« Gastrinome » : différence entre les versions
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L'incidence mondiale des gastrinomes est d'environ 0,5 à 3 cas par million par an. Grâce à l'amélioration des techniques de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans le soi-disant «triangle des gastrinomes», une zone anatomique délimitée supérieurement par la confluence des voies biliaires cystiques et communes, inférieurement par les deuxième et troisième portions du duodénum, et médialement par le col du pancréas. Les gastrinomes peuvent également survenir dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péri-pancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à un cancer du poumon à petites cellules. Les gastrinomes duodénaux mesurent généralement <1 cm, sont multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum et représentent environ 50% à 88% des gastrinomes associés à un ZES sporadique et 70% à 100% des gastrinomes associés au syndrome MEN1. Les gastrinomes pancréatiques sont plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent apparaître dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25% des gastrinomes. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles et malignes les plus courantes. Ils sont couramment diagnostiqués entre 20 et 50 ans et ont une incidence légèrement plus élevée chez les hommes. Chez les patients atteints de MEN1, les gastrinomes se présentent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60% sont malins et ont métastasé au moment du diagnostic. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Shashank R.|nom1=Cingam|prénom2=Mahesh|nom2=Botejue|prénom3=Gilles J.|nom3=Hoilat|prénom4=Harsha|nom4=Karanchi|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28722872|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441842/|consulté le=2020-12-07}}</ref> | L'incidence mondiale des gastrinomes est d'environ 0,5 à 3 cas par million par an. Grâce à l'amélioration des techniques de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans le soi-disant «triangle des gastrinomes», une zone anatomique délimitée supérieurement par la confluence des voies biliaires cystiques et communes, inférieurement par les deuxième et troisième portions du duodénum, et médialement par le col du pancréas. Les gastrinomes peuvent également survenir dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péri-pancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à un cancer du poumon à petites cellules. Les gastrinomes duodénaux mesurent généralement <1 cm, sont multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum et représentent environ 50% à 88% des gastrinomes associés à un ZES sporadique et 70% à 100% des gastrinomes associés au syndrome MEN1. Les gastrinomes pancréatiques sont plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent apparaître dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25% des gastrinomes. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles et malignes les plus courantes. Ils sont couramment diagnostiqués entre 20 et 50 ans et ont une incidence légèrement plus élevée chez les hommes. Chez les patients atteints de MEN1, les gastrinomes se présentent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60% sont malins et ont métastasé au moment du diagnostic. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Shashank R.|nom1=Cingam|prénom2=Mahesh|nom2=Botejue|prénom3=Gilles J.|nom3=Hoilat|prénom4=Harsha|nom4=Karanchi|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28722872|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441842/|consulté le=2020-12-07}}</ref> | ||
Il est important de se rappeler que le ZES est la cause sous-jacente chez seulement environ 0,1% à 1% des patients atteints d'ulcères gastroduodénaux, de sorte qu'un dépistage généralisé n'est pas recommandé<ref name=":0" />. | |||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}} | ||
=== Facteurs de risque === | === Facteurs de risque === | ||
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=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}Les symptômes associés au gastrinome sont : | ||
* {{Symptôme | nom = Symptôme | * {{Symptôme | nom = Douleur abdominale chronique|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | ||
* {{Symptôme | nom = Symptôme | * {{Symptôme | nom = Diarrhée chronique|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | ||
* {{Symptôme | nom = | ** L'amélioration de la diarrhée sous IPP est habituellement observée<ref name=":0" />. | ||
* | * {{Symptôme | nom = Dyspepsie|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | ||
* {{Symptôme | nom = Reflux gastro-oesophagien|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | |||
* {{Symptôme | nom = Saignements gastro-intestinaux|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | |||
* {{Symptôme | nom = Perte de poids|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | |||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}} | ||
* {{Investigation | nom = | * {{Investigation | nom = Dosage de la gastrine sérique | indication = Indication}}: Élevé | ||
** La majorité des patients atteints de gastrinomes ont une élévation de la gastrine sérique qui est moins de 10 fois supérieure à la limite supérieure de la normale. Des tests de confirmation sont donc souvent nécessaires. Un test de stimulation des sécrétions peut aider à différencier des autres causes de gastrinomes<ref name=":0" />. | |||
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ... | * {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ... | ||
* ... | * ... | ||
La chromogranine A est un biomarqueur sérique non spécifique des tumeurs neuroendocrines qui est en corrélation avec le volume de la tumeur et peut fournir des informations pronostiques et être utile pour le suivi. La chromogranine A doit être mesurée à jeun et l'exercice doit être évité avant le test. TDM multiphasique, IRM, imagerie de médecine nucléaire: scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT / CT, l'imagerie TEP-CT analogue au gallium-somatostatine sont des modalités d'imagerie non invasives qui peuvent localiser la tumeur et aider à évaluer l'étendue de la propagation métastatique. La présence de ganglions lymphatiques péripancréatiques hypertrophiés ou de métastases hépatiques suggère une malignité. La tomodensitométrie est relativement insensible aux petites lésions hépatiques pour lesquelles l'IRM est meilleure. L'endoscopie avec échographie endoscopique est utile pour les petites tumeurs qui peuvent être manquées et a l'avantage supplémentaire d'obtenir une aspiration à l'aiguille fine pour l'histologie. En raison de la faible activité proliférative, le scan FDG-PET n'est pas utile. Chez certains patients, la localisation tumorale ne peut être obtenue que lors d'une laparotomie par palpation directe par le chirurgien ou par échographie peropératoire. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Xi-Feng|nom1=Jin|prénom2=Matilde P.|nom2=Spampatti|prénom3=Christine|nom3=Spitzweg|prénom4=Christoph J.|nom4=Auernhammer|titre=Supportive therapy in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: Often forgotten but important|périodique=Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders|volume=19|numéro=2|date=06 2018|issn=1573-2606|pmid=29464446|doi=10.1007/s11154-018-9443-6|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29464446/|consulté le=2020-12-07|pages=145–158}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=David C.|nom1=Metz|prénom2=Guillaume|nom2=Cadiot|prénom3=Pierre|nom3=Poitras|prénom4=Tetsuhide|nom4=Ito|titre=Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome in the era of PPIs, faulty gastrin assays, sensitive imaging and limited access to acid secretory testing|périodique=International Journal of Endocrine Oncology|volume=4|numéro=4|date=2017|issn=2045-0869|pmid=29326808|pmcid=5757869|doi=10.2217/ije-2017-0018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29326808/|consulté le=2020-12-07|pages=167–185}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Christian|nom1=Fottner|prénom2=Martina|nom2=Ferrata|prénom3=Matthias M.|nom3=Weber|titre=Hormone secreting gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasias (GEP-NEN): When to consider, how to diagnose?|périodique=Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders|volume=18|numéro=4|date=12 2017|issn=1573-2606|pmid=29256148|doi=10.1007/s11154-017-9438-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29256148/|consulté le=2020-12-07|pages=393–410}}</ref><ref name=":0" /> | La chromogranine A est un biomarqueur sérique non spécifique des tumeurs neuroendocrines qui est en corrélation avec le volume de la tumeur et peut fournir des informations pronostiques et être utile pour le suivi. La chromogranine A doit être mesurée à jeun et l'exercice doit être évité avant le test. TDM multiphasique, IRM, imagerie de médecine nucléaire: scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT / CT, l'imagerie TEP-CT analogue au gallium-somatostatine sont des modalités d'imagerie non invasives qui peuvent localiser la tumeur et aider à évaluer l'étendue de la propagation métastatique. La présence de ganglions lymphatiques péripancréatiques hypertrophiés ou de métastases hépatiques suggère une malignité. La tomodensitométrie est relativement insensible aux petites lésions hépatiques pour lesquelles l'IRM est meilleure. L'endoscopie avec échographie endoscopique est utile pour les petites tumeurs qui peuvent être manquées et a l'avantage supplémentaire d'obtenir une aspiration à l'aiguille fine pour l'histologie. En raison de la faible activité proliférative, le scan FDG-PET n'est pas utile. Chez certains patients, la localisation tumorale ne peut être obtenue que lors d'une laparotomie par palpation directe par le chirurgien ou par échographie peropératoire. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Xi-Feng|nom1=Jin|prénom2=Matilde P.|nom2=Spampatti|prénom3=Christine|nom3=Spitzweg|prénom4=Christoph J.|nom4=Auernhammer|titre=Supportive therapy in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: Often forgotten but important|périodique=Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders|volume=19|numéro=2|date=06 2018|issn=1573-2606|pmid=29464446|doi=10.1007/s11154-018-9443-6|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29464446/|consulté le=2020-12-07|pages=145–158}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=David C.|nom1=Metz|prénom2=Guillaume|nom2=Cadiot|prénom3=Pierre|nom3=Poitras|prénom4=Tetsuhide|nom4=Ito|titre=Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome in the era of PPIs, faulty gastrin assays, sensitive imaging and limited access to acid secretory testing|périodique=International Journal of Endocrine Oncology|volume=4|numéro=4|date=2017|issn=2045-0869|pmid=29326808|pmcid=5757869|doi=10.2217/ije-2017-0018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29326808/|consulté le=2020-12-07|pages=167–185}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Christian|nom1=Fottner|prénom2=Martina|nom2=Ferrata|prénom3=Matthias M.|nom3=Weber|titre=Hormone secreting gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasias (GEP-NEN): When to consider, how to diagnose?|périodique=Reviews in Endocrine & Metabolic Disorders|volume=18|numéro=4|date=12 2017|issn=1573-2606|pmid=29256148|doi=10.1007/s11154-017-9438-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29256148/|consulté le=2020-12-07|pages=393–410}}</ref><ref name=":0" /> | ||
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== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}Chez les patients souffrant d'ulcères gastro-duodénaux réfractaires ou récurrents (en particulier multiples et duodénaux) et de diarrhée, un diagnostic de gastrinome doit être envisagé. Le clinicien peut confirmer le diagnostic en présence d'une concentration sérique élevée de gastrine à jeun associée à une augmentation de la sécrétion d'acide gastrique basale et/ou à un pH gastrique bas. '''Un taux de gastrine sérique à jeun normal exclue la possibilité d'un gastrinome'''. | ||
Il est à noter qu'une hypergastrinémie peut également être observée chez les patients traités par IPP ou chez les patients souffrant d'une hypercalcémie, d'une gastrite atrophique ou d'une obstruction à la vidange gastrique. Par conséquent, l'analyse de la sécrétion d'acide gastrique est nécessaire<ref name=":0" />. | |||
== Diagnostic == | == Diagnostic == | ||
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== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}Le diagnostic différentiel du gastrinome inclue <ref name=":0" />: | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = | * {{Diagnostic différentiel | nom = Achlorhydrie}} | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = | * {{Diagnostic différentiel | nom = Gastrite atrophique}} | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = | * {{Diagnostic différentiel | nom = Obstruction à la vidange gastrique}} | ||
* | * {{Diagnostic différentiel | nom = Ulcère gastroduodénal}} | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = Anémie pernicieuse}} | |||
* Anémie pernicieuse | |||
== Traitement == | == Traitement == | ||
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== Complications == | == Complications == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}Les complications peuvent inclure <ref name=":0" />: | ||
* {{Complication | nom = | * {{Complication | nom = Saignement gastro-intestinal|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | ||
* {{Complication | nom = | * {{Complication | nom = Perforation d'un ulcère|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | ||
* {{Complication | nom = | * {{Complication | nom = Diarrhée sévère|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | ||
* | * Formation de métastases | ||
* L'incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie | * L'incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie | ||
== Évolution == | == Évolution == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}} | ||
Les patients qui reçoivent une tumorectomie complète peuvent s'attendre à un taux de survie | Les patients qui reçoivent une tumorectomie complète peuvent s'attendre à un taux de survie à 5 et 10 ans supérieur à 90%. Avec une élimination incomplète de la tumeur, ce taux tombe à 43% de chances de survie à 5 ans et à seulement 25% de chances après dix ans. | ||
Les métastases hépatiques et l'étendue de l'atteinte hépatique sont les facteurs pronostiques les plus importants pour la survie. L'effet des métastases ganglionnaires sur la survie des patients est controversé. <ref name=":0" /> | |||
== Prévention == | == Prévention == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}} | ||
Les patients doivent comprendre que ces tumeurs peuvent avoir un taux de survie élevé si elles sont détectées précocement | Les patients doivent comprendre que ces tumeurs peuvent avoir un taux de survie élevé si elles sont détectées précocement et que l'observance au traitement est cruciale pour le succès thérapeutique. | ||
== Concepts clés == | == Concepts clés == | ||
== Références == | == Références == |
Version du 7 décembre 2020 à 16:34
Maladie | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Ulcère gastro-duodénal, Lymphadénopathie (approche clinique), Perte de poids , Hypertension artérielle |
Symptômes |
Saignements gastro-intestinaux, Diarrhée chronique, Nausées et vomissements (approche clinique), Douleur abdominale chronique (approche clinique), Reflux gastro-œsophagien, Perte de poids , Dyspepsie |
Diagnostic différentiel |
Insuffisance rénale chronique, Vagotomie, Achlorhydrie, Gastrite atrophique, Obstruction à la vidange gastrique, Ulcère gastroduodénal, Anémie pernicieuse, Infection à Helicobacter Pylori, Syndrome du grêle court, Hyperplasie des cellules pariétales |
Informations | |
Wikidata ID | Q786852 |
|
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
Les gastrinomes sont des tumeurs neuroendocrines caractérisées par la sécrétion non-régulée de gastrine. La gastrine produite entraine une production excessive d'acide gastrique qui provoque des ulcères gastro-duodénaux et une diarrhée grave. Cette association de diarrhées et d'ulcères est appelée syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) .[1][2][3]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence mondiale des gastrinomes est d'environ 0,5 à 3 cas par million par an. Grâce à l'amélioration des techniques de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans le soi-disant «triangle des gastrinomes», une zone anatomique délimitée supérieurement par la confluence des voies biliaires cystiques et communes, inférieurement par les deuxième et troisième portions du duodénum, et médialement par le col du pancréas. Les gastrinomes peuvent également survenir dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péri-pancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à un cancer du poumon à petites cellules. Les gastrinomes duodénaux mesurent généralement <1 cm, sont multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum et représentent environ 50% à 88% des gastrinomes associés à un ZES sporadique et 70% à 100% des gastrinomes associés au syndrome MEN1. Les gastrinomes pancréatiques sont plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent apparaître dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25% des gastrinomes. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles et malignes les plus courantes. Ils sont couramment diagnostiqués entre 20 et 50 ans et ont une incidence légèrement plus élevée chez les hommes. Chez les patients atteints de MEN1, les gastrinomes se présentent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60% sont malins et ont métastasé au moment du diagnostic. [4]
Il est important de se rappeler que le ZES est la cause sous-jacente chez seulement environ 0,1% à 1% des patients atteints d'ulcères gastroduodénaux, de sorte qu'un dépistage généralisé n'est pas recommandé[4].
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
|
Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
|
Les étiologies des gastrinomes sont [4][5][6]:
- sporadique (75 à 80%)
- syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1) (20 à 30%)
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Les cellules tumorales de gastrinome sécrètent des quantités excessives de gastrine, ce qui entraîne une hyperplasie des cellules pariétales fundiques et une augmentation de la production d'acide gastrique basale. La production excessive d'acide gastrique dépasse les défenses des muqueuses de la paroi gastrique et duodénale, provoquant une ulcération et une inactivation des enzymes digestives pancréatiques. L'inactivation des enzymes provoque une malabsorption des graisses et une diarrhée en résulte. L'inhibition de l'absorption du sodium et de l'eau par l'intestin grêle entraîne une composante sécrétoire de diarrhée. [7][8][4]
Sur le plan histologique, ces tumeurs semblent provenir de cellules pluripotentes endodermiques. [4]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
|
Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
|
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
|
Les symptômes associés au gastrinome sont :
- douleur abdominale chronique
- diarrhée chronique
- L'amélioration de la diarrhée sous IPP est habituellement observée[4].
- dyspepsie
- reflux gastro-oesophagien
- saignements gastro-intestinaux
- perte de poids
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Dosage de la gastrine sérique: Élevé
- La majorité des patients atteints de gastrinomes ont une élévation de la gastrine sérique qui est moins de 10 fois supérieure à la limite supérieure de la normale. Des tests de confirmation sont donc souvent nécessaires. Un test de stimulation des sécrétions peut aider à différencier des autres causes de gastrinomes[4].
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
La chromogranine A est un biomarqueur sérique non spécifique des tumeurs neuroendocrines qui est en corrélation avec le volume de la tumeur et peut fournir des informations pronostiques et être utile pour le suivi. La chromogranine A doit être mesurée à jeun et l'exercice doit être évité avant le test. TDM multiphasique, IRM, imagerie de médecine nucléaire: scintigraphie des récepteurs de la somatostatine avec SPECT / CT, l'imagerie TEP-CT analogue au gallium-somatostatine sont des modalités d'imagerie non invasives qui peuvent localiser la tumeur et aider à évaluer l'étendue de la propagation métastatique. La présence de ganglions lymphatiques péripancréatiques hypertrophiés ou de métastases hépatiques suggère une malignité. La tomodensitométrie est relativement insensible aux petites lésions hépatiques pour lesquelles l'IRM est meilleure. L'endoscopie avec échographie endoscopique est utile pour les petites tumeurs qui peuvent être manquées et a l'avantage supplémentaire d'obtenir une aspiration à l'aiguille fine pour l'histologie. En raison de la faible activité proliférative, le scan FDG-PET n'est pas utile. Chez certains patients, la localisation tumorale ne peut être obtenue que lors d'une laparotomie par palpation directe par le chirurgien ou par échographie peropératoire. [9][10][11][4]
Tous les patients atteints de ZES devront être évalués pour le syndrome MEN 1 en fonction des antécédents (hypercalcémie, néphrolithiase, tumeurs hypophysaires), y compris les antécédents familiaux et une évaluation biochimique, y compris le calcium ionisé sérique, les taux d'hormone parathyroïdienne et la prolactine. Les patients peuvent également présenter des signes non endocriniens, y compris des angiofibromes et des collagénomes.[12][13][14][15][16][4]
Une tumeur neuroendocrine (TNE) bien différenciée a un arrangement organoïde typique de cellules avec des motifs de nidification, trabéculaires ou gyriformes. Les cellules tumorales sont rondes avec des noyaux fades réguliers et produisent de grandes quantités de granules sécrétoires avec une immunoexpression diffuse de marqueurs neuroendocriniens. En revanche, la NET mal différenciée a des noyaux atypiques, en forme de feuille, diffus et irréguliers, moins de granules sécrétoires cytoplasmiques et une immunoexpression limitée de biomarqueurs. Une caractéristique essentielle pour le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est l'immunocoloration de la chromogranine A et de la synaptophysine. L'immunocoloration de la gastrine peut aider à se différencier des autres tumeurs neuroendocrines. Les gastrinomes expriment une densité élevée de récepteurs de la somatostatine, faisant ainsi de la scintigraphie à la somatostatine un outil de localisation efficace.
Approche clinique
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Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
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Exemple: | |
Chez les patients souffrant d'ulcères gastro-duodénaux réfractaires ou récurrents (en particulier multiples et duodénaux) et de diarrhée, un diagnostic de gastrinome doit être envisagé. Le clinicien peut confirmer le diagnostic en présence d'une concentration sérique élevée de gastrine à jeun associée à une augmentation de la sécrétion d'acide gastrique basale et/ou à un pH gastrique bas. Un taux de gastrine sérique à jeun normal exclue la possibilité d'un gastrinome.
Il est à noter qu'une hypergastrinémie peut également être observée chez les patients traités par IPP ou chez les patients souffrant d'une hypercalcémie, d'une gastrite atrophique ou d'une obstruction à la vidange gastrique. Par conséquent, l'analyse de la sécrétion d'acide gastrique est nécessaire[4].
Diagnostic
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Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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L'OMS (2010) a classé toutes les tumeurs neuroendocrines, y compris les gastrinomes, en trois grades en fonction du taux mitotique ou de l'indice Ki-67:
- Tumeurs endocrines de bas grade : bien différenciées, comportement bénin ou incertain au moment du diagnostic, taux mitotique <2 et indice Ki-67 <3% (10% à 30%);
- Carcinomes endocriniens : bien différenciés avec un comportement malin de bas grade avec un taux mitotique de 2 à 20 et un indice Ki-67 de 3% à 20% (50% à 80%)
- Carcinomes endocriniens de haut grade : mal différencié carcinomes endocriniens à comportement malin de haut grade avec un taux mitotique> 20 et un indice Ki-67> 20% (1% à 3%).
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel du gastrinome inclue [4]:
- Achlorhydrie
- Gastrite atrophique
- Obstruction à la vidange gastrique
- Ulcère gastroduodénal
- Anémie pernicieuse
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
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Exemple: | |
Le but de la prise en charge médicale est de traiter les symptômes et de prévenir les complications de l'ulcère gastroduodénal. La thérapie médicale préférée est l'utilisation de doses élevées d'inhibiteurs de la pompe à protons. Les IPP sont préférables aux antagonistes des récepteurs H2 en raison de leur puissance plus élevée et de leur durée d'action plus longue.[4]
La chirurgie est le seul traitement curatif des gastrinomes. Tous les patients atteints de gastrinome sporadique en l'absence de maladie métastatique non résécable doivent être référés pour une intervention chirurgicale. En revanche, la thérapie médicale est la norme de soins actuelle pour la plupart des patients atteints de ZES associée à MEN1 en raison de la multiplicité des tumeurs, de la localisation extra-pancréatique, de la maladie métastatique coexistante et du faible risque de guérison chirurgicale. La résection chirurgicale est recommandée pour les gastrinomes associés à MEN 1> 2 cm. [4]
Les métastases et l'ampleur de la propagation métastatique sont les déterminants les plus importants de la mortalité. Le but de la chirurgie est de réséquer la tumeur primaire pour une guérison potentielle et de réduire le risque de maladie métastatique à distance et d'améliorer la survie. Pour un gastrinome non métastatique situé dans le pancréas, l'exérèse chirurgicale / énucléation est souvent efficace. Les gastrinomes duodénaux sont souvent multiples et nécessitent souvent une duodénectomie. Les ganglions lymphatiques régionaux doivent subir un échantillonnage systématique. Les patients subissant une intervention chirurgicale doivent recevoir des IPP. Les patients sont suivis chaque année avec des taux sériques de gastrine et de chromogranine A à jeun et une imagerie au besoin après la résection.[4]
Le traitement conservateur avec les IPP est la recommandation pour les patients qui ne sont pas aptes à la chirurgie ou les patients présentant des métastases étendues.[4]
Les modalités de traitement actuelles pour les patients atteints d'une maladie métastatique ont une efficacité limitée. La chimiothérapie est une option pour les patients présentant des métastases étendues. Le traitement de première intention est un traitement combiné avec de la streptozotocine et du 5-fluorouracile ou de la doxorubicine. Cependant, ces traitements se sont avérés entraîner des réponses limitées et une toxicité considérable. L'hormonothérapie par l'octréotide ou le lanréotide, qui sont des analogues de la somatostatine humaine, est connue pour diminuer la sécrétion d'acide gastrique mais ne présente aucune activité antitumorale. Dans les tumeurs pancréatiques neuroendocrines, des thérapies ciblées telles que les stratégies antiangiogéniques, la multi-kinase ou l'inhibition de mTOR, qui inhibent spécifiquement les récepteurs des facteurs de croissance et leurs voies de signalisation associées, sont de nouvelles approches prometteuses et ont fourni des avantages cliniques évidents dans quelques essais cliniques de phase III, y compris progression de la tumeur retardée mais sont en attente d'une utilisation à grande échelle et d'autres essais cliniques. D'autres modalités de traitement comprennent l'embolisation de l'artère hépatique pour les métastases hépatiques et l'administration d'interféron leucocytaire humain. La radiothérapie n'est généralement pas recommandée. [4]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
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Exemple: | |
Complications
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications peuvent inclure [4]:
- saignement gastro-intestinal
- perforation d'un ulcère
- diarrhée sévère
- Formation de métastases
- L'incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie
Évolution
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Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Les patients qui reçoivent une tumorectomie complète peuvent s'attendre à un taux de survie à 5 et 10 ans supérieur à 90%. Avec une élimination incomplète de la tumeur, ce taux tombe à 43% de chances de survie à 5 ans et à seulement 25% de chances après dix ans.
Les métastases hépatiques et l'étendue de l'atteinte hépatique sont les facteurs pronostiques les plus importants pour la survie. L'effet des métastases ganglionnaires sur la survie des patients est controversé. [4]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les patients doivent comprendre que ces tumeurs peuvent avoir un taux de survie élevé si elles sont détectées précocement et que l'observance au traitement est cruciale pour le succès thérapeutique.
Concepts clés
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Gastrinoma (StatPearls / Gastrinoma (2020/09/22)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28722872 (livre).
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