de bas grade avec un taux mitotique de 2 à 20 et un indice Ki-67 de 3% à 20% (50% à 80%)
- Carcinomes endocriniens de haut grade : mal différencié carcinomes endocriniens à comportement malin de haut grade avec un taux mitotique> 20 et un indice Ki-67> 20% (1% à 3%).
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel du gastrinome inclue[4][5]:
- Achlorhydrie
- Gastrite atrophique
- Obstruction à la vidange gastrique : l'obstruction entraine une distension de l'antre qui active les cellules pariétales via l'acétylcholine
- Ulcère gastroduodénal
- Anémie pernicieuse
- Vagotomie
- Infection à Helicobacter Pylori
- Insuffisance rénale : Diminution de la clairance rénale de la gastrine
- Syndrome du grêle court
- Hyperplasie des cellules pariétales
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Traitement médical de support
Le but de la prise en charge médicale est de traiter les symptômes et de prévenir les complications de l'ulcère gastroduodénal. On vise un niveau d'acide de base < 10 mEq/h et, si le patient est toujours symptomatique, < 5 mEq/h. La thérapie médicale préférée est l'utilisation de doses élevées d'inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) au minimum 2 fois par jour. Les IPP sont préférables aux antagonistes des récepteurs H2 en raison de leur puissance plus élevée et de leur durée d'action plus longue.[5][6]
- Régime habituelle[4]: Pantoprazole 80 mg PO BID
Les IPP doivent être poursuivis en post-opératoire car l'hypertrophie des cellules pariétale causée par le gastrinome peut persister et maintenir l'hypersécrétion d'acide[6].
Traitement curatif
La chirurgie est le seul traitement curatif des gastrinomes. Tous les patients atteints de gastrinome sporadique en l'absence de maladie métastatique non résécable doivent être référés pour une intervention chirurgicale. En revanche, la thérapie médicale est la norme de soins actuelle pour la plupart des patients atteints de ZES associée à un syndrome MEN1 en raison de la multiplicité des tumeurs, de la localisation extra-pancréatique, de la maladie métastatique co-existante et du faible risque de guérison chirurgicale. La résection chirurgicale n'est pas recommandée pour les gastrinomes associés à un syndrome MEN 1 plus petits que 2 cm[4][5]. La chirurgie peut être indiquée pour les tumeurs de plus de 2 cm vues à l'imagerie dans le but de prévenir la formation de métastases[6].
Pour un gastrinome non métastatique situé dans le pancréas, l'exérèse chirurgicale par énucléation ou résection standard avec exploation du duodénum est souvent efficace. Les gastrinomes duodénaux sont souvent multiples et nécessitent souvent une duodénectomie. En l'absence d'une tumeur primaire évidente, une duodénotomie devrait être faite pour identifier une tumeur occulte. Au moment de la chirurgie, 50% des patients ont une atteinte ganglionnaire. Une lymphadénectomie au niveau du ligament hépatoduodénal, du porta hépatis, du tronc céliaque, du rétropéritoine et de la tête pancréatique est alors exigée. Les patients subissant une intervention chirurgicale doivent recevoir des IPP.
Le traitement conservateur avec les IPP est la recommandation pour les patients qui ne sont pas aptes à la chirurgie ou les patients présentant des métastases étendues[5]. Les modalités de traitement actuelles pour les patients atteints d'une maladie métastatique ont une efficacité limitée. La chimiothérapie est une option pour les patients présentant des métastases étendues. Le traitement de première intention est un traitement combiné avec de la streptozotocine et du 5-fluorouracile ou de la doxorubicine. Cependant, ces traitements se sont avérés entraîner des réponses limitées et une toxicité considérable. L'hormonothérapie par l'octréotide ou le lanréotide, qui sont des analogues de la somatostatine humaine, est connue pour diminuer la sécrétion d'acide gastrique mais ne présente aucune activité antitumorale. Dans les tumeurs pancréatiques neuroendocrines, des thérapies ciblées telles que les stratégies antiangiogéniques, la multi-kinase ou l'inhibition de mTOR, qui inhibent spécifiquement les récepteurs des facteurs de croissance et leurs voies de signalisation associées, sont de nouvelles approches prometteuses qui ont fourni des avantages cliniques évidents dans quelques essais cliniques de phase III, y compris une progression de la tumeur retardée. Ils sont en attente d'une utilisation à grande échelle et d'autres essais cliniques. D'autres modalités de traitement comprennent l'embolisation de l'artère hépatique pour les métastases hépatiques et l'administration d'interféron leucocytaire humain. La radiothérapie n'est généralement pas recommandée. [5]
Pour les patients atteints du syndrome MEN1, la parathyroïdectomie subtotale devrait précéder la résection du gastrinome, car elle mènera à une résolution de l'hypercalcémie qui est un facteur aggravant les symptômes liés au gastrinome[4].
Une gastrectomie est indiquée dans les situations suivantes[6]:
- Tumeur carcinoïde gastrique secondaire à l'hypergastrinémie
- Ulcère réfractaire
- Intolérance aux IPP
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Le patient est considéré comme étant guéri si la gastrine à jeun et post-sécrétine est normale. Si la gastrine augmente, il faut faire une imagerie[6]. Les patients sont suivis chaque année avec des taux sériques de gastrine et de chromogranine A à jeun[5]. L'octréoscan peut être utilisé comme modalité de suivi.
Complications
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications peuvent inclure [5]:
- saignement gastro-intestinal
- perforation d'un ulcère
- diarrhée sévère
- Formation de métastases
- L'incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Chez les patients avec ZES sporadique, une tumorectomie complète permet d'attendre un taux de survie à 5 et 10 ans supérieur à 90%. Avec une élimination incomplète de la tumeur, ce taux tombe à 43% de chances de survie à 5 ans et à seulement 25% de chances après dix ans. La chirurgie augmente significativement les taux de survie à 15 ans également (98 vs 74%)[6]. Cependant, pour les ZES associés à un syndrome MEN1, une guérison complète n'est envisageable que dans 10% des cas.
Les métastases hépatiques et l'étendue de l'atteinte hépatique sont les facteurs pronostiques les plus importants pour la survie. Les patients présentant des métastases hépatiques ont une survie de 15% à 10 ans après la chirurgie alors que ceux sans métastases hépatiques ont une survie de 95% à 20 ans[4]. L'effet des métastases ganglionnaires sur la survie des patients est controversé[4][5].
Le taux de récidive pour les ZES sporadiques est de 40%.
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les patients doivent comprendre que ces tumeurs peuvent avoir un taux de survie élevé si elles sont détectées précocement et que l'observance au traitement est cruciale pour le succès thérapeutique.
Concepts clés
Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine apparaissant habituellement dans une zone appelée « le triangle des gastrinomes ». Ces tumeurs se présentent par des ulcères gastro-duodénaux associés à une diarrhée chronique. Cette association se nomme syndrome de Zollinger-Ellison. Le dosage de la gastrine sérique permet habituellement de poser le diagnostic. Le seul traitement curatif est chirurgical. Cependant, l'utilisation d'IPP est très importante pour soulager les symptômes des patients et éviter les complications liées aux ulcères.
Références
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Gastrinoma (StatPearls / Gastrinoma (2020/09/22)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28722872 (livre).
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- ↑ 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 5,10 5,11 5,12 5,13 5,14 5,15 5,16 et 5,17 Shashank R. Cingam, Mahesh Botejue, Gilles J. Hoilat et Harsha Karanchi, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28722872, lire en ligne)
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