Défaut de l'hémostase

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Défaut de l'hémostase
Situation clinique
Caractéristiques
Informations
Autres noms Saignements, ecchymoses
Spécialité Hématologie
[ Classe (v4) ]
Objectif du CMC
Saignements, ecchymoses (15-1)

L'hémostase est une réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.[1] Les saignements ou ecchymoses peuvent être idiopathiques ou spontanément résolutifs. Cependant, des saignements ou ecchymoses excessifs ou spontanés peuvent être le signe d'une maladie entraînant un défaut de l'hémostase.[2]


1 Étiologies[modifier | w]

Étiologies par système[1][3]
Saignement localisé (cause identifiable)
néoplasie, trauma, ulcère peptique, etc.
Troubles hémostatiques
Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire) Plaquettes Décompte plaquettaire bas (thrombopénie) Production diminuée Hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, médicaments
Thrombocytopoïèse inefficace: déficience en B12 ou en folates
Destruction augmentée Consommation excessive: PTT/SHU, viral, médicaments, CIVD
Immun: PTI, héparine, lupus
Séquestration splénique (splénomégalie) Maladie hépatique, myélofibrose, cancer
Hémodilution Transfusion massive, bypass cardiopulmonaire
Décompte plaquettaire normal (dysfonction) Héréditaire Adhésion: Bernard Soulier, von Willebrand
Agrégation: Syndrome de Glanzmann, von Willebrand
Acquis Sécrétion: Aspirine, AINS
Agrégation: urémie, excès de médication antiplaquettaire, hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
Adhésion: hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
Vasculaire Héréditaire Osler-Weber-Rendu, pathologies des tissus conjonctifs
Acquis Purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, purpura Henoch-Schonlein, scorbut, syndrome de Cushing, infections, médicaments
Troubles de la coagulation (hémostase secondaire) Déficience en synthèse de facteurs Héréditaire von Willebrand (facteur VIII)

Hémophilie A (facteur VIII)

Hémophilie B (facteur IX)

Facteur I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII

Acquis Maladie hépatique : Tous les facteurs sauf VIII
Déficience en vit K: Facteurs II, VII, IX, X
Destruction périphérique excessive Spoliation sanguine (transfusions), CIVD
Inhibiteur anormal de la coagulation Auto-anticorps contre les facteurs spécifiques

2 Physiopathologie[modifier | w]

Plaquettes:

  • Nombre diminué (thrombopénie)
    • Production diminuée par une moelle vide ou inefficace
    • Séquestration splénique
    • Destruction augmentée des plaquettes en périphérie par consommation excessive ou mécanisme immun
  • Fonction altérée
    • Adhésion de la plaquette à la lésion
    • Sécrétion de facteurs par la plaquette
    • Agrégation d'autres plaquettes pour former le clou plaquettaire

Vaisseaux: défauts/fragilité endothéliale

Coagulation:

  • Synthèse des facteurs de coagulation diminuée
  • Destruction périphérique excessive des plaquettes
  • Présence d'un inhibiteur anormal de la coagulation

2.1 Hémostase[modifier | w]

Définition: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.

3 phases:[3]

  1. Hémostase primaire
  2. Hémostase secondaire
  3. Fibrinolyse

L'hémostase primaire et secondaire s'enclenchent de manière simultanée dès l'insulte initiale sur le vaisseau, mais l'hémostase primaire agit plus rapidement.

3 caractéristiques de l'hémostase:

  1. Rapidité (clou plaquettaire)
  2. Solidité (bouchon hémostatique)
  3. Durabilité (bouchon fibrineux)
Voies extrinsèque, intrinsèque et commune de la cascade de coagulation

2.1.1 Hémostase primaire (agit en 3 à 5 minutes)[modifier | w]

Page principale: Hémostase primaire

Défense cellulaire rapide (vaisseaux + plaquettes).

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale → adhésion de la plaquette à la lésion avec l'aide du facteur von Willebrand → activation de la plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP)/ sérotonine/thromboxane A2 → vasoconstriction + agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former le clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement


2.1.2 Hémostase secondaire (10 minutes)[modifier | w]

Page principale: Hémostase secondaire

Clou plaquettaire renforcé par la fibrine. Comprend deux voies de coagulation (extrinsèque et intrinsèque) qui s'unissent dans une même voie finale commune (voir image).

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → activation de la coagulation sanguine (voies intrinsèque et extrinsèque) → production thrombine et fibrine (produits finaux) par la voie commune → stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique → stabilisation par facteur XIII → formation bouchon fibrineux

2.1.3 Fibrinolyse (7 à 10 jours post trauma initial)[modifier | w]

Page principale: Fibrinolyse

Dissolution du bouchon fibrineux après guérison du vaisseau. Retour à la normale.

3 Approche clinique[modifier | w]

3.1 Questionnaire[modifier | w]

But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.

Questionnaire
Questions Questions
Personnels Diathèse hémorragique personnelle ou familiale
Chirurgicaux Tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma
Médicaments Aspirine, anti-vitamine K
Causes locales/régionales/systémiques connues Ulcère gastrique, toux, effort physique brusque, insuffisance hépatique, néoplasie
PQRST Mode d'apparition (spontané vs provoqué)

Gravité du saignement, type de saignement (pétéchies, purpura, ecchymoses, hématomes, etc)

Localisation du saignement

Âge d'apparition (jeune = penser maladie héréditaire grave), fréquence des saignements

Comparaison caractéristiques de l'hémostase primaire vs secondaire[3]
Trouvaille Primaire Secondaire
Début du saignement après le traumatisme Immédiat Retardé
Site du saignement Superficiel : muqueuses, peau Profond : articulations, muscles, organes, rétropéritoine
Lésion Pétéchies, ecchymoses Hématomes, hémarthrose
Calibre vaisseaux Très petits vaisseaux Petits et moyens vaisseaux
Revue des systèmes
Système Manifestation
Gastro Méléna, rectorragies
Gynéco Ménorragies, métrorragies
ORL Épistaxis
Saignement dentaire/gingival
Dermato Voir examen clinique pour lésions détaillées
Uro Hématurie

3.2 Examen clinique[modifier | w]

  • Évaluer la stabilité hémodynamique du patient (signes vitaux, état de conscience, respiration)
  • Bien examiner le patient pour localiser toutes sources de saignements actifs, potentiels et résolus
  • Porter attention spéciale aux muqueuses et à la peau (examiner le patient de la tête aux pieds!)
Trouvaille[1] Hémostase
Pétéchie Peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression Primaire
Purpura Confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache) Primaire
Ecchymose Peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine Primaire
Hématome Infiltration des tissus sous-cutanés/muscles/rétro-péritoine par une accumulation sanguine plus importante Secondaire ou

fibrinolyse excessive

Hémarthrose Hémorragie intra-articulaire Secondaire (surtout hémophilie)
Epistaxis Saignement par la gorge et/ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance et temps du saignement Primaire
Ménorragies Abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours) Primaire ou secondaire
Hépatosplénomégalie Foie: penser maladies hépatiques

Rate: penser maladies hépatiques (hypertension portale), ou autres causes de séquestration splénique

Primaire (séquestration splénique)

Secondaire (mx hépatique)

Ecchymose datant de quelques jours, ce pourquoi on peut observer un changement de couleur
Purpura et pétéchies (selon la grosseur des lésions)

4 Drapeaux rouges[modifier | w]

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles
Saignement important ou compromis hémodynamique
  • Choc hypovolémique
Compromis cardiorespiratoire
  • Compression d'organes (par hématome)
  • Choc
État de conscience altéré
  • Saignement intracrânien
  • Choc hypovolémique

Dans toutes ces situations, une prise en charge IMMÉDIATE est requise.

Voir la section prise en charge.

5 Investigation[modifier | w]

Investigation[1][3]
Test Que mesure-t-il? Résultats évocateurs
De routine lors d'un saignement anormal
FSC Nombre de plaquettes (N=150 à 400 x109/L) Voir ci-haut causes de plaquettes basses

Note: saignements spontanés rares si plaquettes >40 x 109/L

Évaluer les autres lignées Pancytopénie: penser aux causes provenant de la moelle (cancer, syndromes myélodysplasiques, anémie aplasique, etc)
Frottis Évaluer l'apparence des plaquettes et cellules des autres lignées Cellules cibles: maladie hépatique
Amas de plaquettes: pseudothrombopénie
Plaquettes plus grosses/cellules immatures, schistocytes : destruction augmentée
PFA-100 (temps de saignement) Mime clou plaquettaire Si augmenté : déficience de l'hémostase primaire
TCA Facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II) Hémostase secondaire: hémophilie A et B, maladie hépatique, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques
Thérapie à l'héparine Utilisation d'héparine suprathérapeutique
Quick/INR Mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique Hémostase secondaire: déficience en vit K, déficience en facteur VII, X, V, prothrombine et fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII
Fonction hépatique Maladie hépatique
Thérapie à la Warfarine Utilisation de Warfarine suprathérapeutique
Tests spécifiques
Facteurs de coagulation spécifiques Mesure chaque facteur de coagulation spécifiquement Déficience en facteur spécifique
Facteur von Willebrand + facteur VII + Ag facteur vWb Déterminent la quantité et la fonction du facteur von Willebrand Maladie de von Willebrand
Résultats de différents tests aux pathologies fréquentes[3]
Quick TCA Plaquettes Hb
Hémophilie A/B N N N
von Willebrand N N ou ↑ N ou ↓ N
CIVD N ou ↓
Maladie hépatique N ou ↑ N ou ↓ N
PTI N N N
PTT N N

6 Prise en charge[modifier | w]

Prise en charge immédiate du saignement (selon l'importance et le compromis hémodynamique):

  • Tamponnement nasal, pansements compressifs, sutures
  • Suppléance hydrique ± transfusions si instabilité hémodynamique
  • Transfusion de plaquettes selon contexte
  • Chirurgie d'urgence si saignement interne menaçant organes vitaux

Traitement spécifique de la cause (en collaboration avec l'hémato-onco):

  • Si causé par médicament: cesser le Rx responsable
  • PTI: corticos et Ig IV (1e), splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)
  • PTT/SHU: plasmaphérèse, traitement de support
  • VonWillebrand: desmopressine (DDAVP), concentrés de facteur VonWillebrand
  • Cancers: traitement spécialisé en hémato-onco.
  • Déficience en certains facteurs: traitement spécialisé en hémato

Conseils pour prévenir récurrence:

Selon la cause, on peut donner des conseils aux patients avec troubles de l'hémostase

  • Déterminer si des soins spécialisés sont requis (référence en hémato-oncologie pour prise en charge et suivi)
  • Conseils de base: comme pour les patients qui débutent un anticoagulant, on sensibilise au danger par rapport aux saignements. On recommande:
    • Se présenter à l'urgence si blessure avec saignement qui se prolonge malgré application d'une pression constante ou un trauma important
    • Éviter les activités à haut risque de saignement ou de s'y protéger de façon adéquate
    • Parler avec pharmacien ou médecin avant de débuter un nouveau médicament

7 Complications[modifier | w]

  • Choc hypovolémique par perte de sang excessive
  • Compression d'organes vitaux par hématomes
  • Saignement intracrânien

8 Particularités[modifier | w]

8.1 Gériatrie[modifier | w]

Chez la population gériatrique, il est particulièrement important de réviser la médication afin de s'assurer qu'aucun n'est en cause ou contributoire au problème.

Penser rapidement au saignement intracrânien chez un patient gériatrique anticoagulé qui chute et qui présente une altération de l'état de conscience ou des symptômes neurologiques.

8.2 Pédiatrie[modifier | w]

L'hémophilie se manifeste souvent chez le jeune garçon.

Toujours penser à négligence/abus si présence de saignements/ecchymoses chez un enfant.


9 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 1,2 et 1,3 Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. « 15-1 Saignements, Ecchymoses | Le Conseil médical du Canada », sur mcc.ca (consulté le 24 avril 2020)
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 (en) Mark Shafarenko, Tara Tofighi, Toronto Notes, Toronto, University of Toronto, (ISBN 9781927363485), p. Chapitre Hematology (H1-H60)