« Dysfonction leucocytaire (approche clinique) » : différence entre les versions

De Wikimedica
VisuelWikicode
(étiologies, investigations, prise en charge, drapeaux rouges, complications)
(introduction, étiologies, physiopathologie, histoire, examen clinique, investigations)
Ligne 1 : Ligne 1 :
La dysfonction leucocytaire signifie que la pathologie des leucocytes n'est pas du au nombre altéré, mais à un problème avec leur fonctionnement normal.<noinclude>{{Information situation clinique
La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.<noinclude>{{Information situation clinique
| page= {{FULLPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
| page= {{FULLPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
| nom = {{SUBPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
| nom = {{SUBPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
Ligne 12 : Ligne 12 :
| wikidata_id =
| wikidata_id =
| version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
| version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
}}RAPPEL : LYMPHOCYTES CD4 HUMORAL, CD8 CELLULAIRE</noinclude>{{Page objectif du CMC|identificateur=120|nom=Anomalies leucocytaires}}
}}<u>Rappel des lignées cellulaires leucocytaires</u><ref>Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.</ref><u>:</u>  
== Épidémiologie ==
* Lymphocytes → B, T, NK
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Épidémiologie}}
** T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
** B: immunité humorale


== Étiologies ==
* Monocytes → macrophages
maladies auto-immunes: ex: PAR, SEP, DB1


di George
* Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)


SCID
Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.</noinclude>{{Page objectif du CMC|identificateur=120|nom=Anomalies leucocytaires}}
 
== Étiologies ==
Hodgkin
Voici un tableau avec les étiologies de ''dysfonction'' leucocytaires. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le ''nombre'' de leucocytes.
 
chimio/radio
 
myélodysplasie
 
Rx cytotoxiques
 
Déficit complément C5-C3
 
mono/malaria : lymphocytes atypiques
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Étiologies par système
|+Étiologies par système
Ligne 42 : Ligne 32 :
|-
|-
|VIH
|VIH
|Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme...
|CD4+ défectueux
|-
|mononucléose, malaria
|lymphocytes atypiques
|-
|diGeorge
|lymphocytes T déficients
|-
|maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP
|auto-immunité (lymphocytes s'attaquent à notre propre corps)
|-
|-
|...
|Hodgkin
|...
|lymphocytes B
|-
|-
| colspan="2" |'''Macrophages'''
| colspan="2" |'''Macrophages'''
|-
|-
|Maladie granulomateuse chronique
|Maladie granulomateuse chronique
|Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme...
|
|-
|-
|...
| colspan="2" |Lignée myéloïde
|...
|}
{| class="wikitable"
!Étiologies fréquentes
!Étiologies à ne pas manquer
!Étiologies souvent manquées
|-
|-
|...
|syndromes myélodysplasiques
|...
|
|...
|-
|...
|...
|...
|}
|}
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
VIH<ref name=":0" /> : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
VIH<ref name=":0">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih/infection-par-le-virus-de-l-immunod%C3%A9ficience-humaine-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=25 avril 2020}}</ref> : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
[[Fichier:HIV-replication-cycle-en.svg|vignette|Cycle de réplication du VIH]]
[[Fichier:HIV-replication-cycle-en.svg|vignette|Cycle de réplication du VIH]]


Maladie granulomateuse chronique<ref name=":1" />: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
Maladie granulomateuse chronique<ref name=":1">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Granulomatose chronique|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/granulomatose-chronique|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=23 avril 2020}}</ref>: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
 
maladies auto immunes<ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Maladies auto-immunes|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-immunitaires/r%C3%A9actions-allergiques-et-autres-troubles-d%E2%80%99hypersensibilit%C3%A9/maladies-auto-immunes|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.
 
Di George<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.


== Histoire ==
== Histoire ==
Ligne 83 : Ligne 74 :
!Trouvaille
!Trouvaille
!Penser à ...
!Penser à ...
!Précision
|-
|-
| colspan="3" |'''ATCD Personnels'''
| colspan="2" |'''ATCD Personnels'''
|-
|-
|abcès récidivants
|abcès récidivants
|mx granulomateuse chronique
|mx granulomateuse chronique
|...
|-
|-
|infections opportunistes
|infections opportunistes, récidivantes
|VIH
|VIH, DiGeorge (tous les déficits immunitaires!)
|
|-
|Retard de développement
|DiGeorge
|-
|Trouble cardiaque congénital
|DiGeorge
|-
|-
| colspan="3" |'''Chirurgicaux'''
| colspan="2" |'''Chirurgicaux'''
|-
|-
|Transplantation organes
|Transplantation organes
|VIH
|VIH
|
|-
|-
|'''Habitus'''
| colspan="2" |'''Habitus'''
|...
|...
|-
|-
|Drogues (UDIV)
|Drogues (UDIV)
|VIH
|VIH
|...
|-
|-
|Grossesse/Allaitement
|Grossesse/Allaitement
|VIH
|VIH
|
|-
|-
|'''PQRST'''
| colspan="2" |'''PQRST'''
|
|
|-
|-
|fièvre
|fièvre
|VIH primo infection
|VIH primo infection
|
|-
|-
|arthralgies
|arthralgies
|VIH primo infection
|VIH primo infection
|
|-
|-
|fatigue
|fatigue
|VIH primo infection
|VIH primo infection
|
|-
|-
|mal de gorge
|mal de gorge
|VIH primo infection
|VIH primo infection
|
|}
{| class="wikitable"
|+Revue des systèmes
!Trouvaille
!Penser à ...
!Précision
|-
|-
| colspan="3" |'''Neurologique'''
|Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire
|-
|Manifestations variées des mx auto-immunes
|...
|...
|...
|-
| colspan="3" |'''Respiratoire'''
|-
|...
|...
|...
|}
|}


Ligne 162 : Ligne 130 :
!Précisions
!Précisions
|-
|-
| rowspan="5" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)
| rowspan="5" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" />
|Lymphadénite suppurée
|Lymphadénite suppurée
|
|
Ligne 188 : Ligne 156 :
|
|
|-
|-
| rowspan="3" |VIH
| rowspan="3" |VIH<ref name=":0" />
|Adénopathies
|Adénopathies
|
|
Ligne 200 : Ligne 168 :
|-
|-
|
|
|
|
|
|-
| rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":2" />
|Oreilles bas implantées
|
|
|
|-
|Fentes médianes de la face
|
|
|
|-
|Rétrognatisme
|
|
|
|-
|Hypertélorisme
|
|
|
|-
|raccourcissement du sillon sous-nasal
|
|
|
|
Ligne 221 : Ligne 215 :
*
*
|-
|-
|infections opportunistes  
|infections opportunistes répétées ou sévères
|
|
*VIH / SIDA
*VIH / SIDA
Ligne 273 : Ligne 267 :
|Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
|Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
|
|
|
|-
|FISH pour délétion chromosomique 22q11
|suspicion clinique DiGeorge
|
|
|}
|}


== Prise en charge ==
== Prise en charge ==
Mx granulomateuse: ATB prophylactiques + antifongiques
<u>Mx granulomateus</u>e<ref name=":1" />: ATB prophylactiques + antifongiques


interferon gamma
interferon gamma
Ligne 285 : Ligne 283 :
transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimio pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimio pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)


VIH<ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih/traitement-médicamenteux-de-l-infection-par-le-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=26 avril 2020}}</ref>: antirétroviraux:  
<u>VIH</u>: antirétroviraux:  


-But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
-But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
Ligne 294 : Ligne 292 :


Vaccination pour infections opportunistes
Vaccination pour infections opportunistes
<u>DiGeorge</u><ref name=":2" />:
-Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
-Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques
maladies auto-immunes
* Médicaments qui inhibent le système immunitaire, y compris les corticoïdes et les immunosupresseurs
*  Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse
== Suivi ==
== Suivi ==
Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
Ligne 320 : Ligne 329 :


== Références ==
== Références ==
{{Section ontologique|classe=Classification clinique|nom=Références}}
<references />
<references />

Version du 27 avril 2020 à 12:16

La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.

Dysfonction leucocytaire
Approche clinique
Caractéristiques
Page non révisée
Suggérer une amélioration
[ Classe (v3) ]

Rappel des lignées cellulaires leucocytaires[1]:

  • Lymphocytes → B, T, NK
    • T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
    • B: immunité humorale
  • Monocytes → macrophages
  • Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)

Conformément aux objectifs du CMC, cette page se concentrera davantage sur 2 pathologies : le VIH et la maladie granulomateuse chronique.

__NOVEDELETE__
Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

Étiologies

Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaires. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.

Étiologies par système
Pathologie Facteurs discriminants
Lymphocytes
VIH CD4+ défectueux
mononucléose, malaria lymphocytes atypiques
diGeorge lymphocytes T déficients
maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP auto-immunité (lymphocytes s'attaquent à notre propre corps)
Hodgkin lymphocytes B
Macrophages
Maladie granulomateuse chronique
Lignée myéloïde
syndromes myélodysplasiques

Physiopathologie

VIH[2] : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)

Cycle de réplication du VIH

Maladie granulomateuse chronique[3]: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.

maladies auto immunes[4]: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.

Di George[5]: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.

Histoire

VIH primo-infection (asymptomatique ou sx systémiques non spécifiques)

Antécédents
Trouvaille Penser à ...
ATCD Personnels
abcès récidivants mx granulomateuse chronique
infections opportunistes, récidivantes VIH, DiGeorge (tous les déficits immunitaires!)
Retard de développement DiGeorge
Trouble cardiaque congénital DiGeorge
Chirurgicaux
Transplantation organes VIH
Habitus
Drogues (UDIV) VIH
Grossesse/Allaitement VIH
PQRST
fièvre VIH primo infection
arthralgies VIH primo infection
fatigue VIH primo infection
mal de gorge VIH primo infection
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire Manifestations variées des mx auto-immunes

Examen clinique

abcès récidivants (mx granulomateuse chronique)

Test Trouvaille Penser à... Précisions
Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[3] Lymphadénite suppurée -
Hépatomégalie ... ...
Ostéomyélite
Abcès
Mucosites
VIH[2] Adénopathies
Gorge (pharyngite)
DiGeorge[5] Oreilles bas implantées
Fentes médianes de la face
Rétrognatisme
Hypertélorisme
raccourcissement du sillon sous-nasal

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles Causes bénignes confondantes possibles
numération de lymphocytes T CD4+ <200 x 10 6 /L
  • SIDA
infections opportunistes répétées ou sévères
  • VIH / SIDA
... ...

Investigation

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs
FSC lymphocytes

cytopénies VIH

...
Frottis ... ...
Aspiration/biopsie de moelle si cytopénies VIH
PL, TDM/IRM tête si sx neuro VIH pour ddx
Cytométrie de flux mx granulomateuse chronique production d'espèces réactives de l'O2
Sérologies VIH
Ig tests immunitaires
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
FISH pour délétion chromosomique 22q11 suspicion clinique DiGeorge

Prise en charge

Mx granulomateuse[3]: ATB prophylactiques + antifongiques

interferon gamma

transfusion de granulocytes si infection grave

transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimio pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)

VIH: antirétroviraux:

-But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)

-Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)

chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque

Vaccination pour infections opportunistes

DiGeorge[5]:

-Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D

-Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques

maladies auto-immunes

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire, y compris les corticoïdes et les immunosupresseurs
  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Suivi

Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique

Complications

  • VIH → SIDA :
    • maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
    • numération de lymphocytes T CD4+ <200 x 10 6 /L
    • pourcentage < ou = à 14% de cellules CD4+
  • Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH
  • ...

Particularités

La section facultative Particularités ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:
 

Pédiatrie

La section facultative Pédiatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:
 


Notes

La section facultative Notes ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:
 
TRAITEMENTS

Les traitements:

  • médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie]
  • traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie]

NOTES

Gériatrie

  1. Poursuivre le traitement 2 semaines de plus.

Pédiatrie

  1. 10mg/kg die


Références

  1. ↑ Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. ↑ 2,0 et 2,1 « Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) », sur www.merckmanuals.com (consulté le 25 avril 2020)
  3. ↑ 3,0 3,1 et 3,2 « Granulomatose chronique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
  4. ↑ « Maladies auto-immunes », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  5. ↑ 5,0 5,1 et 5,2 « Syndrome de DiGeorge », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
Les sections suivantes sont remplies automatiquement et se peupleront d'éléments à mesure que des pages sont crées sur la plateforme. Pour participer à l'effort, allez sur la page Gestion:Contribuer. Pour comprendre comment fonctionne cette section, voir Aide:Fonctions sémantiques.
Récupérée de « https://wikimedi.ca/index.php?title=Dysfonction_leucocytaire_(approche_clinique)&oldid=36826 »