« Dysfonction leucocytaire (approche clinique) » : différence entre les versions

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|VIH
|VIH
|CD4+ défectueux
|Lymphocytes CD4+ défectueux
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|Mononucléose, malaria
|Mononucléose, malaria
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|DiGeorge
|DiGeorge
|Lymphocytes T déficients
|Lymphocytes T anormaux
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|Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP
|Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP
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|Hodgkin
|Hodgkin
|Lymphocytes B
|Lymphocytes B anormaux
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| colspan="2" |'''Macrophages'''
| colspan="2" |'''Macrophages'''
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|Maladie granulomateuse chronique
|Maladie granulomateuse chronique
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|Fonction microbicide défectueuse
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| colspan="2" |'''Lignée myéloïde'''
| colspan="2" |'''Lignée myéloïde'''
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|Syndromes myélodysplasiques
|Syndromes myélodysplasiques
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|Précurseurs myéloïdes anormaux
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== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
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Di George<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
Di George<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
Syndromes myélodysplasiques:


== Histoire ==
== Histoire ==
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| colspan="2" |'''Chirurgicaux'''
| colspan="2" |'''Chirurgicaux'''
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|Transplantation organes
|Transplantation d'organes
|VIH
|VIH
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|Grossesse/Allaitement
|Grossesse/Allaitement
|VIH
|VIH
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|Voyages récents, piqûres d'insectes
|Malaria
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| colspan="2" |'''PQRST'''
| colspan="2" |'''PQRST'''
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|Fatigue, fièvre, perte de poids
|VIH, lymphome, maladie auto-immune
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|Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge
|Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge
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{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!
!
!Test
!Manifestation
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| rowspan="6" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" />
| rowspan="6" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" />
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|Adénopathies
|Adénopathies
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|Gorge (pharyngite)
|Gorge (pharyngite, ulcères)
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|Perte de poids
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| rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":2" />
| rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":2" />
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|Hypertélorisme
|Hypertélorisme
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|raccourcissement du sillon sous-nasal
|Raccourcissement du sillon sous-nasal
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|Maladies auto-immunes
|Manifestations variées
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== Prise en charge ==
== Prise en charge ==
<u>Mx granulomateus</u>e<ref name=":1" />:  
<u>Mx granulomateus</u>e<ref name=":1" />:  
* ATB prophylactiques + antifongiques
* ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps


* Interferon gamma
* Interferon gamma
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* Transfusion de granulocytes si infection grave
* Transfusion de granulocytes si infection grave


* Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimio pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
* Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
<u>VIH</u><ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih/traitement-m%C3%A9dicamenteux-de-l-infection-par-le-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=24 avril 2020}}</ref>:   
<u>VIH</u><ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih/traitement-m%C3%A9dicamenteux-de-l-infection-par-le-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=24 avril 2020}}</ref>:   
* Antirétroviraux  
* Antirétroviraux  
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== Complications ==
== Complications ==
* VIH → SIDA :  
* VIH → SIDA :  
** maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
** Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
** numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 10<sup>9</sup>/L
** Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 10<sup>9</sup>/L
** pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
** Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
* Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH
* Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH
* ...
* ...

Version du 28 avril 2020 à 11:11

La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.

Dysfonction leucocytaire
Approche clinique
Caractéristiques

Page non révisée

Rappel des lignées cellulaires leucocytaires[1]:

  • Lymphocytes → B, T, NK
    • T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
    • B: immunité humorale
  • Monocytes → macrophages
  • Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)

Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.

__NOVEDELETE__
Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

Étiologies

Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaire. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.

Étiologies par système
Pathologie Facteurs discriminants
Lymphocytes
VIH Lymphocytes CD4+ défectueux
Mononucléose, malaria Lymphocytes atypiques
DiGeorge Lymphocytes T anormaux
Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP Auto-immunité lymphocytaire
Hodgkin Lymphocytes B anormaux
Macrophages
Maladie granulomateuse chronique Fonction microbicide défectueuse
Lignée myéloïde
Syndromes myélodysplasiques Précurseurs myéloïdes anormaux

Physiopathologie

VIH [2]: Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)

Cycle de réplication du VIH

Maladie granulomateuse chronique[3]: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.

Maladies auto immunes[4]: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.

Di George[5]: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.

Syndromes myélodysplasiques:

Histoire

Antécédents
Trouvaille Penser à ...
ATCD Personnels
Abcès récidivants Mx granulomateuse chronique
Infections opportunistes, récidivantes Déficits immunitaires en général
Retard de développement DiGeorge
Trouble cardiaque congénital DiGeorge
Chirurgicaux
Transplantation d'organes VIH
Habitus
Drogues (UDIV) VIH
Pratiques sexuelles à risque/non protégées/HARSAH VIH
Grossesse/Allaitement VIH
Voyages récents, piqûres d'insectes Malaria
PQRST
Fatigue, fièvre, perte de poids VIH, lymphome, maladie auto-immune
Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge VIH primo infection
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire Manifestations variées des mx auto-immunes

Examen clinique

Manifestation
Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[3] Lymphadénite suppurée
Hépatomégalie
Ostéomyélite
Abcès
Mucosites
Abcès récidivants
VIH[2] Adénopathies
Gorge (pharyngite, ulcères)
Perte de poids
DiGeorge[5] Oreilles bas implantées
Fentes médianes de la face
Rétrognatisme
Hypertélorisme
Raccourcissement du sillon sous-nasal
Maladies auto-immunes Manifestations variées

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles
Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 109/L
  • SIDA
Infections opportunistes répétées ou sévères
  • VIH / SIDA

Investigation

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs
FSC Lymphocytes

Cytopénies VIH

Frottis
Aspiration/biopsie de moelle Si cytopénies VIH
PL, TDM/IRM tête Si sx neuro VIH pour ddx
Cytométrie de flux Mx granulomateuse chronique production d'espèces réactives de l'O2
Sérologies VIH
Ig Tests immunitaires
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
FISH pour délétion chromosomique 22q11 Suspicion clinique DiGeorge

Prise en charge

Mx granulomateuse[3]:

  • ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
  • Interferon gamma
  • Transfusion de granulocytes si infection grave
  • Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)

VIH[2][6]:

  • Antirétroviraux
    • But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
    • Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)
  • Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
  • Vaccination pour infections opportunistes

DiGeorge[5]:

  • Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
  • Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques

Maladies auto-immunes[4]:

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Suivi

Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique

Complications

  • VIH → SIDA :
    • Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
    • Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 109/L
    • Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
  • Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH
  • ...

Particularités

La section facultative Particularités ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:
 

Pédiatrie

La section facultative Pédiatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:
 


Notes

La section facultative Notes ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:
 
TRAITEMENTS

Les traitements:

  • médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie]
  • traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie]

NOTES


Gériatrie

  1. Poursuivre le traitement 2 semaines de plus.

Pédiatrie

  1. 10mg/kg die


Références

  1. Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. 2,0 2,1 et 2,2 « Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) », sur www.merckmanuals.com (consulté le 25 avril 2020)
  3. 3,0 3,1 et 3,2 « Granulomatose chronique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
  4. 4,0 et 4,1 « Maladies auto-immunes », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  5. 5,0 5,1 et 5,2 « Syndrome de DiGeorge », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  6. « Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH », sur www.merckmanuals.com (consulté le 24 avril 2020)
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