« Défaut de l'hémostase (approche clinique) » : différence entre les versions

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Hémostase: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente<ref name=":1">Notes de cours hémato</ref>.
{{Information situation clinique
 
| nom = Défaut de l'hémostase
3 phases<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|langue=Anglais|auteur1=|titre=Toronto Notes|passage=Chapitre Hematology|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>
# hémostase primaire
# hémostase secondaire
# fibrinolyse
[[Fichier:Cascade coagulation.png|vignette|Voies extrinsèque, intrinsèque et commune de la cascade de coagulation]]
Hémostase primaire ( 3 à 5 minutes ): défense cellulaire rapide. Utilise facteur von WIllebrand et les plaquettes
 
efficace dans les saignements mucocutanés (but= cesser rapidement le saignement)
 
patho: vaisseau endommagé (saignement) --> exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale -->adhésion de la plaquette au trou avec aide vWB --> activation de plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP), sérotonine et thromboxane A2 (agrégeant + vasoconstricteur) --> agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former un amas/clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement.
 
<noinclude>{{Information situation clinique
| page= {{FULLPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
| nom = {{SUBPAGENAME}} <!-- Ne pas supprimer -->
| acronyme =
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| image =  
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| spécialités = Hématologie
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| page = {{FULLPAGENAME}}
| version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
| autres_noms = Saignements, ecchymoses
}}Hémostase secondaire (10 minutes): le clou plaquettaire est renforcé par la fibrine.
| version_de_classe = 4
}}{{Page objectif du CMC|identificateur=15-1|nom=Saignements, ecchymoses}}L'hémostase est une réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.<ref name=":1">Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019. </ref> Les '''saignements ou ecchymoses''' peuvent être idiopathiques ou spontanément résolutifs. Cependant, des saignements ou ecchymoses excessifs ou spontanés peuvent être le signe d'une maladie entraînant un défaut de l'hémostase.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=15-1 Saignements, Ecchymoses {{!}} Le Conseil médical du Canada|url=https://mcc.ca/fr/objectifs/expert/|site=mcc.ca|consulté le=2020-04-24}}</ref>


bris vasculaire --> activation de la coagulation sanguine --> production thrombine et fibrine (produits finaux) --> stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique --> stabilisation par facteur XIII --> formation bouchon fibrineux --> destruction par fibrinolyse
<noinclude></noinclude>
 
deux voies de coagulation: voie extrinsèque et intrinsèque qui finissent dans une voie commune (produit final = fibrine)
 
fibrinolyse (7 à 10 jours post blessure): dissolution du caillot après guérison
 
3 caractéristiques de l'hémostase
 
rapidité (clou plaquettaire)
 
solidité (bouchon hémostatique)
 
durabilité (bouchon fibrineux)</noinclude>{{Page objectif du CMC|identificateur=15-1|nom=Saignements, ecchymoses}}
== Étiologies ==
== Étiologies ==
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Étiologies par système<ref name=":0" />
|+Étiologies par système<ref name=":1" /><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|langue=Anglais|auteur1=Mark Shafarenko, Tara Tofighi|titre=Toronto Notes|passage=Chapitre Hematology (H1-H60)|lieu=Toronto|éditeur=University of Toronto|date=2019|pages totales=|isbn=9781927363485|lire en ligne=}}</ref>
!Pathologie
|-
!Facteurs discriminants
! colspan="5" |Saignement localisé (cause identifiable)
|-
| colspan="5" |néoplasie, trauma, ulcère peptique, etc.
|-
! colspan="5" |Troubles hémostatiques
|-
! rowspan="13" |Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire)
| rowspan="11" |Plaquettes 
| rowspan="6" |Décompte plaquettaire bas (thrombopénie)
| rowspan="2" |Production diminuée
|Hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, médicaments
|-
|Thrombocytopoïèse inefficace: déficience en B12 ou en folates
|-
| rowspan="2" |Destruction augmentée
|Consommation excessive: PTT/SHU, viral, médicaments, CIVD
|-
|-
| colspan="2" |'''Saignement localisé'''
|Immun: PTI, héparine, lupus
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Étiologie 1}}
|Séquestration splénique (splénomégalie)
|Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme...
|Maladie hépatique, myélofibrose, cancer
|-
|-
|...
|Hémodilution
|...
|Transfusion massive, bypass cardiopulmonaire
|-
|-
| colspan="2" |'''Troubles hémostatiques'''
| rowspan="5" |Décompte plaquettaire normal (dysfonction)
| rowspan="2" |Héréditaire
|Adhésion: Bernard Soulier, von Willebrand
|-
|-
|Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire)
|Agrégation: Syndrome de Glanzmann, von Willebrand
|Plaquettes:  
|-
décompte plaquettaire bas (thrombopénie):
| rowspan="3" |Acquis
|Sécrétion: Aspirine, AINS
|-
|Agrégation: urémie, excès de médication antiplaquettaire, hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
|-
|Adhésion: hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
|-
| colspan="2" rowspan="2" |Vasculaire
|Héréditaire
|Osler-Weber-Rendu, pathologies des tissus conjonctifs
|-
|Acquis
|Purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, purpura Henoch-Schonlein, scorbut, syndrome de Cushing, infections, médicaments
|-
! rowspan="5" |Troubles de la coagulation (hémostase secondaire)
| colspan="2" rowspan="3" |Déficience en synthèse de facteurs


-production diminuée: anémie aplasique, chimio, cancer, Rx, déficience B12 ou folates
|Héréditaire
|von Willebrand (facteur VIII)


-destruction augmentée: PTI, PTT/SHU, heparin-induced thrombocytopenia, viral, Rx
Hémophilie A (facteur VIII)


-séquestration: splénomégalie (ex: maladie hépatique, myélofibrose, cancer)
Hémophilie B (facteur IX)


-hémodilution: transfusion massive, bypass cardiopulmonaire
Facteur I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII
|-
| rowspan="2" |Acquis
|Maladie hépatique : Tous les facteurs sauf VIII
|-
|Déficience en vit K: Facteurs II, VII, IX, X
|-
| colspan="3" |Destruction périphérique excessive
|Spoliation sanguine (transfusions), CIVD
|-
| colspan="3" |Inhibiteur anormal de la coagulation
|Auto-anticorps contre les facteurs spécifiques
|}
== Physiopathologie ==
<u>Plaquettes:</u>
* Nombre diminué (thrombopénie)
** Production diminuée par une moelle vide ou inefficace
** Séquestration splénique
** Destruction augmentée des plaquettes en périphérie par consommation excessive ou mécanisme immun
* Fonction altérée
** Adhésion de la plaquette à la lésion
** Sécrétion de facteurs par la plaquette
** Agrégation d'autres plaquettes pour former le clou plaquettaire
<u>Vaisseaux:</u> défauts/fragilité endothéliale


décompte plaquettaire normal (dysfonction):
<u>Coagulation:</u>
* Synthèse des facteurs de coagulation diminuée
* Destruction périphérique excessive des plaquettes
* Présence d'un inhibiteur anormal de la coagulation


-héréditaire: Bernard Soulier, Syndrome de Glanzmans
=== Hémostase ===
Définition: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.


-acquis: Rx (ASA, AINS, alcool), urémie/CRF, myeloproliferative disorders
3 phases:<ref name=":0" />
# Hémostase primaire
# Hémostase secondaire
# Fibrinolyse
L'hémostase primaire et secondaire s'enclenchent de manière simultanée dès l'insulte initiale sur le vaisseau, mais l'hémostase primaire agit plus rapidement.


von Willebrand : adhésion/aggregation plaquettes + aide facteur VIII (donc hémostase 1aire et 2aire)
3 caractéristiques de l'hémostase:
# Rapidité (clou plaquettaire)
# Solidité (bouchon hémostatique)
# Durabilité (bouchon fibrineux)
</noinclude>
[[Fichier:Coagulation full.svg|alt=|vignette|Voies extrinsèque, intrinsèque et commune de la cascade de coagulation]]


Vasculaire:
==== <u>Hémostase primaire (agit en 3 à 5 minutes)</u> ====
{{Page principale|lien=Hémostase primaire}}
Défense cellulaire rapide (vaisseaux + plaquettes).


-héréditaire: Osler-Weber-Rendu, connective tissue disorders
Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale → adhésion de la plaquette à la lésion avec l'aide du facteur von Willebrand → activation de la plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP)/ sérotonine/thromboxane A2 → vasoconstriction + agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former le clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement


-acquis: purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, HSP, Scurvy, syndrome de Cushing, infections, Rx
<noinclude>
|-
|Troubles de la coagulation (hémostase secondaire)
|héréditaires:
von Willebrand


Hémophilie A (facteur VIII)
==== <u>Hémostase secondaire (10 minutes)</u> ====
{{Page principale|lien=Hémostase secondaire}}
Clou plaquettaire renforcé par la fibrine. Comprend deux voies de coagulation (extrinsèque et intrinsèque) qui s'unissent dans une même voie finale commune ''(voir image).''


hémophilie B (facteur IX)
Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → activation de la coagulation sanguine (voies intrinsèque et extrinsèque) → production thrombine et fibrine (produits finaux) par la voie commune → stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique → stabilisation par facteur XIII → formation bouchon fibrineux 


Facteur XI
==== <u>Fibrinolyse (7 à 10 jours post trauma initial)</u> ====
 
{{Page principale|lien=Fibrinolyse}}
Maladie hépatique : synthèse de tous les facteurs sauf VIII qui est aussi fait dans l'endothélium des vaisseaux
Dissolution du bouchon fibrineux après guérison du vaisseau. Retour à la normale.</noinclude>
 
CIVD:
 
déficience en vit K: production des facteurs II, VII, IX, X, protéine C, protéine S régulée par vit K
 
|}
trop de médicament anticoagulant peut aussi faire un saignement excessif
{| class="wikitable"
!Étiologies fréquentes
!Étiologies à ne pas manquer
!Étiologies souvent manquées
|-
|...
|...
|...
|-
|...
|...
|...
|}


== Physiopathologie ==
== Approche clinique ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Physiopathologie}}


== Histoire ==
=== Questionnaire ===
But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.
But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Antécédents
|+Questionnaire
!Trouvaille
!Questions
!Penser à ...
!Questions
!Précision
|-
|-
| colspan="3" |'''Personnels'''
|'''Personnels'''
|Diathèse hémorragique personnelle ou familiale
|-
|-
|ATCD personnel ou familial de trouble hémostatique
|'''Chirurgicaux'''
|...
|Tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma
|...
|-
|-
| colspan="3" |'''Chirurgicaux'''
|'''Médicaments'''
|Aspirine, anti-vitamine K
|-
|-
|tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma
|'''Causes locales/régionales/systémiques connues'''
|
|Ulcère gastrique, toux, effort physique brusque, insuffisance hépatique, néoplasie
|
|-
|-
|...
|'''PQRST'''
|...
|Mode d'apparition (spontané vs provoqué)
|...
Gravité du saignement, type de saignement (pétéchies, purpura, ecchymoses, hématomes, etc)
|-
 
|...
Localisation du saignement
|...
 
|...
Âge d'apparition (jeune = penser maladie héréditaire grave), fréquence des saignements
|}
|}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Habitus
|+Comparaison caractéristiques de l'hémostase primaire vs secondaire<ref name=":0" />
!Trouvaille
!Penser à ...
!Précision
|-
|
|
|...
|-
|...
|...
|...
|-
|...
|...
|...
|}
{| class="wikitable"
|+PQRST<ref name=":0" />
!Trouvaille
!Trouvaille
!Primaire  
!Primaire  
!Secondaire
!Secondaire
|-
|-
|Coupures superficielles
|'''Début du saignement après le traumatisme'''
|saignement prolongé, excessif
|Immédiat
|saignement normal, légèrement prolongé
|Retardé
|-
|-
|onset après la blessure
|'''Site du saignement'''
|immédiat
|Superficiel : muqueuses, peau
|retardé (car bouchons initiaux de hémostase primaire sont instables et si mal solidifiés par l'hémostase 2aire re saignent)
|Profond : articulations, muscles, organes, rétropéritoine
|-
|-
|Site du saignement
|'''Lésion'''
|superficiel ex: muqueuses, peau
|Pétéchies, ecchymoses
|profond ex: articulations, muscles
|Hématomes, hémarthrose
|-
|-
|Lésion
|'''Calibre vaisseaux'''
|pétéchies, ecchymoses
|Très petits vaisseaux
|hématomes, hémarthrose
|Petits et moyens vaisseaux
|-
|Calibre vaisseaux
|très petits vaisseaux
|petits et moyens vaisseaux
|}
|}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Revue des systèmes
|+Revue des systèmes
!Trouvaille
!Système
!Penser à ...
!Manifestation
!Précision
|-
|'''Gastro'''
|Méléna, rectorragies
|-
|'''Gynéco'''
|Ménorragies, métrorragies
|-
|-
| colspan="3" |'''Neurologique'''
| rowspan="2" |'''ORL'''
|Épistaxis
|-
|-
|...
|Saignement dentaire/gingival
|...
|...
|-
|-
| colspan="3" |'''Respiratoire'''
|'''Dermato'''
|Voir examen clinique pour lésions détaillées
|-
|-
|...
|'''Uro'''
|...
|Hématurie
|...
|}
|}


== Examen clinique ==
=== Examen clinique ===
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Examen clinique}}Examen physique<ref name=":1" />
* Évaluer la stabilité hémodynamique du patient (signes vitaux, état de conscience, respiration)
* Bien examiner le patient pour localiser toutes sources de saignements actifs, potentiels et résolus
* Porter attention spéciale aux muqueuses et à la peau (examiner le patient de la tête aux pieds!)
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!Test
!
!Trouvaille
!Trouvaille<ref name=":1" />
!Penser à...
!Hémostase
!Précisions
|-
|-
| colspan="4" |Peau
|'''[[Pétéchie]]'''
|Peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression
|Primaire
|-
|-
|Pétéchie
|'''[[Purpura]]'''
|peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression
|Confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache)
|hémostase primaire
|Primaire
| -
|-
|-
|Purpura
|'''[[Ecchymose]]'''
|confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache)
|Peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine
|hémostase primaire
|Primaire
|
|-
|-
|Ecchymose
|'''[[Hématome]]'''
|peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine
|Infiltration des tissus sous-cutanés/muscles/rétro-péritoine par une accumulation sanguine plus importante
|hémostase primaire (ou bénin)
|Secondaire ou
|
fibrinolyse excessive
|-
|-
|Hématome
|'''[[Hémarthrose]]'''
|infiltration des tissus sous-cutanés/muscles par une accumulation sanguine plus importante
|Hémorragie intra-articulaire
|hémostase secondaire, fibrinolyse excessive
|Secondaire (surtout hémophilie)
|
|-
|-
|Hémarthrose
|'''[[Epistaxis]]'''
|hémorragie intra-articulaire
|Saignement par la gorge et/ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance et temps du saignement
|hémostase secondaire (surtout hémophilie)
|Primaire
|
|-
|-
|Epistaxis
|'''[[Ménorragies]]'''
|saignement peut être par la gorge ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance du saignement, temps, stabilité hémodynamique
|Abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours)
|hémostase primaire (ou bénin)
|Primaire ou secondaire
|
|-
|-
|Ménorragies
|'''[[Hépatosplénomégalie]]'''
|abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours)
|Foie: penser maladies hépatiques
|
Rate: penser maladies hépatiques (hypertension portale), ou autres causes de séquestration splénique
|
|Primaire (séquestration splénique)
Secondaire (mx hépatique)
|}
|}
 
[[Fichier:Myk-haematoma.jpg|vignette|Ecchymose datant de quelques jours, ce pourquoi on peut observer un changement de couleur]]
[[Fichier:Purpura.jpg|vignette|Purpura et pétéchies (selon la grosseur des lésions)]]
== Drapeaux rouges ==
== Drapeaux rouges ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Drapeaux rouges}}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!Drapeaux rouges
!Drapeaux rouges
!Causes sérieuses possibles
!Causes sérieuses possibles
!Causes bénignes confondantes possibles
|-
|-
|{{Drapeau rouge|nom=Drapeau rouge 1}}
|Saignement important ou compromis hémodynamique
|
|
*Cause 1
*Choc hypovolémique
*Cause 2
*...
|
*Cause 1
*Cause 2
*...
|-
|-
|{{Drapeau rouge|nom=Drapeau rouge 2}}
|Compromis cardiorespiratoire
|
|
*Cause 1
*Compression d'organes (par hématome)
*Cause 2
*Choc
*...
|
*Cause 1
*Cause 2
*...
|-
|-
|...
|État de conscience altéré
|...
|
|
* Saignement intracrânien
* Choc hypovolémique
|}
|}
Dans toutes ces situations, une prise en charge IMMÉDIATE est requise.
Voir la section prise en charge.


== Investigation ==
== Investigation ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Investigation}}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Investigation<ref name=":1" /><ref name=":0" />
!Test
!Test
!Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée
!Que mesure-t-il?
!Résultats évocateurs
!Résultats évocateurs
!Penser à ...
!Diminue les chances de ...
|-
|-
|FSC
| colspan="3" |'''De routine lors d'un saignement anormal'''
|voir nombre de plaquettes
évaluer en même temps les autres lignées (pancytopénie)
|voir ci-haut causes de plaquettes basses
|...
|...
|-
|-
|Frottis
| rowspan="2" |FSC
|cellules cibles (maladie hépatique)
|Nombre de plaquettes (N=150 à 400 x10<sup>9</sup>/L)
r/o pseudothrombopénie (voir si amas de plaquettes)


production diminuée plaquettes: voir les autres lignées si cellules immatures, si diminution
|Voir ci-haut causes de plaquettes basses
Note: saignements spontanés rares si plaquettes >40 x 10<sup>9</sup>/L
|-
|Évaluer les autres lignées
|Pancytopénie: penser aux causes provenant de la moelle (cancer, syndromes myélodysplasiques, anémie aplasique, etc)
|-
| rowspan="3" |Frottis
| rowspan="3" |Évaluer l'apparence des plaquettes et cellules des autres lignées


destruction augmentée: plaquettes plus grosses (PTI commun), schistocytes (MAHA/TMA)
|Cellules cibles: maladie hépatique
 
|-
|...
|Amas de plaquettes: pseudothrombopénie
|...
|-
|...
|Plaquettes plus grosses/cellules immatures, schistocytes : destruction augmentée
|-
|PFA-100 (temps de saignement)
|Mime clou plaquettaire
|Si augmenté : déficience de l'hémostase primaire
|-
| rowspan="2" |TCA
|Facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II)
|Hémostase secondaire: hémophilie A et B, maladie hépatique, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques
|-
|Thérapie à l'héparine
|Utilisation d'héparine suprathérapeutique
|-
| rowspan="3" |Quick/INR
|Mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique
|Hémostase secondaire: déficience en vit K,  déficience en facteur VII, X, V, prothrombine et fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII
|-
|Fonction hépatique
|Maladie hépatique
|-
|-
|INR
|Thérapie à la Warfarine
|mesure warfarin + fonction hépatique
|Utilisation de Warfarine suprathérapeutique
|Warfarine, déficience vit K, déficience facteur VII, maladie hépatique, inhibiteurs du facteur VII
|...
|...
|-
|-
|TCA
| colspan="3" |'''Tests spécifiques'''
|mesure facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) et la voie commune. Mesure la thérapie à l'héparine
|hémophilie A et B, hépatite, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques
|
|
|-
|-
|Quick
|Facteurs de coagulation spécifiques
|mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) et voie commune
|Mesure chaque facteur de coagulation spécifiquement
|déficience en vit K, Warfarine, déficience en facteur VII
|Déficience en facteur spécifique
|
|
|-
|-
|facteurs spécifiques, vWB
|Facteur von Willebrand + facteur VII + Ag facteur vWb
|
|Déterminent la quantité et la fonction du facteur von Willebrand
|
|Maladie de von Willebrand
|
|}  
|
|}
Quoi est élevé quand:
 
INR + TCA élevés mx hépatique
 
déficit vit K: INR élevé >> TCA


{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Résultats de différents tests aux pathos fréquentes<ref name=":0" />
|+Résultats de différents tests aux pathologies fréquentes<ref name=":0" />
!
!
!Quick
!Quick
Ligne 354 : Ligne 346 :
|Hémophilie A/B
|Hémophilie A/B
|N
|N
|augmenté
|↑
|N
|N
|N
|N
Ligne 360 : Ligne 352 :
|von Willebrand
|von Willebrand
|N
|N
| + ou -
|N ou ↑
|N ou dim
|N ou ↓
|N
|N
|-
|-
|CIVD
|CIVD
|augmenté
|↑
|aug
|↑
|dim
|↓
|N ou dim
|N ou ↓
|-
|-
|Maladie hépatique
|Maladie hépatique
|augmenté
|↑
|N ou aug
|N ou ↑
|N ou dim
|N ou ↓
|N
|N
|-
|-
Ligne 379 : Ligne 371 :
|N
|N
|N
|N
|dim
|↓
|N
|N
|-
|-
Ligne 385 : Ligne 377 :
|N
|N
|N
|N
|dim
|↓
|dim
|↓
|}
|}


== Prise en charge ==
== Prise en charge ==
immédiate saignement: tamponnement nasal, suppléance hydrique si instabilité hémodynamique
<u>Prise en charge immédiate du saignement</u> (selon l'importance et le compromis hémodynamique):  
 
* Tamponnement nasal, pansements compressifs, sutures
conseils pour prévenir récurrence
* Suppléance hydrique ± transfusions si instabilité hémodynamique
 
* Transfusion de plaquettes selon contexte
déterminer si soins spécialisés sont requis
* Chirurgie d'urgence si saignement interne menaçant organes vitaux


transfusion de plaquettes si <{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Prise en charge}}
<u>Traitement spécifique de la cause</u> (en collaboration avec l'hémato-onco):
* Si causé par médicament: cesser le Rx responsable
* PTI: corticos et Ig IV (1e), splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)
* PTT/SHU: plasmaphérèse, traitement de support
* VonWillebrand: desmopressine (DDAVP), concentrés de facteur VonWillebrand
* Cancers: traitement spécialisé en hémato-onco.
* Déficience en certains facteurs: traitement spécialisé en hémato
<u>Conseils pour prévenir récurrence:</u>


== Suivi ==
Selon la cause, on peut donner des conseils aux patients avec troubles de l'hémostase
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Suivi}}
* Déterminer si des soins spécialisés sont requis (référence en hémato-oncologie pour prise en charge et suivi)


* Conseils de base: comme pour les patients qui débutent un anticoagulant, on sensibilise au danger par rapport aux saignements. On recommande:
** Se présenter à l'urgence si blessure avec saignement qui se prolonge malgré application d'une pression constante ou un trauma important
** Éviter les activités à haut risque de saignement ou de s'y protéger de façon adéquate
** Parler avec pharmacien ou médecin avant de débuter un nouveau médicament
== Complications ==
== Complications ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Complications}}
* Choc hypovolémique par perte de sang excessive
* Choc hypovolémique
* Compression d'organes vitaux par hématomes
* {{Complication|nom=Complication 2}}
* Saignement intracrânien
* ...


== Particularités ==
== Particularités ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Particularités}}
=== Gériatrie ===
Chez la population gériatrique, il est particulièrement important de réviser la médication afin de s'assurer qu'aucun n'est en cause ou contributoire au problème.


=== Gériatrie ===
Penser rapidement au saignement intracrânien chez un patient gériatrique anticoagulé qui chute et qui présente une altération de l'état de conscience ou des symptômes neurologiques.
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Gériatrie}}


=== Pédiatrie===
=== Pédiatrie===
hémophilie se manifeste souvent jeune
L'hémophilie se manifeste souvent chez le jeune garçon.
 
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== Notes ==
Toujours penser à négligence/abus si présence de saignements/ecchymoses chez un enfant.
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== Références ==
== Références ==
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Version du 31 juillet 2020 à 22:18

Défaut de l'hémostase
Approche clinique
Caractéristiques
Informations
Autres noms Saignements, ecchymoses
Spécialité Hématologie
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[ Classe (v4) ]
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Objectif du CMC
Saignements, ecchymoses (15-1)

L'hémostase est une réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.[1] Les saignements ou ecchymoses peuvent être idiopathiques ou spontanément résolutifs. Cependant, des saignements ou ecchymoses excessifs ou spontanés peuvent être le signe d'une maladie entraînant un défaut de l'hémostase.[2]


Étiologies

Étiologies par système[1][3]
Saignement localisé (cause identifiable)
néoplasie, trauma, ulcère peptique, etc.
Troubles hémostatiques
Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire) Plaquettes Décompte plaquettaire bas (thrombopénie) Production diminuée Hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, médicaments
Thrombocytopoïèse inefficace: déficience en B12 ou en folates
Destruction augmentée Consommation excessive: PTT/SHU, viral, médicaments, CIVD
Immun: PTI, héparine, lupus
Séquestration splénique (splénomégalie) Maladie hépatique, myélofibrose, cancer
Hémodilution Transfusion massive, bypass cardiopulmonaire
Décompte plaquettaire normal (dysfonction) Héréditaire Adhésion: Bernard Soulier, von Willebrand
Agrégation: Syndrome de Glanzmann, von Willebrand
Acquis Sécrétion: Aspirine, AINS
Agrégation: urémie, excès de médication antiplaquettaire, hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
Adhésion: hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
Vasculaire Héréditaire Osler-Weber-Rendu, pathologies des tissus conjonctifs
Acquis Purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, purpura Henoch-Schonlein, scorbut, syndrome de Cushing, infections, médicaments
Troubles de la coagulation (hémostase secondaire) Déficience en synthèse de facteurs Héréditaire von Willebrand (facteur VIII)

Hémophilie A (facteur VIII)

Hémophilie B (facteur IX)

Facteur I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII

Acquis Maladie hépatique : Tous les facteurs sauf VIII
Déficience en vit K: Facteurs II, VII, IX, X
Destruction périphérique excessive Spoliation sanguine (transfusions), CIVD
Inhibiteur anormal de la coagulation Auto-anticorps contre les facteurs spécifiques

Physiopathologie

Plaquettes:

  • Nombre diminué (thrombopénie)
    • Production diminuée par une moelle vide ou inefficace
    • Séquestration splénique
    • Destruction augmentée des plaquettes en périphérie par consommation excessive ou mécanisme immun
  • Fonction altérée
    • Adhésion de la plaquette à la lésion
    • Sécrétion de facteurs par la plaquette
    • Agrégation d'autres plaquettes pour former le clou plaquettaire

Vaisseaux: défauts/fragilité endothéliale

Coagulation:

  • Synthèse des facteurs de coagulation diminuée
  • Destruction périphérique excessive des plaquettes
  • Présence d'un inhibiteur anormal de la coagulation

Hémostase

Définition: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.

3 phases:[3]

  1. Hémostase primaire
  2. Hémostase secondaire
  3. Fibrinolyse

L'hémostase primaire et secondaire s'enclenchent de manière simultanée dès l'insulte initiale sur le vaisseau, mais l'hémostase primaire agit plus rapidement.

3 caractéristiques de l'hémostase:

  1. Rapidité (clou plaquettaire)
  2. Solidité (bouchon hémostatique)
  3. Durabilité (bouchon fibrineux)
Voies extrinsèque, intrinsèque et commune de la cascade de coagulation

Hémostase primaire (agit en 3 à 5 minutes)

Page principale: Hémostase primaire

Défense cellulaire rapide (vaisseaux + plaquettes).

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale → adhésion de la plaquette à la lésion avec l'aide du facteur von Willebrand → activation de la plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP)/ sérotonine/thromboxane A2 → vasoconstriction + agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former le clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement


Hémostase secondaire (10 minutes)

Page principale: Hémostase secondaire

Clou plaquettaire renforcé par la fibrine. Comprend deux voies de coagulation (extrinsèque et intrinsèque) qui s'unissent dans une même voie finale commune (voir image).

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → activation de la coagulation sanguine (voies intrinsèque et extrinsèque) → production thrombine et fibrine (produits finaux) par la voie commune → stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique → stabilisation par facteur XIII → formation bouchon fibrineux

Fibrinolyse (7 à 10 jours post trauma initial)

Page principale: Fibrinolyse

Dissolution du bouchon fibrineux après guérison du vaisseau. Retour à la normale.

Approche clinique

Questionnaire

But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.

Questionnaire
Questions Questions
Personnels Diathèse hémorragique personnelle ou familiale
Chirurgicaux Tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma
Médicaments Aspirine, anti-vitamine K
Causes locales/régionales/systémiques connues Ulcère gastrique, toux, effort physique brusque, insuffisance hépatique, néoplasie
PQRST Mode d'apparition (spontané vs provoqué)

Gravité du saignement, type de saignement (pétéchies, purpura, ecchymoses, hématomes, etc)

Localisation du saignement

Âge d'apparition (jeune = penser maladie héréditaire grave), fréquence des saignements

Comparaison caractéristiques de l'hémostase primaire vs secondaire[3]
Trouvaille Primaire Secondaire
Début du saignement après le traumatisme Immédiat Retardé
Site du saignement Superficiel : muqueuses, peau Profond : articulations, muscles, organes, rétropéritoine
Lésion Pétéchies, ecchymoses Hématomes, hémarthrose
Calibre vaisseaux Très petits vaisseaux Petits et moyens vaisseaux
Revue des systèmes
Système Manifestation
Gastro Méléna, rectorragies
Gynéco Ménorragies, métrorragies
ORL Épistaxis
Saignement dentaire/gingival
Dermato Voir examen clinique pour lésions détaillées
Uro Hématurie

Examen clinique

  • Évaluer la stabilité hémodynamique du patient (signes vitaux, état de conscience, respiration)
  • Bien examiner le patient pour localiser toutes sources de saignements actifs, potentiels et résolus
  • Porter attention spéciale aux muqueuses et à la peau (examiner le patient de la tête aux pieds!)
Trouvaille[1] Hémostase
Pétéchie Peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression Primaire
Purpura Confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache) Primaire
Ecchymose Peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine Primaire
Hématome Infiltration des tissus sous-cutanés/muscles/rétro-péritoine par une accumulation sanguine plus importante Secondaire ou

fibrinolyse excessive

Hémarthrose Hémorragie intra-articulaire Secondaire (surtout hémophilie)
Epistaxis Saignement par la gorge et/ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance et temps du saignement Primaire
Ménorragies Abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours) Primaire ou secondaire
Hépatosplénomégalie Foie: penser maladies hépatiques

Rate: penser maladies hépatiques (hypertension portale), ou autres causes de séquestration splénique

Primaire (séquestration splénique)

Secondaire (mx hépatique)

Ecchymose datant de quelques jours, ce pourquoi on peut observer un changement de couleur
Purpura et pétéchies (selon la grosseur des lésions)

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles
Saignement important ou compromis hémodynamique
  • Choc hypovolémique
Compromis cardiorespiratoire
  • Compression d'organes (par hématome)
  • Choc
État de conscience altéré
  • Saignement intracrânien
  • Choc hypovolémique

Dans toutes ces situations, une prise en charge IMMÉDIATE est requise.

Voir la section prise en charge.

Investigation

Investigation[1][3]
Test Que mesure-t-il? Résultats évocateurs
De routine lors d'un saignement anormal
FSC Nombre de plaquettes (N=150 à 400 x109/L) Voir ci-haut causes de plaquettes basses

Note: saignements spontanés rares si plaquettes >40 x 109/L

Évaluer les autres lignées Pancytopénie: penser aux causes provenant de la moelle (cancer, syndromes myélodysplasiques, anémie aplasique, etc)
Frottis Évaluer l'apparence des plaquettes et cellules des autres lignées Cellules cibles: maladie hépatique
Amas de plaquettes: pseudothrombopénie
Plaquettes plus grosses/cellules immatures, schistocytes : destruction augmentée
PFA-100 (temps de saignement) Mime clou plaquettaire Si augmenté : déficience de l'hémostase primaire
TCA Facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II) Hémostase secondaire: hémophilie A et B, maladie hépatique, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques
Thérapie à l'héparine Utilisation d'héparine suprathérapeutique
Quick/INR Mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique Hémostase secondaire: déficience en vit K, déficience en facteur VII, X, V, prothrombine et fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII
Fonction hépatique Maladie hépatique
Thérapie à la Warfarine Utilisation de Warfarine suprathérapeutique
Tests spécifiques
Facteurs de coagulation spécifiques Mesure chaque facteur de coagulation spécifiquement Déficience en facteur spécifique
Facteur von Willebrand + facteur VII + Ag facteur vWb Déterminent la quantité et la fonction du facteur von Willebrand Maladie de von Willebrand
Résultats de différents tests aux pathologies fréquentes[3]
Quick TCA Plaquettes Hb
Hémophilie A/B N ↑ N N
von Willebrand N N ou ↑ N ou ↓ N
CIVD ↑ ↑ ↓ N ou ↓
Maladie hépatique ↑ N ou ↑ N ou ↓ N
PTI N N ↓ N
PTT N N ↓ ↓

Prise en charge

Prise en charge immédiate du saignement (selon l'importance et le compromis hémodynamique):

  • Tamponnement nasal, pansements compressifs, sutures
  • Suppléance hydrique ± transfusions si instabilité hémodynamique
  • Transfusion de plaquettes selon contexte
  • Chirurgie d'urgence si saignement interne menaçant organes vitaux

Traitement spécifique de la cause (en collaboration avec l'hémato-onco):

  • Si causé par médicament: cesser le Rx responsable
  • PTI: corticos et Ig IV (1e), splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)
  • PTT/SHU: plasmaphérèse, traitement de support
  • VonWillebrand: desmopressine (DDAVP), concentrés de facteur VonWillebrand
  • Cancers: traitement spécialisé en hémato-onco.
  • Déficience en certains facteurs: traitement spécialisé en hémato

Conseils pour prévenir récurrence:

Selon la cause, on peut donner des conseils aux patients avec troubles de l'hémostase

  • Déterminer si des soins spécialisés sont requis (référence en hémato-oncologie pour prise en charge et suivi)
  • Conseils de base: comme pour les patients qui débutent un anticoagulant, on sensibilise au danger par rapport aux saignements. On recommande:
    • Se présenter à l'urgence si blessure avec saignement qui se prolonge malgré application d'une pression constante ou un trauma important
    • Éviter les activités à haut risque de saignement ou de s'y protéger de façon adéquate
    • Parler avec pharmacien ou médecin avant de débuter un nouveau médicament

Complications

  • Choc hypovolémique par perte de sang excessive
  • Compression d'organes vitaux par hématomes
  • Saignement intracrânien

Particularités

Gériatrie

Chez la population gériatrique, il est particulièrement important de réviser la médication afin de s'assurer qu'aucun n'est en cause ou contributoire au problème.

Penser rapidement au saignement intracrânien chez un patient gériatrique anticoagulé qui chute et qui présente une altération de l'état de conscience ou des symptômes neurologiques.

Pédiatrie

L'hémophilie se manifeste souvent chez le jeune garçon.

Toujours penser à négligence/abus si présence de saignements/ecchymoses chez un enfant.


Références

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 et 1,3 Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. ↑ « 15-1 Saignements, Ecchymoses | Le Conseil médical du Canada », sur mcc.ca (consulté le 24 avril 2020)
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 (en) Mark Shafarenko, Tara Tofighi, Toronto Notes, Toronto, University of Toronto, (ISBN 9781927363485), p. Chapitre Hematology (H1-H60)
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