Dysfonction leucocytaire (approche clinique)

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La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.

Dysfonction leucocytaire
Approche clinique
Caractéristiques

Page non révisée

Rappel des lignées cellulaires leucocytaires[1]:

  • Lymphocytes → B, T, NK
    • T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
    • B: immunité humorale
  • Monocytes → macrophages
  • Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)

Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.

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Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

Étiologies

Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaire. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.

Étiologies par système
Pathologie Facteurs discriminants
Lymphocytes
VIH Lymphocytes CD4+ défectueux
Mononucléose, malaria Lymphocytes atypiques
DiGeorge Lymphocytes T anormaux
Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP Auto-immunité lymphocytaire
Hodgkin Lymphocytes B anormaux
Macrophages
Maladie granulomateuse chronique Fonction microbicide défectueuse
Lignée myéloïde
Syndromes myélodysplasiques Précurseurs myéloïdes anormaux

Physiopathologie

VIH [2]: Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)

Cycle de réplication du VIH

Maladie granulomateuse chronique[3]: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.

Maladies auto immunes[4]: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.

Di George[5]: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.

Syndromes myélodysplasiques:

Histoire

Antécédents
Trouvaille Penser à ...
ATCD Personnels
Abcès récidivants Mx granulomateuse chronique
Infections opportunistes, récidivantes Déficits immunitaires en général
Retard de développement DiGeorge
Trouble cardiaque congénital DiGeorge
Chirurgicaux
Transplantation d'organes VIH
Habitus
Drogues (UDIV) VIH
Pratiques sexuelles à risque/non protégées/HARSAH VIH
Grossesse/Allaitement VIH
Voyages récents, piqûres d'insectes Malaria
PQRST
Fatigue, fièvre, perte de poids VIH, lymphome, maladie auto-immune
Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge VIH primo infection
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire Manifestations variées des mx auto-immunes

Examen clinique

Manifestation
Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[3] Lymphadénite suppurée
Hépatomégalie
Ostéomyélite
Abcès
Mucosites
Abcès récidivants
VIH[2] Adénopathies
Gorge (pharyngite, ulcères)
Perte de poids
DiGeorge[5] Oreilles bas implantées
Fentes médianes de la face
Rétrognatisme
Hypertélorisme
Raccourcissement du sillon sous-nasal
Maladies auto-immunes Manifestations variées

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles
Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 109/L
  • SIDA
Infections opportunistes répétées ou sévères
  • VIH / SIDA
  • Tout autre déficit immunitaire sévère
Insuffisance d'un organe vital (pneumopathie, insuffisance rénale, insuffisance hépatique, etc)
  • Maladie granulomateuse chronique

Investigation

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs
FSC Lymphocytes

Cytopénies VIH

Frottis
Aspiration/biopsie de moelle Si cytopénies VIH
PL, TDM/IRM tête Si sx neuro VIH pour ddx
Cytométrie de flux Mx granulomateuse chronique production d'espèces réactives de l'O2
Sérologies VIH
Immunoglobulines Tests immunitaires
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
FISH pour délétion chromosomique 22q11 Suspicion clinique DiGeorge

Prise en charge

Mx granulomateuse[3]:

  • ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
  • Interferon gamma
  • Transfusion de granulocytes si infection grave
  • Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)

VIH[2][6]:

  • Antirétroviraux
    • But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
    • Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)
  • Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
  • Vaccination pour infections opportunistes

DiGeorge[5]:

  • Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
  • Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques

Maladies auto-immunes[4]:

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Suivi

Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique

Complications

  • VIH → SIDA :
    • Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
    • Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 109/L
    • Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
  • Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH. Peut aussi se manifester chez tout patient avec déficience immunitaire quelconque.
  • Atteintes granulomateuses des organes

Particularités

Pédiatrie

Référer à un pédiatre pour les cas de dysfonction leucocytaire se manifestant lors de l'enfance pour assurer un suivi approprié.

Notes

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TRAITEMENTS

Les traitements:

  • médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie]
  • traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie]

NOTES


Gériatrie

  1. Poursuivre le traitement 2 semaines de plus.

Pédiatrie

  1. 10mg/kg die


Références

  1. Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. 2,0 2,1 et 2,2 « Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) », sur www.merckmanuals.com (consulté le 25 avril 2020)
  3. 3,0 3,1 et 3,2 « Granulomatose chronique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
  4. 4,0 et 4,1 « Maladies auto-immunes », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  5. 5,0 5,1 et 5,2 « Syndrome de DiGeorge », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  6. « Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH », sur www.merckmanuals.com (consulté le 24 avril 2020)
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