Défaut de l'hémostase (approche clinique)

Hémostase

Définition: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente.

3 phases

1. Hémostase primaire
2. Hémostase secondaire
3. Fibrinolyse

L'hémostase primaire et secondaire s'enclenchent de manière simultanée dès l'insulte initiale sur le vaisseau, mais l'hémostase primaire agit plus rapidement.

Voies extrinsèque, intrinsèque et commune de la cascade de coagulation

Hémostase primaire (agit en 3 à 5 minutes): Défense cellulaire rapide (vaisseaux + plaquettes).

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Objectif du CMC
Saignements, ecchymoses (15-1)

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale → adhésion de la plaquette à la lésion avec l'aide du facteur von Willebrand → activation de la plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP)/ sérotonine/thromboxane A2 → vasoconstriction + agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former le clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement

Hémostase secondaire (10 minutes): Clou plaquettaire renforcé par la fibrine. Comprend deux voies de coagulation (extrinsèque et intrinsèque) qui s'unissent dans une même voie finale commune (voir image).

Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → activation de la coagulation sanguine (voies intrinsèque et extrinsèque) → production thrombine et fibrine (produits finaux) par la voie commune → stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique → stabilisation par facteur XIII → formation bouchon fibrineux

Fibrinolyse (7 à 10 jours post trauma initial): dissolution du bouchon fibrineux après guérison du vaisseau. Retour à la normale.

3 caractéristiques de l'hémostase:

1. rapidité (clou plaquettaire)
2. solidité (bouchon hémostatique)
3. durabilité (bouchon fibrineux)

Étiologies

Étiologies par système

Saignement localisé (cause identifiable): néoplasie, trauma, ulcère peptique, etc.
Troubles hémostatiques
Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire)	Plaquettes	Décompte plaquettaire bas (thrombopénie)	Production diminuée	Hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, médicaments
				Thrombocytopoïèse inefficace: déficience en B12 ou en folates
			Destruction augmentée	Consommation excessive: PTT/SHU, viral, médicaments, CIVD
				Immun: PTI, héparine, lupus
			Séquestration splénique (splénomégalie)	Maladie hépatique, myélofibrose, cancer
			Hémodilution	Transfusion massive, bypass cardiopulmonaire
		Décompte plaquettaire normal (dysfonction)	Héréditaire	Adhésion: Bernard Soulier, von Willebrand
				Agrégation: Syndrome de Glanzmann, von Willebrand
			Acquis	Sécrétion: Aspirine, AINS
				Agrégation: urémie, excès de médication antiplaquettaire, hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
				Adhésion: hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs
	Vasculaire		Héréditaire	Osler-Weber-Rendu, pathologies des tissus conjonctifs
			Acquis	Purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, purpura Henoch-Schonlein, scorbut, syndrome de Cushing, infections, médicaments
Troubles de la coagulation (hémostase secondaire)	Déficience en synthèse de facteurs		Héréditaire	von Willebrand (facteur VIII) Hémophilie A (facteur VIII) Hémophilie B (facteur IX) Facteur I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII
			Acquis	Maladie hépatique : Tous les facteurs sauf VIII
				Déficience en vit K: Facteurs II, VII, IX, X
	Destruction périphérique excessive			Spoliation sanguine (transfusions), CIVD
	Inhibiteur anormal de la coagulation			Auto-anticorps contre les facteurs spécifiques

Physiopathologie

Voir tableau des étiologies ci-haut

Plaquettes:

- Nombre diminué (thrombopénie)

• production diminuée
• séquestration
• destruction augmentée

- Fonction altérée

• adhésion
• sécrétion
• agrégation

Vaisseaux: défauts/fragilité endothéliale

Coagulation:

-Synthèse des facteurs de coagulation diminuée

-Destruction périphérique excessive

-Présence d'un inhibiteur anormal de la coagulation

Histoire

But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.

Questionnaire

Questions	Questions
Personnels	Diathèse hémorragique personnelle ou familiale
Chirurgicaux	tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma
Médicaments	Aspirine, anti-vitamine K
Causes locales/régionales/systémiques connues	ulcère gastrique, toux, effort physique brusque, insuffisance hépatique, néoplasie
PQRST	Mode d'apparition (spontané vs provoqué) Gravité du saignement, type de saignement (pétéchies, purpura, ecchymoses, hématomes, etc) Localisation du saignement Âge d'apparition (jeune = penser maladie héréditaire grave), fréquence des saignements

Comparaison caractéristiques de l'hémostase primaire vs secondaire

Trouvaille	Primaire	Secondaire
Début du saignement après le traumatisme	Immédiat	Retardé
Site du saignement	Superficiel : muqueuses, peau	Profond : articulations, muscles, organes, rétropéritoine
Lésion	Pétéchies, ecchymoses	Hématomes, hémarthrose
Calibre vaisseaux	Très petits vaisseaux	Petits et moyens vaisseaux

Revue des systèmes

Système	Manifestation
Gastro	Méléna, rectorragies
Gynéco	Ménorragies, métrorragies
ORL	Épistaxis
	Saignement dentaire/gingival
Dermato	Voir examen clinique pour lésions détaillées
Uro	Hématurie

Examen clinique

Évaluer la stabilité hémodynamique du patient (signes vitaux, état de conscience, respiration)

Bien examiner le patient pour localiser toutes sources de saignements.

Porter attention spéciale aux muqueuses et à la peau (déshabiller le patient au complet)

	Trouvaille	Hémostase
Pétéchie	Peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression	primaire
Purpura	Confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache)	primaire
Ecchymose	Peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine	primaire
Hématome	Infiltration des tissus sous-cutanés/muscles par une accumulation sanguine plus importante	secondaire fibrinolyse excessive
Hémarthrose	Hémorragie intra-articulaire	secondaire (surtout hémophilie)
Epistaxis	Saignement peut être par la gorge ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance du saignement, temps, stabilité hémodynamique	primaire
Ménorragies	Abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours)	primaire ou secondaire

photos de purpura, pétéchies********

Drapeaux rouges

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Toute contribution serait appréciée.

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Description:	Les drapeaux rouges sont des signes, des symptômes, des facteurs de risque ou des signes paracliniques qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate. Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:	Liste à puces
Balises sémantiques:	Drapeau rouge
Commentaires:	La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Cette section doit rester simple et courte.
Exemple:	Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont : une altération de l'état de conscience [Drapeau rouge] indique une possible méningite, encéphalite, un AVC hémorragie ou une HIP une faiblesse [Drapeau rouge] évoque un AVC de la diplopie [Drapeau rouge] évoque également un AVC du tronc ou une lésion occupant de l'espace une immunosuppression [Drapeau rouge] pourrait évoquer une méningite, encéphalite ou un abcès cérébral ou spinal etc.

Drapeaux rouges	Causes sérieuses possibles	Causes bénignes confondantes possibles
Choc	hypovolémique compression d'organes ...	Cause 1 Cause 2 ...
drapeau rouge 2	Cause 1 Cause 2 ...	Cause 1 Cause 2 ...
...	...

Investigation

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Description:
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:

Test	Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée	Résultats évocateurs	Penser à ...	Diminue les chances de ...
De routine
FSC	voir nombre de plaquettes (N=150 à 400 x109/L) évaluer en même temps les autres lignées (pancytopénie)	voir ci-haut causes de plaquettes basses	saignements spontanés rares >40 x 109/L	...
Frottis	cellules cibles (maladie hépatique) r/o pseudothrombopénie (voir si amas de plaquettes) production diminuée plaquettes: voir les autres lignées si cellules immatures, si diminution destruction augmentée: plaquettes plus grosses (PTI commun), schistocytes (MAHA/TMA)	...	...	...
PFA-100 (temps de saignement)	mime clou plaquettaire	déficience de l'hémostase primaire	primaire
TCA	mesure facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II). Mesure la thérapie à l'héparine	hémophilie A et B, hépatite, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques	secondaire
Quick/INR	mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique	déficience en vit K, Warfarine, déficience en facteur VII X V prothrombine fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII, maladie hépatique	secondaire
spécifiques
facteurs de coagulation spécifiques, vWB	mesurer chaque facteur spécifiquement en cas de doute pour poser le dx de déficience en facteur isolé

Quoi est élevé quand:

INR + TCA élevés mx hépatique

déficit vit K: INR élevé >> TCA

Résultats de différents tests aux pathos fréquentes

	Quick	TCA	Plaquettes	Hb
Hémophilie A/B	N	augmenté	N	N
von Willebrand	N	+ ou -	N ou dim	N
CIVD	augmenté	aug	dim	N ou dim
Maladie hépatique	augmenté	N ou aug	N ou dim	N
PTI	N	N	dim	N
PTT	N	N	dim	dim

Prise en charge

immédiate saignement: tamponnement nasal, suppléance hydrique si instabilité hémodynamique

conseils pour prévenir récurrence

déterminer si soins spécialisés sont requis

transfusion de plaquettes si <

PTI: corticos et Ig IV, splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)

Causées par Rx: cesser le rx responsable

PTT/SHU: plasmaphérèse, tx de support

vonWillebrand: DDAVP (desmopressine), concentrés de facteur vonWillebrand

Suivi

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Description:	Cette section traite du suivi de l'approche clinique
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ? Quels doivent être les consignes données au patient ? Y a-t-il des examens paracliniques à répéter ? Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Exemple:

Complications

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Description:	Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:	Liste à puces, Texte
Balises sémantiques:	Complication
Commentaires:	Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications. Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:

• Choc hypovolémique
• complication 2
• ...

Particularités

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Description:	Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:

Gériatrie

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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:

Pédiatrie

hémophilie se manifeste souvent jeune

penser à négligence/abus si saignements/ecchymoses!..

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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:

Notes

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Description:	Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:	TRAITEMENTS Les traitements: médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie] traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie] NOTES Gériatrie Poursuivre le traitement 2 semaines de plus. Pédiatrie 10mg/kg die

Références

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Description:	Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement.
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