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Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.
Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.


=== Questionnaire <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":9">{{Citation d'un lien web|titre=Clinical Practice Guidelines : Ataxia|url=https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Ataxia/|site=www.rch.org.au|consulté le=2021-03-01}}</ref>: ===
=== Questionnaire <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":9">{{Citation d'un lien web|titre=Clinical Practice Guidelines : Ataxia|url=https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Ataxia/|site=The Royal Children Hospital Melbourne|consulté le=2021-03-01|langue=|date=}}</ref>: ===
L'anamnèse doit évaluer :
L'anamnèse doit évaluer :
* Les anomalies de la démarche, de l'incoordination des mouvements incluant la motricité fine incluant:
* Les anomalies de la démarche, de l'incoordination des mouvements incluant la motricité fine incluant:
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* Recherche de signes d'infection: fièvre, méningisme.
* Recherche de signes d'infection: fièvre, méningisme.
La gradation et le niveau d'incapacité fonctionnelle peuvent être évalués à l'aide de systèmes de notation tels que l'International Cooperative Ataxia Rating Scale, Brief Ataxia Rating Scale (BARS), et pour les patients atteints d'ataxie de Friedrich, l'échelle d'évaluation de l'ataxie de Friedreich.
La gradation et le niveau d'incapacité fonctionnelle peuvent être évalués à l'aide de systèmes de notation tels que l'International Cooperative Ataxia Rating Scale, Brief Ataxia Rating Scale (BARS)<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Jeremy D.|nom1=Schmahmann|prénom2=Raquel|nom2=Gardner|prénom3=Jason|nom3=MacMore|prénom4=Mark G.|nom4=Vangel|titre=Development of a Brief Ataxia Rating Scale (BARS) Based on a Modified Form of the ICARS|périodique=Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society|volume=24|numéro=12|date=2009-09-15|issn=0885-3185|pmid=19562773|pmcid=3800087|doi=10.1002/mds.22681|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3800087/|consulté le=2021-03-01|pages=1820–1828}}</ref>.


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* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne}}
* ...
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite}}
* altered conscious state
* Diminution des {{Drapeau rouge|nom=Réflexes ostéotendineux (gradation)}}
* focal neurology
* signs of raised intracranial pressure
* meningism
* posterior column loss
* weakness
* reduced reflexes


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* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}
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Version du 1 mars 2021 à 17:19

Ataxie
Approche clinique
Caractéristiques
Examens paracliniques Formule sanguine complète, IRM, Électrolytes, Bilan hépatique, Bilan rénal, Ponction lombaire, ANA, EEG, EMG, Vitamine B12, ... [+]
Drapeaux rouges
Nystagmus (signe clinique), Dorsalgie, Accident vasculaire cérébral, Céphalée (symptôme), Altération de l'état de conscience (signe clinique), Troubles visuels, Symptômes neurologiques focaux (symptôme), Hypertension intracrânienne, Oedème papillaire, Nausées et vomissements en pédiatrie (approche clinique), ... [+]
Informations
Wikidata ID Q1596398
Spécialités Neurologie, ORL, Pédiatrie

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Objectif du CMC
Ataxie - démarche (35)

L'ataxie est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire[1] Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.[2]

L'ataxie peut également se subdiviser en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestant à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut d'un gène et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paranéoplasique, inflammatoire ou infections et maladies auto-immunes) .[3]

Épidémiologie

Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence:

  • Ataxie héréditaire (taux global): 10 cas pour 100 000 individus.[4]
  • Ataxie cérébelleuse: 2,7 cas pour 100 000 individus.[5]
  • Ataxie spino-cérébelleuse héréditaire: 3,3 cas pour 100 000 individus.[5]
  • Ataxie spino-cérébelleuse: 3 à 5,6 cas pour 100 000 individus.[6]
  • Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants.[4]

Étiologies [7][8]

Les principales causes d'ataxie sont:

* étiologies fréquentes

Physiopathologie

L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.[2] D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.[9][2]

Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). [8]

Selon l'emplacement de la lésion, les résultats caractéristiques sont les suivantes: [2]

  • Les lésions sont du même côté (ispsilatéral) que la lésion dans le cervelet.
  • Les lésions des parties intermédiaires des hémisphères du cervelet provoquent une ataxie des membres.
  • Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
  • Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. [10][2]

Ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur . Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. [2][8]

Approche clinique

Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.

Questionnaire [2][8][11]:

L'anamnèse doit évaluer :

  • Les anomalies de la démarche, de l'incoordination des mouvements incluant la motricité fine incluant:
    • Symétrique vs asymétrique;
    • Bilatéral vs unilatéral;
    • Mouvements des membres proximaux vs distaux;
    • Mouvements du tronc;
    • Apparition aigue, subaigue ou progressive.
  • Les mouvements oculaires anormaux
  • Les 'tremblements';
  • Les vertiges et étourdissements (qui font penser à une cause au niveau auditif);
  • Les problèmes de cognition;
  • Les céphalées (incluant la photophobie);
  • Une histoire récente de trauma;
  • La revue des systèmes doit rechercher à l'interrogatoire des symptômes B;
  • Les antécédents personnels : particulièrement l'HTA, les antécédents neurologiques ou d'une infection récente;
  • Les antécédents familiaux: particulièrement pour les ataxies héréditaires;
  • Les habitudes de vie, incluant l'alcool et la dénutrition;
  • Le travail et les activités, particulièrement l'exposition à certains produits chimiques;
  • La médication du patient.

Examen clinique [8]

L'examen physique doit comprendre les éléments suivants:

  • État de consience, orientation
  • Examen neurologique complet avec une attention particulière à:
  • Recherche de signes d'infection: fièvre, méningisme.

La gradation et le niveau d'incapacité fonctionnelle peuvent être évalués à l'aide de systèmes de notation tels que l'International Cooperative Ataxia Rating Scale, Brief Ataxia Rating Scale (BARS)[12].

Drapeaux rouges [11]

Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont:

Investigation

Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique. Des tests sanguins pour des carences spécifiques, des médicaments et des toxines peuvent être nécessaires. L'analyse d'urine peut rechercher une mesure du niveau de mercure. [2]

L'imagerie cérébrale comprend une tomodensitométrie comme étude initiale, mais une imagerie par résonance magnétique (IRM) est essentielle pour visualiser les lésions structurelles, les accidents vasculaires cérébraux et les anomalies congénitales ou acquises. L'imagerie de la moelle épinière avec IRM est indiquée en cas de suspicion de lésion de la colonne vertébrale.[2]

Les tests génétiques sont le cours de diagnostic des ataxies héréditaires.[2]

Prise en charge

La section facultative Prize en charge ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description:
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 

L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'anamnèse et l'examen sont essentiels pour trouver la cause et déterminer la gravité de la maladie. Les neurologues, les infirmières, les pédiatres, les médecins en médecine interne, les ergothérapeutes, les physiothérapeutes, les radiologues et les pharmaciens forment une équipe vitale pour les soins aux patients. Chacun d'eux a un rôle défini dans le traitement et la prise en charge des patients atteints d'ataxie. La collaboration de l'équipe avec la prise de décision et la communication partagées améliore les résultats des patients.[2]

Comme il n'y a pas de traitement déterminé pour l'ataxie, les patients doivent recevoir de l'aide pour réduire leur incapacité fonctionnelle en fournissant des médicaments pour les symptômes, des conseils, des groupes de soutien et une assistance en fauteuil roulant. Des recherches sont en cours pour améliorer encore le traitement et contribuer à améliorer le pronostic des patients. [13][14][2] Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire. Selon les causes, si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Certaines causes traitables sont réversibles par des médicaments tels que la vitamine E, les carences en coenzyme Q10 et l'ataxie épisodique de type deux.

Les patients peuvent utiliser des dispositifs pour réduire l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Les patients peuvent recevoir un traitement physique, orthophonique et symptomatique. Les médicaments peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie.[2]

  • Consommation d'alcool
  • AVC ischémique
  • Hémorragie cérébelleuse
  • Médicamenteux
  • Toxicité
  • Hypoxie ou coup de chaleur
  • Syndrome de von Hippel-Lindau [2]

Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.[2]

Si la cause est acquise, par exemple, une ataxie d'origine alcoolique ou médicamenteuse, la cause sous-jacente doit être traitée et les facteurs déclenchants doivent être éliminés pour améliorer le pronostic.[2]

  • Neurologue
  • Travailleur social
  • Physiothérapie et rééducation
  • Orthophonie [2]

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de l'approche clinique
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Y a-t-il des examens paracliniques à répéter ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Exemple:
 

Complications

La section facultative Complications ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:
 

Les complications de l'ataxie sont liées au type d'ataxie. Généralement, les patients présentent une rigidité, une dyspnée, des difficultés respiratoires et une suffocation, qui peuvent également entraîner la mort dans les cas graves. Les patients peuvent avoir besoin d'aide pour la ventilation, les sondes d'alimentation et la gestion des voies respiratoires. Les patients qui ne peuvent pas marcher ou qui nécessitent une assistance en fauteuil roulant peuvent développer des escarres, des infections et une thrombose.[2]

Les maladies psychologiques et psychiatriques, telles que la démence et la dépression, sont courantes et nécessitent une thérapie. Les autres complications comprennent les étourdissements, la spasticité, les tremblements, la léthargie, la douleur généralisée, les changements de tension artérielle, les intestins, la vessie et le dysfonctionnement sexuel.

Particularités

La section facultative Particularités ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:
 

Pédiatrie

La section facultative Pédiatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:
 

Éducation aux patients

Les patients atteints d'ataxie peuvent avoir une incapacité fonctionnelle, il est donc essentiel de les informer des symptômes qui doivent faire l'objet de soins médicaux et de leur apporter une assistance.

Les références doivent gérer les difficultés de déglutition, d'élocution, de vision et d'audition vers les services respectés, et les patients doivent recevoir une formation sur la prévention des urgences courantes telles que l'aspiration et les chutes.

Pour les étiologies acquises qui peuvent être modifiées, telles que l'ataxie due à l'alcool ou à la drogue, la cause sous-jacente nécessitera un traitement.[2]

Références

[1]

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  1. 1,0 et 1,1 Caterina Mariotti, Roberto Fancellu et Stefano Di Donato, « An overview of the patient with ataxia », Journal of Neurology, vol. 252, no 5,‎ , p. 511–518 (ISSN 0340-5354, PMID 15895274, DOI 10.1007/s00415-005-0814-z, lire en ligne)
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 et 2,18 Sumaiya Hafiz et Orlando De Jesus, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32965955, lire en ligne)
  3. T. Klockgether, « [Ataxias. Diagnostic procedure and treatment] », Der Nervenarzt, vol. 76, no 10,‎ , p. 1275–1283; quiz 1284–1285 (ISSN 0028-2804, PMID 16175415, DOI 10.1007/s00115-005-1992-8, lire en ligne)
  4. 4,0 et 4,1 M. B. Muzaimi, J. Thomas, S. Palmer-Smith et L. Rosser, « Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 75, no 8,‎ , p. 1129–1134 (ISSN 0022-3050, PMID 15258214, Central PMCID 1739172, DOI 10.1136/jnnp.2003.014662, lire en ligne)
  5. 5,0 et 5,1 Michael S. Salman, « Epidemiology of Cerebellar Diseases and Therapeutic Approaches », Cerebellum (London, England), vol. 17, no 1,‎ , p. 4–11 (ISSN 1473-4230, PMID 28940047, DOI 10.1007/s12311-017-0885-2, lire en ligne)
  6. Luis Ruano, Claudia Melo, M. Carolina Silva et Paula Coutinho, « The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies », Neuroepidemiology, vol. 42, no 3,‎ , p. 174–183 (ISSN 1423-0208, PMID 24603320, DOI 10.1159/000358801, lire en ligne)
  7. Philippe Furger, Investi-Med, Québec, Éditions D&F, , 152 p. (ISBN 978-3-905699-19-7), P. 19-19
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 et 8,4 (en) Dennis L. Casper and coll., Harrison's Principles of Internal Medicine, New York, McGraw Hill Education, , 2770 p. (ISBN 978-0-07-180-213-0), p. 2626-2630
  9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32752260
  10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27495205
  11. 11,0 et 11,1 « Clinical Practice Guidelines : Ataxia », sur The Royal Children Hospital Melbourne (consulté le 1er mars 2021)
  12. Jeremy D. Schmahmann, Raquel Gardner, Jason MacMore et Mark G. Vangel, « Development of a Brief Ataxia Rating Scale (BARS) Based on a Modified Form of the ICARS », Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society, vol. 24, no 12,‎ , p. 1820–1828 (ISSN 0885-3185, PMID 19562773, Central PMCID 3800087, DOI 10.1002/mds.22681, lire en ligne)
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32791865
  14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32807405
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