« Dysfonction leucocytaire (approche clinique) » : différence entre les versions
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|VIH | |VIH | ||
|CD4+ défectueux | |Lymphocytes CD4+ défectueux | ||
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|Mononucléose, malaria | |Mononucléose, malaria | ||
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|DiGeorge | |DiGeorge | ||
|Lymphocytes T | |Lymphocytes T anormaux | ||
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|Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP | |Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP | ||
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|Hodgkin | |Hodgkin | ||
|Lymphocytes B | |Lymphocytes B anormaux | ||
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| colspan="2" |'''Macrophages''' | | colspan="2" |'''Macrophages''' | ||
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|Maladie granulomateuse chronique | |Maladie granulomateuse chronique | ||
| | |Fonction microbicide défectueuse | ||
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| colspan="2" |'''Lignée myéloïde''' | | colspan="2" |'''Lignée myéloïde''' | ||
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|Syndromes myélodysplasiques | |Syndromes myélodysplasiques | ||
| | |Précurseurs myéloïdes anormaux | ||
|} | |} | ||
== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
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Di George<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie. | Di George<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie. | ||
Syndromes myélodysplasiques: | |||
== Histoire == | == Histoire == | ||
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| colspan="2" |'''Chirurgicaux''' | | colspan="2" |'''Chirurgicaux''' | ||
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|Transplantation organes | |Transplantation d'organes | ||
|VIH | |VIH | ||
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|Grossesse/Allaitement | |Grossesse/Allaitement | ||
|VIH | |VIH | ||
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|Voyages récents, piqûres d'insectes | |||
|Malaria | |||
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| colspan="2" |'''PQRST''' | | colspan="2" |'''PQRST''' | ||
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|Fatigue, fièvre, perte de poids | |||
|VIH, lymphome, maladie auto-immune | |||
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|Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge | |Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge | ||
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{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
! | ! | ||
! | !Manifestation | ||
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| rowspan="6" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" /> | | rowspan="6" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" /> | ||
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|Adénopathies | |Adénopathies | ||
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|Gorge (pharyngite) | |Gorge (pharyngite, ulcères) | ||
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| | |Perte de poids | ||
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| rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":2" /> | | rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":2" /> | ||
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|Hypertélorisme | |Hypertélorisme | ||
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| | |Raccourcissement du sillon sous-nasal | ||
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|Maladies auto-immunes | |||
|Manifestations variées | |||
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== Prise en charge == | == Prise en charge == | ||
<u>Mx granulomateus</u>e<ref name=":1" />: | <u>Mx granulomateus</u>e<ref name=":1" />: | ||
* ATB prophylactiques + antifongiques | * ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps | ||
* Interferon gamma | * Interferon gamma | ||
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* Transfusion de granulocytes si infection grave | * Transfusion de granulocytes si infection grave | ||
* | * Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal) | ||
<u>VIH</u><ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih/traitement-m%C3%A9dicamenteux-de-l-infection-par-le-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=24 avril 2020}}</ref>: | <u>VIH</u><ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih/traitement-m%C3%A9dicamenteux-de-l-infection-par-le-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=24 avril 2020}}</ref>: | ||
* Antirétroviraux | * Antirétroviraux | ||
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== Complications == | == Complications == | ||
* VIH → SIDA : | * VIH → SIDA : | ||
** | ** Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique | ||
** | ** Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 10<sup>9</sup>/L | ||
** | ** Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+ | ||
* Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH | * Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH | ||
* ... | * ... |
Version du 28 avril 2020 à 11:11
La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.
Approche clinique | |
Caractéristiques | |
---|---|
|
Rappel des lignées cellulaires leucocytaires[1]:
- Lymphocytes → B, T, NK
- T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
- B: immunité humorale
- Monocytes → macrophages
- Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)
Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.
Anomalies leucocytaires (120)
Étiologies
Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaire. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.
Pathologie | Facteurs discriminants |
---|---|
Lymphocytes | |
VIH | Lymphocytes CD4+ défectueux |
Mononucléose, malaria | Lymphocytes atypiques |
DiGeorge | Lymphocytes T anormaux |
Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP | Auto-immunité lymphocytaire |
Hodgkin | Lymphocytes B anormaux |
Macrophages | |
Maladie granulomateuse chronique | Fonction microbicide défectueuse |
Lignée myéloïde | |
Syndromes myélodysplasiques | Précurseurs myéloïdes anormaux |
Physiopathologie
VIH [2]: Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
Maladie granulomateuse chronique[3]: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
Maladies auto immunes[4]: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.
Di George[5]: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
Syndromes myélodysplasiques:
Histoire
Trouvaille | Penser à ... |
---|---|
ATCD Personnels | |
Abcès récidivants | Mx granulomateuse chronique |
Infections opportunistes, récidivantes | Déficits immunitaires en général |
Retard de développement | DiGeorge |
Trouble cardiaque congénital | DiGeorge |
Chirurgicaux | |
Transplantation d'organes | VIH |
Habitus | |
Drogues (UDIV) | VIH |
Pratiques sexuelles à risque/non protégées/HARSAH | VIH |
Grossesse/Allaitement | VIH |
Voyages récents, piqûres d'insectes | Malaria |
PQRST | |
Fatigue, fièvre, perte de poids | VIH, lymphome, maladie auto-immune |
Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge | VIH primo infection |
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire | Manifestations variées des mx auto-immunes |
Examen clinique
Manifestation | |
---|---|
Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[3] | Lymphadénite suppurée |
Hépatomégalie | |
Ostéomyélite | |
Abcès | |
Mucosites | |
Abcès récidivants | |
VIH[2] | Adénopathies |
Gorge (pharyngite, ulcères) | |
Perte de poids | |
DiGeorge[5] | Oreilles bas implantées |
Fentes médianes de la face | |
Rétrognatisme | |
Hypertélorisme | |
Raccourcissement du sillon sous-nasal | |
Maladies auto-immunes | Manifestations variées |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles |
---|---|
Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 109/L |
|
Infections opportunistes répétées ou sévères |
|
Investigation
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs |
---|---|---|
FSC | Lymphocytes
Cytopénies VIH |
|
Frottis | ||
Aspiration/biopsie de moelle | Si cytopénies VIH | |
PL, TDM/IRM tête | Si sx neuro VIH pour ddx | |
Cytométrie de flux | Mx granulomateuse chronique | production d'espèces réactives de l'O2 |
Sérologies | VIH | |
Ig | Tests immunitaires | |
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR) | ||
FISH pour délétion chromosomique 22q11 | Suspicion clinique DiGeorge |
Prise en charge
Mx granulomateuse[3]:
- ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
- Interferon gamma
- Transfusion de granulocytes si infection grave
- Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
- Antirétroviraux
- But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
- Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)
- Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
- Vaccination pour infections opportunistes
DiGeorge[5]:
- Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
- Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques
Maladies auto-immunes[4]:
- Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
- Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse
Suivi
Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
Complications
- VIH → SIDA :
- Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
- Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 109/L
- Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
- Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH
- ...
Particularités
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | |
Gériatrie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: |
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Exemple: | |
Pédiatrie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Notes
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement. |
Exemple: | TRAITEMENTS
Les traitements:
NOTES Gériatrie
Pédiatrie
|
Références
- ↑ Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
- ↑ 2,0 2,1 et 2,2 « Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) », sur www.merckmanuals.com (consulté le 25 avril 2020)
- ↑ 3,0 3,1 et 3,2 « Granulomatose chronique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
- ↑ 4,0 et 4,1 « Maladies auto-immunes », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
- ↑ 5,0 5,1 et 5,2 « Syndrome de DiGeorge », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
- ↑ « Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH », sur www.merckmanuals.com (consulté le 24 avril 2020)