Dysfonction leucocytaire (approche clinique)
La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.
Approche clinique | |
Caractéristiques | |
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Rappel des lignées cellulaires leucocytaires:
- Lymphocytes → B, T, NK
- T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
- B: immunité humorale
- Monocytes → macrophages
- Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)
Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.
Anomalies leucocytaires (120)
Étiologies
Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaire. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.
Pathologie | Cellules atteintes |
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Lymphocytes | |
VIH | Lymphocytes CD4+ défectueux |
Mononucléose, malaria (infections) | Lymphocytes atypiques |
DiGeorge | Lymphocytes T anormaux |
Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP | Auto-immunité lymphocytaire |
Lymphome de Hodgkin | Lymphocytes B anormaux |
Macrophages | |
Maladie granulomateuse chronique | Fonction microbicide défectueuse des macrophages |
Lignée myéloïde | |
Syndromes myélodysplasiques | Précurseurs myéloïdes anormaux |
Physiopathologie
VIH : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
Maladie granulomateuse chronique: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
Maladies auto immunes: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.
Di George: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
Syndromes myélodysplasiques[1]: mutations des cellules souches hématopoïétiques, résultant en une hématopoïèse inefficace et dysplasique.
Histoire
Trouvaille | Penser à ... |
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ATCD Personnels | |
Abcès récidivants | Mx granulomateuse chronique |
Infections opportunistes, récidivantes | Déficits immunitaires en général |
Retard de développement | DiGeorge |
Trouble cardiaque congénital | DiGeorge |
Exposition à des toxines (ex benzène), chimiothérapie, radiothérapie | Syndrome myélodysplasique |
Chirurgicaux | |
Transplantation d'organes | VIH |
Habitus | |
Drogues (UDIV) | VIH |
Pratiques sexuelles à risque, non protégées, HARSAH | VIH |
Grossesse/Allaitement | VIH |
Voyages récents, piqûres d'insectes | Malaria |
PQRST | |
Fatigue, fièvre, perte de poids | VIH, lymphome, maladie auto-immune |
Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge | VIH primo infection |
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire | Manifestations variées des mx auto-immunes |
Examen clinique
Manifestation | |
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Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[2] | Lymphadénite suppurée |
Hépatomégalie | |
Ostéomyélite | |
Abcès | |
Mucosites | |
Abcès récidivants | |
VIH[3] | Adénopathies |
Gorge (pharyngite, ulcères) | |
Perte de poids | |
DiGeorge[4] | Oreilles bas implantées |
Fentes médianes de la face | |
Rétrognatisme | |
Hypertélorisme | |
Raccourcissement du sillon sous-nasal | |
Maladies auto-immunes | Manifestations variées |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles |
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Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 109/L |
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Infections opportunistes répétées ou sévères |
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Insuffisance d'un organe vital (pneumopathie, insuffisance rénale, insuffisance hépatique, etc) |
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Investigation
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée |
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FSC | Cytopénies : VIH, myélodysplasie |
Frottis | Blastes: syndrome myélodysplasique
Cellules de Reed-Sternberg: lymphome de Hodgkin Lymphocytes atypiques : mononucléose, malaria |
Aspiration/biopsie de moelle | Si cytopénies VIH, syndrome myélodysplasique |
PL, TDM/IRM tête | Si sx neuro VIH pour ddx |
Cytométrie de flux | Mx granulomateuse chronique : production d'espèces réactives de l'O2 |
Sérologies | VIH, CMV, EBV, Malaria, etc. |
Immunoglobulines | Tests immunitaires |
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR) | Dx de VIH |
FISH pour délétion chromosomique 22q11 | Suspicion clinique DiGeorge |
Prise en charge
Mx granulomateuse[2]:
- ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
- Interferon gamma
- Transfusion de granulocytes si infection grave
- Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
VIH[3]:
- Antirétroviraux
- But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
- Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)
- Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
- Vaccination pour infections opportunistes
DiGeorge[4]:
- Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
- Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques
Maladies auto-immunes[5]:
- Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
- Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse
Syndrome myélodysplasique [1]:
- Traitement symptomatique et de support
- Chimiothérapie
- Greffe de cellules-souches
Suivi
VIH: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
Le suivi est fait par l'hématologue et/ou d'autres spécialistes selon la cause de dysfonction leucocytaire.
Complications
- VIH
- SIDA diagnostic (1/3) :
- Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, cancers auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose (sarcome de Kaposi, lymphome non-Hodgkinien), dysfonctionnement neurologique
- Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 109/L
- Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
- Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH. Peut aussi se manifester chez tout patient avec déficience immunitaire quelconque.
- SIDA diagnostic (1/3) :
- Maladie granulomateuse chronique
- Atteintes granulomateuses des organes
- Syndromes myélodysplasiques
- Risque de transformation en leucémie myéloïde aigue (suivi par hématologue)
Particularités
Pédiatrie
Référer à un pédiatre pour les cas de dysfonction leucocytaire se manifestant lors de l'enfance pour assurer un suivi approprié.
Notes
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Exemple: | TRAITEMENTS
Les traitements:
NOTES Gériatrie
Pédiatrie
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Références
- ↑ 1,0 et 1,1 « Syndrome myélodysplasique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 28 avril 2020)
- ↑ 2,0 et 2,1 Erreur de référence : Balise
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- ↑ 3,0 et 3,1 Erreur de référence : Balise
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- ↑ 4,0 et 4,1 Erreur de référence : Balise
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- ↑ Erreur de référence : Balise
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