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* Les lésions des parties intermédiaires des hémisphères du cervelet provoquent une ataxie des membres.
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* Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
* Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
* Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. <ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27495205</ref><ref name=":0" />
* Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. <ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Tetsuo|nom1=Ashizawa|prénom2=Guangbin|nom2=Xia|titre=Ataxia|périodique=Continuum (Minneapolis, Minn.)|volume=22|numéro=4 Movement Disorders|date=2016-08|issn=1538-6899|pmid=27495205|pmcid=5567218|doi=10.1212/CON.0000000000000362|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27495205/|consulté le=2021-03-01|pages=1208–1226}}</ref><ref name=":0" />


'''Ataxie de Friedreich'''
'''Ataxie de Friedreich'''
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La triade classique est:
La triade classique est:
# Troubles oculomoteurs
# Troubles oculomoteurs;
# Somnolence, coma
# Somnolence, coma;
# Ataxie
# Ataxie.


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Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont:
Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont:
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* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne}};
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite}}
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite}};
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* Signes d'Encéphalopathie de Wernicke (déficit B1)
* Signes d'encéphalopathie de Wernicke (déficit B1).


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** CT-Scan cérébral si saignement suspecté.
** CT-Scan cérébral si saignement suspecté.
*Tests génétiques pour l'ataxie héréditaire.
*Tests génétiques pour l'ataxie héréditaire.
== Traitement et prise en charge <ref name=":0" /> ==
== Prise en charge <ref name=":0" /> ==
Le traitement varie énormément en fonction de la cause. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie.
Le traitement varie énormément en fonction de la cause. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie.


L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient.
L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise.


Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.<ref name=":0" />
== Complications <ref name=":0" /> ==
Les complications de l'ataxie sont liées au type d'ataxie. Généralement, les patients présentent:
* Une rigidité;
* Une dyspnée ou des difficultés respiratoires pouvant nécessiter une aide ventilatoire et la gestion des voies aériennes;
* Une infection ou une TPP liée à l'immobilisation;
* Plusieurs maladies psychologiques et psychiatriques, telles que la démence et la dépression;
* Des douleurs généralisées;
* Dysfonctions intestinale, urinaire ou sexuelle.
Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.


Si la cause est acquise, par exemple, une ataxie d'origine alcoolique ou médicamenteuse, la cause sous-jacente doit être traitée et les facteurs déclenchants doivent être éliminés pour améliorer le pronostic.<ref name=":0" />
== Éducation aux patients <ref name=":0" /> ==
* Neurologue
* Travailleur social
* Physiothérapie et rééducation
* Orthophonie <ref name=":0" />
 
== Suivi ==
 
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== Complications ==
 
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* ...
Les complications de l'ataxie sont liées au type d'ataxie. Généralement, les patients présentent une rigidité, une dyspnée, des difficultés respiratoires et une suffocation, qui peuvent également entraîner la mort dans les cas graves. Les patients peuvent avoir besoin d'aide pour la ventilation, les sondes d'alimentation et la gestion des voies respiratoires. Les patients qui ne peuvent pas marcher ou qui nécessitent une assistance en fauteuil roulant peuvent développer des escarres, des infections et une thrombose.<ref name=":0" />
 
Les maladies psychologiques et psychiatriques, telles que la démence et la dépression, sont courantes et nécessitent une thérapie. Les autres complications comprennent les étourdissements, la spasticité, les tremblements, la léthargie, la douleur généralisée, les changements de tension artérielle, les intestins, la vessie et le dysfonctionnement sexuel.
 
== Particularités ==
 
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=== Gériatrie ===
 
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=== Pédiatrie ===
 
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== Éducation aux patients ==


Les patients atteints d'ataxie peuvent avoir une incapacité fonctionnelle, il est donc essentiel de les informer des symptômes qui doivent faire l'objet de soins médicaux et de leur apporter une assistance.
Les patients atteints d'ataxie peuvent avoir une incapacité fonctionnelle, il est donc essentiel de les informer des symptômes qui doivent faire l'objet de soins médicaux et de leur apporter une assistance.


Les références doivent gérer les difficultés de déglutition, d'élocution, de vision et d'audition vers les services respectés, et les patients doivent recevoir une formation sur la prévention des urgences courantes telles que l'aspiration et les chutes.
Les références à des professionnels aident à l'éducation des patients, notamment pour les difficultés de déglutition, d'élocution, de vision et d'audition. Les patients doivent aussi recevoir une formation sur la prévention des urgences courantes telles que l'aspiration et les chutes.
 
Pour les étiologies acquises qui peuvent être modifiées, telles que l'ataxie due à l'alcool ou à la drogue, la cause sous-jacente nécessitera un traitement.<ref name=":0" />


== Références ==
== Références ==

Version du 1 mars 2021 à 17:47

Ataxie
Approche clinique
Caractéristiques
Examens paracliniques Formule sanguine complète, IRM, Électrolytes, Bilan hépatique, Bilan rénal, Ponction lombaire, ANA, EEG, EMG, Vitamine B12, ... [+]
Drapeaux rouges
Nystagmus (signe clinique), Dorsalgie, Accident vasculaire cérébral, Céphalée (symptôme), Altération de l'état de conscience (signe clinique), Troubles visuels, Symptômes neurologiques focaux (symptôme), Hypertension intracrânienne, Oedème papillaire, Nausées et vomissements en pédiatrie (approche clinique), ... [+]
Informations
Wikidata ID Q1596398
Spécialités Neurologie, ORL, Pédiatrie

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Objectif du CMC
Ataxie - démarche (35)

L'ataxie est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire[1] Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.[2]

L'ataxie peut également se subdiviser en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestant à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut d'un gène et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paranéoplasique, inflammatoire ou infections et maladies auto-immunes) .[3]

Épidémiologie

Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence:

  • Ataxie héréditaire (taux global): 10 cas pour 100 000 individus.[4]
  • Ataxie cérébelleuse: 2,7 cas pour 100 000 individus.[5]
  • Ataxie spino-cérébelleuse héréditaire: 3,3 cas pour 100 000 individus.[5]
  • Ataxie spino-cérébelleuse: 3 à 5,6 cas pour 100 000 individus.[6]
  • Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants.[4]

Étiologies [7][8]

Les principales causes d'ataxie sont:

* étiologies fréquentes

Physiopathologie

L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.[2] D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.[9][2]

Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). [8]

Selon l'emplacement de la lésion, les résultats caractéristiques sont les suivantes: [2]

  • Les lésions sont du même côté (ispsilatéral) que la lésion dans le cervelet.
  • Les lésions des parties intermédiaires des hémisphères du cervelet provoquent une ataxie des membres.
  • Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
  • Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. [10][2]

Ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur . Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. [2][8][7]

Approche clinique

Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.

Questionnaire [2][8][11]:

L'anamnèse doit évaluer :

  • Les anomalies de la démarche, de l'incoordination des mouvements incluant la motricité fine incluant:
    • Symétrique vs asymétrique;
    • Bilatéral vs unilatéral;
    • Mouvements des membres proximaux vs distaux;
    • Mouvements du tronc;
    • Apparition aigue, subaigue ou progressive.
  • Les mouvements oculaires anormaux
  • Les 'tremblements';
  • Les vertiges et étourdissements (qui font penser à une cause au niveau auditif);
  • Les problèmes de cognition;
  • Les céphalées (incluant la photophobie);
  • Une histoire récente de trauma;
  • La revue des systèmes doit rechercher à l'interrogatoire des symptômes B;
  • Les antécédents personnels : particulièrement l'HTA, les antécédents neurologiques ou d'une infection récente;
  • Les antécédents familiaux: particulièrement pour les ataxies héréditaires;
  • Les habitudes de vie, incluant l'alcool et la dénutrition;
  • Le travail et les activités, particulièrement l'exposition à certains produits chimiques;
  • La médication du patient.

Examen clinique [8]

L'examen physique doit comprendre les éléments suivants:

  • État de consience, orientation
  • Examen neurologique complet avec une attention particulière à:
  • Recherche de signes d'infection: fièvre, méningisme.

La gradation et le niveau d'incapacité fonctionnelle peuvent être évalués à l'aide de systèmes de notation tels que l'International Cooperative Ataxia Rating Scale, Brief Ataxia Rating Scale (BARS)[12].

Encéphalopathie de Wernicke [8]

La triade classique est:

  1. Troubles oculomoteurs;
  2. Somnolence, coma;
  3. Ataxie.

Drapeaux rouges [11]

Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont:

Investigation [2][11]

Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique. Ceux-ci sont recommandés si l'étiologie est peu claire, mais non nécessaire en cas d'ataxie post-infection:

  • Labos:
    • Carences spécifiques;
    • Dosage toxicologique selon l'intoxication suspectée.
  • Imagerie:
    • IRM pour les lésions structurelles ou moëlle épinière;
    • CT-Scan cérébral si saignement suspecté.
  • Tests génétiques pour l'ataxie héréditaire.

Prise en charge [2]

Le traitement varie énormément en fonction de la cause. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie.

L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise.

Complications [2]

Les complications de l'ataxie sont liées au type d'ataxie. Généralement, les patients présentent:

  • Une rigidité;
  • Une dyspnée ou des difficultés respiratoires pouvant nécessiter une aide ventilatoire et la gestion des voies aériennes;
  • Une infection ou une TPP liée à l'immobilisation;
  • Plusieurs maladies psychologiques et psychiatriques, telles que la démence et la dépression;
  • Des douleurs généralisées;
  • Dysfonctions intestinale, urinaire ou sexuelle.

Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.

Éducation aux patients [2]

Les patients atteints d'ataxie peuvent avoir une incapacité fonctionnelle, il est donc essentiel de les informer des symptômes qui doivent faire l'objet de soins médicaux et de leur apporter une assistance.

Les références à des professionnels aident à l'éducation des patients, notamment pour les difficultés de déglutition, d'élocution, de vision et d'audition. Les patients doivent aussi recevoir une formation sur la prévention des urgences courantes telles que l'aspiration et les chutes.

Références

[1]

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  1. 1,0 et 1,1 Caterina Mariotti, Roberto Fancellu et Stefano Di Donato, « An overview of the patient with ataxia », Journal of Neurology, vol. 252, no 5,‎ , p. 511–518 (ISSN 0340-5354, PMID 15895274, DOI 10.1007/s00415-005-0814-z, lire en ligne)
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 et 2,10 Sumaiya Hafiz et Orlando De Jesus, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32965955, lire en ligne)
  3. T. Klockgether, « [Ataxias. Diagnostic procedure and treatment] », Der Nervenarzt, vol. 76, no 10,‎ , p. 1275–1283; quiz 1284–1285 (ISSN 0028-2804, PMID 16175415, DOI 10.1007/s00115-005-1992-8, lire en ligne)
  4. 4,0 et 4,1 M. B. Muzaimi, J. Thomas, S. Palmer-Smith et L. Rosser, « Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 75, no 8,‎ , p. 1129–1134 (ISSN 0022-3050, PMID 15258214, Central PMCID 1739172, DOI 10.1136/jnnp.2003.014662, lire en ligne)
  5. 5,0 et 5,1 Michael S. Salman, « Epidemiology of Cerebellar Diseases and Therapeutic Approaches », Cerebellum (London, England), vol. 17, no 1,‎ , p. 4–11 (ISSN 1473-4230, PMID 28940047, DOI 10.1007/s12311-017-0885-2, lire en ligne)
  6. Luis Ruano, Claudia Melo, M. Carolina Silva et Paula Coutinho, « The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies », Neuroepidemiology, vol. 42, no 3,‎ , p. 174–183 (ISSN 1423-0208, PMID 24603320, DOI 10.1159/000358801, lire en ligne)
  7. 7,0 et 7,1 Philippe Furger, Investi-Med, Québec, Éditions D&F, , 152 p. (ISBN 978-3-905699-19-7), P. 19-19
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 et 8,5 (en) Dennis L. Casper and coll., Harrison's Principles of Internal Medicine, New York, McGraw Hill Education, , 2770 p. (ISBN 978-0-07-180-213-0), p. 2626-2630
  9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32752260
  10. Tetsuo Ashizawa et Guangbin Xia, « Ataxia », Continuum (Minneapolis, Minn.), vol. 22, no 4 Movement Disorders,‎ , p. 1208–1226 (ISSN 1538-6899, PMID 27495205, Central PMCID 5567218, DOI 10.1212/CON.0000000000000362, lire en ligne)
  11. 11,0 11,1 et 11,2 « Clinical Practice Guidelines : Ataxia », sur The Royal Children Hospital Melbourne (consulté le 1er mars 2021)
  12. Jeremy D. Schmahmann, Raquel Gardner, Jason MacMore et Mark G. Vangel, « Development of a Brief Ataxia Rating Scale (BARS) Based on a Modified Form of the ICARS », Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society, vol. 24, no 12,‎ , p. 1820–1828 (ISSN 0885-3185, PMID 19562773, Central PMCID 3800087, DOI 10.1002/mds.22681, lire en ligne)
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