Défaut de l'hémostase (approche clinique)
Hémostase: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente[1].
3 phases[2]
- hémostase primaire
- hémostase secondaire
- fibrinolyse
Hémostase primaire ( 3 à 5 minutes ): défense cellulaire rapide. Utilise facteur von WIllebrand et les plaquettes
efficace dans les saignements mucocutanés (but= cesser rapidement le saignement)
patho: vaisseau endommagé (saignement) --> exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale -->adhésion de la plaquette au trou avec aide vWB --> activation de plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP), sérotonine et thromboxane A2 (agrégeant + vasoconstricteur) --> agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former un amas/clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement.
Approche clinique | |
Caractéristiques | |
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Hémostase secondaire (10 minutes): le clou plaquettaire est renforcé par la fibrine.
bris vasculaire --> activation de la coagulation sanguine --> production thrombine et fibrine (produits finaux) --> stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique --> stabilisation par facteur XIII --> formation bouchon fibrineux --> destruction par fibrinolyse
deux voies de coagulation: voie extrinsèque et intrinsèque qui finissent dans une voie commune (produit final = fibrine)
fibrinolyse (7 à 10 jours post blessure): dissolution du caillot après guérison
3 caractéristiques de l'hémostase
rapidité (clou plaquettaire)
solidité (bouchon hémostatique)
durabilité (bouchon fibrineux)
Saignements, ecchymoses (15-1)
Étiologies
Pathologie | Facteurs discriminants |
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Saignement localisé | |
Étiologie 1 | Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme... |
... | ... |
Troubles hémostatiques | |
Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire) | Plaquettes:
décompte plaquettaire bas (thrombopénie): -production diminuée: hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, Rx thrombocytopoïèse inefficace: déficience B12 ou folates -destruction augmentée: consommation excessive: PTT/SHU, viral, Rx, CIVD immun: PTI, héparine, lupus -séquestration: splénomégalie (ex: maladie hépatique, myélofibrose, cancer) -hémodilution: transfusion massive, bypass cardiopulmonaire décompte plaquettaire normal (dysfonction): -héréditaire: Bernard Soulier, Syndrome de Glanzmans -acquis: Rx (ASA, AINS, alcool), urémie/CRF, myeloproliferative disorders, excès de rx antiplaquettaires von Willebrand : adhésion/aggregation plaquettes + aide facteur VIII (donc hémostase 1aire et 2aire) Vasculaire: -héréditaire: Osler-Weber-Rendu, connective tissue disorders -acquis: purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, HSP, Scurvy, syndrome de Cushing, infections, Rx |
Troubles de la coagulation (hémostase secondaire) | héréditaires:
von Willebrand Hémophilie A (facteur VIII) hémophilie B (facteur IX) Facteur XI Maladie hépatique : synthèse de tous les facteurs sauf VIII qui est aussi fait dans l'endothélium des vaisseaux CIVD: déficience en vit K: production des facteurs II, VII, IX, X, protéine C, protéine S régulée par vit K |
trop de médicament anticoagulant peut aussi faire un saignement excessif
Étiologies fréquentes | Étiologies à ne pas manquer | Étiologies souvent manquées |
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... | ... | ... |
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Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition de l'approche clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Attention de ne pas traiter de la physiopathologie de l'ensemble des étiologies couvertes dans la section Étiologies, mais de seulement discuter de la physiopathologie générale de la sémiologie couverte par le sujet de la page. |
Exemple: | Différentes voies physiologiques peuvent entraîner une dyspnée, notamment via les chimiorécepteurs ASIC, les mécanorécepteurs et les récepteurs pulmonaires. On pense que trois composantes principales contribuent à la dyspnée : les signaux afférents, les signaux efférents et le traitement central de l'information. [...] |
diminution nombre plaquettes : production diminuée, séquestration, destruction augmentée
diminution fonction plaquettaire : adhésion sécrétion agrégation
Histoire
But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
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Personnels | ||
ATCD personnel ou familial de trouble hémostatique | ... | ... |
Chirurgicaux | ||
tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma | ||
... | ... | ... |
... | ... | ... |
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
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... | ||
... | ... | ... |
... | ... | ... |
Trouvaille | Primaire | Secondaire |
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Coupures superficielles | saignement prolongé, excessif | saignement normal, légèrement prolongé |
onset après la blessure | immédiat | retardé (car bouchons initiaux de hémostase primaire sont instables et si mal solidifiés par l'hémostase 2aire re saignent) |
Site du saignement | superficiel ex: muqueuses, peau | profond ex: articulations, muscles |
Lésion | pétéchies, ecchymoses | hématomes, hémarthrose |
Calibre vaisseaux | très petits vaisseaux | petits et moyens vaisseaux |
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
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Gastro | ||
sang dans les selles | ... | ... |
Gynéco | ||
ménorragies, métrorragies | ... | ... |
ORL | ||
épistaxis | ||
saignement dentaire | ||
Peau (voir examen clinique) | ||
présence de lésions |
Examen clinique
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Description: |
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Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique discriminant |
Commentaires: |
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Exemple: | Chez les patients atteints d'une dyspnée aiguë, les éléments suivants sont à rechercher à l'examen clinique :
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Examen physique[1]
Test | Trouvaille | Penser à... | Précisions |
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Peau | |||
Pétéchie | peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression | hémostase primaire | - |
Purpura | confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache) | hémostase primaire | |
Ecchymose | peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine | hémostase primaire (ou bénin) | |
Hématome | infiltration des tissus sous-cutanés/muscles par une accumulation sanguine plus importante | hémostase secondaire, fibrinolyse excessive | |
Hémarthrose | hémorragie intra-articulaire | hémostase secondaire (surtout hémophilie) | |
Epistaxis | saignement peut être par la gorge ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance du saignement, temps, stabilité hémodynamique | hémostase primaire (ou bénin) | |
Ménorragies | abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours) |
Drapeaux rouges
Toute contribution serait appréciée.
Description: |
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Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Drapeau rouge |
Commentaires: |
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Exemple: | Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont :
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Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles | Causes bénignes confondantes possibles |
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drapeau rouge 1 |
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drapeau rouge 2 |
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... | ... |
Investigation
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Description: | |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | |
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs | Penser à ... | Diminue les chances de ... |
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De routine | ||||
FSC | voir nombre de plaquettes (N=150 à 400 x10^9/L)
évaluer en même temps les autres lignées (pancytopénie) |
voir ci-haut causes de plaquettes basses | saignements spontanés rares >40 x 10^9 | ... |
Frottis | cellules cibles (maladie hépatique)
r/o pseudothrombopénie (voir si amas de plaquettes) production diminuée plaquettes: voir les autres lignées si cellules immatures, si diminution destruction augmentée: plaquettes plus grosses (PTI commun), schistocytes (MAHA/TMA) |
... | ... | ... |
PFA-100 | mime clou plaquettaire | déficience de l'hémostase primaire | ||
TCA | mesure facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II). Mesure la thérapie à l'héparine | hémophilie A et B, hépatite, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques | ||
Quick/INR | mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique | déficience en vit K, Warfarine, déficience en facteur VII X V prothrombine fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII, maladie hépatique | ||
spécifiques | ||||
facteurs de coagulation spécifiques, vWB | mesurer chaque facteur spécifiquement en cas de doute pour poser le dx de déficience en facteur isolé |
Quoi est élevé quand:
INR + TCA élevés mx hépatique
déficit vit K: INR élevé >> TCA
Quick | TCA | Plaquettes | Hb | |
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Hémophilie A/B | N | augmenté | N | N |
von Willebrand | N | + ou - | N ou dim | N |
CIVD | augmenté | aug | dim | N ou dim |
Maladie hépatique | augmenté | N ou aug | N ou dim | N |
PTI | N | N | dim | N |
PTT | N | N | dim | dim |
Prise en charge
immédiate saignement: tamponnement nasal, suppléance hydrique si instabilité hémodynamique
conseils pour prévenir récurrence
déterminer si soins spécialisés sont requis
transfusion de plaquettes si <
PTI: corticos et Ig IV, splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)
Causées par Rx: cesser le rx responsable
PTT/SHU: plasmaphérèse, tx de support
vonWillebrand: DDAVP (desmopressine), concentrés de facteur vonWillebrand
Suivi
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Description: | Cette section traite du suivi de l'approche clinique |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
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Description: | Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible). |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | |
- Choc hypovolémique
- complication 2
- ...
Particularités
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Description: | Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: | |
Exemple: | |
Gériatrie
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Description: | Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Pédiatrie
hémophilie se manifeste souvent jeune
penser à négligence/abus si saignements/ecchymoses!..
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Description: | Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: |
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Exemple: | |
Notes
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Description: | Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement. |
Exemple: | TRAITEMENTS
Les traitements:
NOTES Gériatrie
Pédiatrie
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Références
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: | |
Exemple: | |