Démence vasculaire

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1 Généralités et épidémiologie[modifier | w]

La démence vasculaire regroupe tous les syndrômes démentiels ayant en commun une insuffisance vasculaire comme processus étiologique principal. La démence vasculaire constitue la deuxième démence la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer, soit environ 10-20% des démences. 

2 Classification[modifier | w]

Elle se décline en plusieurs sous-catégories selon l’étiologie précise (artériosclérose, hypoperfusion, le type de lésion (AVC massif, lacunes multiples) et le site lésionnel de l’atteinte vasculaire. Il convient de les regrouper deux grandes divisions :

  1. Démence post-infarctus cérébral
    • Par infarctus stratégique (AVC massif)
    • Par infarctus multiple
  2. Démence vasculaire sous-corticale
    • Multi-lacunaire
    • Leucoencéphalopathie diffuse (Binswanger)

La distinction clinique majeure entre ces deux catégories de démence vasculaire est que la première (post-infarctus) peut atteindre le cortex cérébral (ex. AVC de la cérébrale moyenne), tandis que la deuxième atteint strictement les structures sous-corticales, donnant un tableau clinique correspondant.  Révisons individuellement chaque sous type de démence vasculaire.

2.1 Démence vasculaire par infarctus massif[modifier | w]

Ici, le diagnostic ne représente pas un grand défi : le patient présente une histoire de déficits neurologiques aigus qui ont persisté dans le temps.  Le tableau varie selon l’artère atteinte. La présence d’une atteinte pyramidale (Serment positif) ou sensitive, associée à des signes du motoneurone supérieur (Babinski, ROT vifs, etc.) permet de différencier efficacement la démence vasculaire des démences dites non-lésionnelles (Alzheimer, démence frontotemporale, etc.) 

Avec une réhabilitation adéquate, a fortiori chez des patients jeunes et éduqués, il est possible de mettre à profit la plasticité cérébrale afin de recouvrer certaines fonctions. Par exemple, l’hémisphère droit peut développer des structures spécialisées du langage en compensation des lésions des centres du langage dans un AVC sylvien gauche. Toutefois, chez des patients âgés, cette réhabilitation peut être difficile. 

2.2 Démence vasculaire par infarctus multiples[modifier | w]

Cette démence est caractérisée par l’accumulation de plusieurs AVC subcliniques, aussi appelés ischémies silencieuses, dont l’accumulation cause une dysfonction cognitive. L’aspect progressif de ce type de démence rend le diagnostic différentiel avec la maladie d’Alzheimer et autres démences plus difficile. Toutefois, une histoire clinique effectuée rigoureusement permettra de mettre en évidence une évolution dite « en escalier », c’est-à-dire marquée par des plateaux de stabilité et des déclins subits. Les atteintes peuvent être corticales, sous-corticales, ou mixtes, selon la localisation des AVC. Des atteintes motrices pyramidales, sensitives, etc. peuvent être présentes, de même que les signes classiques du motoneurone supérieur.

2.3 Démence vasculaire sous corticale multi-lacunaire[modifier | w]

Tel que décrit dans la section AVC, les infarctus lacunaire représentent une ischémie ponctiforme (moins de 1mm) des structures sous-corticales causée par l’occlusion d’une artère perforante. L’accumulation de multiples infarctus lacunaires cause une dysfonction cognitive de type sous-corticale.

néant|vignette|610x610px|IRM de multiples infarctus lacunaires

2.4 Leucoencéphalopathie diffuse (maladie de Binswanger)[modifier | w]

La leucoencéphalopathie, aussi appelée leucoaraïrose, représente une atteinte vasculaire de la substance blanche sous-corticale secondairement à une ischémie chronique.  La leucoencéphalopathie de même que l’infarctus multi-lacunaire sont causés par des microathéromes et la lipohyalinose des petits vaisseaux perforants. Ces modifications pathologies sont particulièrement prévalentes chez la population diabétique et hypertendue.  Il faut donc garder un niveau élevé de suspicion pour ces maladies dans cette population.  D’autres conditions sont aussi associées à la leucoencéphalopathie, comme le syndrome CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), un syndrome génétique rare causant des infarctus sous-corticaux et une leucoencéphalopathie. Les patients présentent une dysfonction cognitive sous-corticale, c’est-à-dire marquée par une dysfonction exécutive, un ralentissement psychomoteur et un profil psychiatrique particulier (humeur dépressive). L’aspect à l’IRM est caractéristique. On aperçoit de multiples lésions de la substance blanche périventriculaire.

néant|vignette|471x471px|IRM de leucoencéphalopathie diffuse    

2.5 Démence mixte[modifier | w]

La démence mixte représente l’association d’une démence vasculaire à une maladie d’Alzheimer.  Considérant que les facteurs de risque vasculaires prédisposent à la fois à ces deux pathologies, et que chacune d’entre elle est très prévalente, leur cooccurrence est très fréquente.  En effet, selon plusieurs études autopsiques, une composante vasculaire est retrouvée chez 40 à 50% des patients atteints de la maladie d’Alzheimer. Or, il est souvent difficile de distinguer clairement laquelle des atteintes est la plus étiologiquement significative dans la production des symptômes du patient.   En plus de leur association fréquente, une littérature croissante que ces deux pathologies pourraient partager des facteurs étiologiques communs et s’influencer mutuellement.  Cliniquement, la présence de maladie vasculaire surajoutée à une maladie d’Alzheimer bousille les mécanismes de compensation et le déclin cognitif peut s’accélérer dangereusement.  Inversement, en présence d’une insulte vasculaire préexistante, la maladie d’Alzheimer cause un syndrome démentiel à des stades largement inférieurs de la maladie.  Bref, en présence d’une maladie d’Alzheimer, d’autant plus l’absence de traitement véritablement efficace, il faut miser sur un contrôle serré des facteurs de risque vasculaires afin d’éviter ou de limiter la progression à une démence mixte.

La démence vasculaire sous-corticale a une présentation clinique particulière.  À l’examen physique, une rigidité́ et une hypokinésie peuvent être objectivées. Des signes pyramidaux bilatéraux ou asymétriques peuvent être retrouvés, comme un Serment positif, un cutané plantaire en extension, etc. Des troubles sensitifs et des signes pseudobulbaires sont aussi possibles.  La démarche du patient mettra en évidence de possibles troubles d’équilibre (marche à petits pas, apraxique-ataxique), et une histoire clinique de chutes récidivantes pourra être rapportée.  Une urgence et incontinence mictionnelle est possible par atteinte des fibres inhibitrices de la vessie provenant du cortex frontal.  Le profil cognitif est dysexécutif, c’est-à-dire qu’il est marqué par une atteinte marquée des fonctions exécutives et par un profil psychiatrique particulier: une humeur dépressive, un changement de personnalité́, une labilité́ émotionnelle, un affect plat et un ralentissement psycho-moteur peuvent être retrouvés.

3 Traitement[modifier | w]

Malheureusement, il n’y a pas de traitement curatif pour la démence vasculaire.  Il s’agit principalement de prévenir une détérioration supplémentaire en surveillant étroitement les facteurs de risque vasculaires : HTA, diabète, hyperlipidémie, etc. (voir chapitre AVC).  On traitera aussi l’athérosclérose et les maladies vasculaires sous-jacentes en prescrivant des antiplaquettaires.  Il faudra aussi rechercher de potentielles causes emboligènes, comme une fibrillation auriculaire, qu’il faudra traiter avec une anticoagulation appropriée. 

4 Sources[modifier | w]

  • BLUMENFELD, H., Neuroanatomy through Clinical Cases, Sinauer, 2e édition, 2010
  • ARCAND M. et HÉBERT R., « Précis Pratique de gériatrie, 3e édition », Edisem inc. 2007, 1267p.
  • PRESS D., ALEXANDER M., « Treatment of dementia », Uptodate, 14 janvier 2014.